嬰幼兒圓錐動脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動脈異位起源的MSCT診斷

張秉權(quán)， 劉永煕， 鄧宇， 曾慶思

材料與方法

1.病例資料

本研究通過了醫(yī)院倫理委員會的審查，選擇2015年5月-2016年5月在我院經(jīng)手術(shù)證實(shí)圓錐動脈干畸形型心臟病患兒310例，最終入組276例，其中法洛四聯(lián)癥(TOF)95例，完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)55例，肺動脈閉鎖(PA)65例，右室雙出口(DORV)44例，永存動脈干(PTA)17例，男192例，女84例，所有患兒均于心臟MSCT成像后3d至2個月內(nèi)行手術(shù)治療。

本組研究病例的納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前行128層螺旋CT心臟成像和經(jīng)胸壁超聲心動圖(TTE)檢查診斷為圓錐動脈干畸形型心臟病；②所有患兒均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

本組研究病例的排除標(biāo)準(zhǔn)：①未能配合完成MSCT心臟成像者；②家屬拒絕接受心臟MSCT成像或拒絕手術(shù)者。

2.檢查方法

所有患兒均使用德國Siemens Definition AS+128層CT行心血管成像。掃描前均使用咪達(dá)唑侖對患兒作鎮(zhèn)靜處理。常規(guī)使用鉛皮護(hù)罩對患兒的晶狀體和性腺進(jìn)行保護(hù)。取仰臥位掃描。掃描范圍自胸廓入口至左膈下2 cm。使用非離子型對比劑歐乃派克(300 mg I/mL)，劑量為1.0～2.0 mL/kg，用雙筒高壓注射器，注射流率為0.5～2.0 mL/s，然后以相同流率追加1.0～2.0 mL/kg體重的生理鹽水。使用比對劑跟蹤技術(shù)自動觸發(fā)掃描或手動觸發(fā)掃描。80～100 kV，100～150 mA，準(zhǔn)直128×0.625 mm，轉(zhuǎn)速為0.3 ms/r，層厚0.6 mm。掃描采用前瞻性心電門控或回顧性心電門控。前瞻性心電門控采集時間窗為40% R-R間期。

3.圖像后處理

所有圖像重建層厚0.75 mm，層間隔為 0.5 mm，卷積核為B26f，掃描后均將數(shù)據(jù)發(fā)送到Syngo MMWP工作站行分析后處理，圖像后處理包括多平面重組(MPR)、最大密度投影(MIP)和容積再現(xiàn)(VR)等方法重組。

4.統(tǒng)計學(xué)分析

應(yīng)用商業(yè)統(tǒng)計軟件SPSS 19.0對上述數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，計數(shù)資料以個數(shù)及百分比(%)表示。對不同先天性心臟病的冠狀動脈異位起源的發(fā)生率采用行×列Person 卡方檢驗(yàn)進(jìn)行比較，對不同先天性心臟病的冠狀動脈異位起源構(gòu)成比采用Fisher確切概率法進(jìn)行比較。檢驗(yàn)水準(zhǔn)為P<0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.不同先天性心臟病冠狀動脈異位起源發(fā)生率的比較

圓錐動脈干畸形型先天性心臟病共276例，合并冠狀動脈異位起源者47例，平均發(fā)病率為17%，其中肺動脈閉鎖(PA) 11例，大動脈轉(zhuǎn)位(TGA) 15例，法樂四聯(lián)癥(TOF) 4例，永存動脈干(PTA) 6例，右室雙出口(DORV) 11例，行Person卡方檢驗(yàn)，卡方值為21.126，相伴概率為0.000，說明不同先天性心臟病的冠狀動脈異位起源差異存在統(tǒng)計學(xué)意義。冠狀動脈異位起源發(fā)生率由高到低依次為PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)(圖1，表1)。

圖1 不同類型圓錐動脈干畸形伴冠狀動脈異位起源的發(fā)生率。 圖2 圓錐動脈干畸形型先天性心臟合并冠狀動脈異位起源類型的占比。 圖3 不同類型先心病并不同類型冠狀動脈異位起源的占比(條)圖。

