蔣中莉,段 煉,唐 強(qiáng),禹 林,張 瑜,熊玉林,袁鯤鵬,劉 蓓(重慶市合川區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科401520)
聽(tīng)力損失是常見(jiàn)的先天性疾病,聽(tīng)力損失患兒聽(tīng)覺(jué)中樞缺少有效的聲音刺激,將導(dǎo)致患兒語(yǔ)言、智力、情緒等生理、心理發(fā)育的嚴(yán)重缺陷。而新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率高達(dá)0.1%~0.3%[1],遠(yuǎn)高于其他的新生兒遺傳疾病。因此,及早發(fā)現(xiàn)、及早干預(yù)治療是降低聽(tīng)力損失對(duì)患兒造成不良影響的關(guān)鍵,而聽(tīng)力篩查作為目前早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失的重要手段,有著非常重要的價(jià)值。本研究旨在對(duì)未通過(guò)新生兒聽(tīng)力初篩嬰幼兒進(jìn)行客觀聽(tīng)力評(píng)估,分析其聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)及可能的高危因素。現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 研究對(duì)象為2014年1月至2016年6月于本院出生后24~72 h行新生兒聽(tīng)力初篩未通過(guò)的嬰幼兒共361例,按照2000年美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)公布的危險(xiǎn)指標(biāo)分為無(wú)高危組和高危組[2]。無(wú)高危組患兒285例,其中男135例,女150例;高危組患兒76例,其中男43例,女33例。所有患兒于生后42 d行畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)復(fù)篩,未通過(guò)者于3個(gè)月齡時(shí)應(yīng)用聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、DPOAE、聲導(dǎo)抗檢查進(jìn)行聽(tīng)力損失的診斷。
1.2 方法 檢測(cè)在隔聲電屏蔽室內(nèi)進(jìn)行,檢測(cè)前需使嬰幼兒處于睡眠狀態(tài),用電耳鏡檢查嬰幼兒外耳道及鼓膜并清除外耳道耵聹。DPOAE測(cè)試采用美國(guó)GSI60型耳聲發(fā)射儀,使用2個(gè)初始刺激純音f1和f2,強(qiáng)度f(wàn)1為70 dB,f2為70 dB,f2/f1為1.22,取8個(gè)點(diǎn)的頻率進(jìn)行幅值測(cè)試,以其中5個(gè)頻率能引出幅值都高于本底噪聲6 dB為通過(guò)。ABR測(cè)試使用美國(guó)Biologic誘發(fā)電位儀,記錄電極置前額發(fā)際,參考電極置同側(cè)乳突處、鼻根部接地,極間電阻小于或等于3 Ω,短聲刺激,刺激速率 39.3次/秒,帶通濾波 100~3 000 kHz,分析時(shí)間25 ms,疊加1 024次,刺激強(qiáng)度從50 dB開(kāi)始,以10 dB級(jí)依次遞增或遞減,以能引出可重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)作為ABR波V閾值。聽(tīng)力損失分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[3]:>30~50 dB 為輕度,>50~70 dB 為中度,>70~90 dB 為重度,>90 dB為極重度。聲導(dǎo)抗測(cè)試采用美國(guó)GSI公司的中耳分析儀器,探測(cè)音分別為226、1 000 Hz。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn):鼓室圖 A 型。鼓室壓力:±100 mm H2O(1 mm H2O=9.806 Pa),聲順?lè)葹?.3~0.6 mL,鼓室容積為0.5~1.0 mL。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理,計(jì)數(shù)資料以例數(shù)或率表示,組間比較采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 兩組篩查通過(guò)情況及通過(guò)率比較 無(wú)高危組285例患兒參與復(fù)篩,復(fù)篩通過(guò)257例,復(fù)篩通過(guò)率為90.18%,參與確診篩查28例,確診通過(guò)21例,確診通過(guò)率為75.00%。高危組76例患兒參與復(fù)篩,復(fù)篩通過(guò)52例,復(fù)篩通過(guò)率為68.42%,參與確診篩查24例,確診通過(guò)10例,確診通過(guò)率為41.67%。高危組的復(fù)篩通過(guò)率及診斷通過(guò)率均明顯低于無(wú)高危組,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見(jiàn)表1。

表1 兩組篩查通過(guò)情況及通過(guò)率比較
2.2 聽(tīng)力損傷的程度及高危因素分析 確診聽(tīng)力障礙20例,其中男12例,女8例;無(wú)高危組7例,高危組13例。高危組中頜面畸形4例,早產(chǎn)兒3例,高膽紅素血癥5例,有耳聾家族史1例。9例重度及極重度聽(tīng)力損傷患兒中,高危組7例(77.8%),明顯高于無(wú)高危組的 2例(22.2%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見(jiàn)表2。

表2 兩組聽(tīng)力損傷程度比較(n)
新生兒聽(tīng)力篩查是早期發(fā)現(xiàn)新生兒聽(tīng)力損傷的重要手段,我國(guó)自2004年國(guó)家頒布《新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范》以來(lái),新生兒聽(tīng)力篩查工作已經(jīng)在各地得到廣泛開(kāi)展。本科采用目前國(guó)內(nèi)較成熟的篩查程序及流程對(duì)本院新生兒行DPOAE聽(tīng)力進(jìn)行初篩[4],未通過(guò)者在42 d內(nèi)行DPOAE聽(tīng)力復(fù)篩,對(duì)于未通過(guò)復(fù)篩的嬰幼兒于出生后3個(gè)月應(yīng)用ABR、DPOAE、聲導(dǎo)抗檢查進(jìn)行聽(tīng)力損失診斷及聽(tīng)力評(píng)估,對(duì)于診斷為聽(tīng)力損失的患兒轉(zhuǎn)專科兒童醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的聽(tīng)力干預(yù)。
先天性聽(tīng)力損失的確認(rèn)是一個(gè)復(fù)雜過(guò)程,各種檢查都有其獨(dú)特的意義,且相互結(jié)合參考。DPOAE是目前最常用的新生兒聽(tīng)力篩查手段[5-6],也是一種可靠的耳蝸功能檢測(cè)方式,具有客觀、無(wú)創(chuàng)、敏感度高等特點(diǎn),但其也存在一定局限性,如假陽(yáng)性高,不能反映整個(gè)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的完整性,容易受到外耳道及中耳狀況影響等[7]。本研究中,361例未通過(guò)DPOAE初篩新生兒于生后42 d復(fù)篩,復(fù)篩通過(guò)率為86.50%,于3個(gè)月頻行聽(tīng)力損失診斷性檢查時(shí)通過(guò)率為59.61%,表明存在較高的假陽(yáng)性率,分析其原因包括外耳道殘?jiān)袈溁蛱浩ぶ媪簦舶y(cè)試室噪聲、小兒哭鬧不能配合、部分嬰幼兒就診時(shí)神經(jīng)系發(fā)育尚未完善、中耳積液等因素。聲導(dǎo)抗測(cè)試就是一種快速、客觀、準(zhǔn)確評(píng)估中耳功能的客觀測(cè)試方法。有文獻(xiàn)報(bào)道,1 000 Hz探測(cè)音更適合于小于6個(gè)月的嬰兒。ABR測(cè)試可以反映耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)通路的功能,明確蝸后性病變,對(duì)診斷聽(tīng)神經(jīng)病和神經(jīng)傳導(dǎo)障礙有重要臨床意義[8]。作者在嬰兒3個(gè)月齡時(shí)應(yīng)用ABR、DPOAE、聲導(dǎo)抗檢查進(jìn)行聽(tīng)力損失的診斷,確診聽(tīng)力障礙20例,其中無(wú)高危組7例,高危組13例,高危組的復(fù)篩通過(guò)率及診斷通過(guò)率均明顯低于無(wú)高危組;診斷為重度及以上聽(tīng)力損傷患兒中,高危組所占比例明顯高于無(wú)高危組。
聽(tīng)力損失的發(fā)病原因目前尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。目前認(rèn)為凡是具有下述一項(xiàng)以上危險(xiǎn)因素均屬高危新生兒[2]:(1)家族中有兒童期聽(tīng)力損傷的遺傳史。(2)宮內(nèi)感染病史,如:巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、梅毒、皰疹或弓形體病。(3)母親妊娠期應(yīng)用耳毒性藥物史,或患兒應(yīng)用耳毒性藥物5 d以上。(4)頜面部畸形,如:耳廓和外耳道外形異常。(5)新生兒出生體重小于1 500 g,或胎齡為28~38 周。(6)重癥高膽紅素血癥。(7)細(xì)菌性腦膜炎。(8)新生兒1 min Apgar評(píng)分為0~4分或5 min Apgar評(píng)分為0~6 分。(9)新生兒機(jī)械通氣持續(xù) 5 d 以上。(10)其他與感應(yīng)性或傳音性聽(tīng)力損失有關(guān)的綜合征。以往研究中,人們發(fā)現(xiàn)高危新生兒聽(tīng)力損失發(fā)生率明顯高于健康新生兒[9-10],本研究結(jié)果再次印證了上述結(jié)論。同時(shí),在本研究中,高危組確診為聽(tīng)力障礙的新生兒中,頜面畸形4例,早產(chǎn)兒3例,高膽紅素血癥5例,有耳聾家族史1例,這些高危因素可能與聽(tīng)力損傷發(fā)病有關(guān)。
聽(tīng)力損失的診斷應(yīng)是一個(gè)特別慎重的過(guò)程。聽(tīng)力篩查過(guò)程易受篩查環(huán)境等諸多外界因素影響,且嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)尚未發(fā)育完善,在成長(zhǎng)過(guò)程中仍會(huì)繼續(xù)發(fā)育,故應(yīng)注重密切隨訪追蹤,并進(jìn)行多次聽(tīng)力評(píng)估。同時(shí),對(duì)于具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒應(yīng)做到重點(diǎn)篩查隨訪,并積極治療相關(guān)疾病。目前,新生兒聽(tīng)力和基因聯(lián)合篩查的理念正在逐步推廣[11-12],相信這將為新生兒聽(tīng)力篩查及早期干預(yù)治療提供更加可靠的依據(jù)。
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