像，顯示顯示法洛四聯(lián)癥合并單支冠狀動脈(箭)； b) 下一層面MPR圖像(箭)。 圖7 a) 男，6歲，口唇、四肢發(fā)紺，超聲發(fā)現(xiàn)法四入院，MIP顯示法樂四聯(lián)癥合并單支冠狀動脈(箭)； b) 血管VR及冠脈曲面重建圖像圖(箭)。 圖8 a)女，2歲3個月，活動后氣促、發(fā)紺1年余入院，顯示肺動脈閉鎖合并冠狀動脈高位起源(箭)；b)血管VR成像(箭)。

圖4 男，6月，超聲發(fā)現(xiàn)大動脈轉(zhuǎn)位入院，顯示合并單支冠狀動脈(箭)。

圖5 男，4月，口唇、四肢發(fā)紺入院，顯示大動脈轉(zhuǎn)位合并單支冠狀動脈(箭)。圖6 a) 男，5月，哭鬧時口唇、四肢發(fā)紺4月余入院，MPR圖

2.不同類型冠狀動脈異位起源構(gòu)成比的比較

在本組圓錐動脈干畸形型先天性心臟合并冠狀動脈異位起源的類型中，以單冠狀動脈SCA最多，占48.94%，其次為對側(cè)冠狀動脈或無冠竇起源OO，占29.79%， 冠狀動脈多發(fā)起源MO占14.89%，冠狀動脈高位起源HO為4.26%，冠狀動脈肺動脈起源PO最少，占2.13%(圖2)。

表1 不同先天性心臟病冠狀動脈異位起源發(fā)生率的比較

圖9 a) 男，6個月，哭鬧時口唇、四肢發(fā)紺入院，MPR顯示肺動脈閉鎖合并左冠脈起自竇2(箭)； b) MPR圖像顯示右冠脈起自竇1(箭)。 圖10 a) 女，10個月，咳嗽3d，發(fā)紺、精神反應(yīng)差半天入院，橫斷面顯示永存動脈干合并冠狀動脈起自對側(cè)(箭)； b) 下一層橫斷面圖顯示冠脈起自對側(cè)(箭)。 圖11 a) 男，1歲3個月，哭鬧后口周發(fā)紺1年余入院，MPR顯示右心室雙出口合并單支冠狀動脈(箭)； b) 血管VR成像(箭)。圖12 女，1d，出生時出現(xiàn)氣促伴口唇發(fā)紺1d入院，MPR顯示右心室雙出口合并冠狀動脈起自對側(cè)(箭)。圖13 a) 大動脈轉(zhuǎn)位患兒實(shí)施大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)開胸后圖片； b) 開胸后圖片添加了主動脈、肺動脈的位置，顯示了冠狀動脈的起源及走行1LCx2R。

對不同的先天性心臟病冠狀動脈異位起源的構(gòu)成比行Fisher確切概率法比較，卡方值為15.452，P值為0.472，說明不同類型先天性心臟病的冠狀動脈異位起源構(gòu)成差異無統(tǒng)計學(xué)意義(表2，圖3)，但是TGA的構(gòu)成比高達(dá)32%。CT圖如圖4～13。

表2 不同先天性心臟病冠狀動脈異位起源構(gòu)成比的比較

討 論

胚胎發(fā)育時期心臟及大血管的發(fā)育或形成異常所致的結(jié)構(gòu)異常，或出生后本應(yīng)自動關(guān)閉的孔道未能閉合而引起的先天畸形將導(dǎo)致先天性心臟病。van der Linde等[1]在2011年對114篇研究文獻(xiàn)共24,091,867病例的關(guān)于先天性心臟病的文獻(xiàn)做了Meta分析，結(jié)果表明全球新生兒心臟病的發(fā)病率約9/1000，其中亞洲發(fā)病率最高。

冠狀動脈異常包括走行異常及與主動脈根部的連接異常，在大動脈轉(zhuǎn)位中十分常見[2]。在本研究的全部大動脈轉(zhuǎn)位病例中，有27.3%合并冠狀動脈開口異常，與國內(nèi)外文獻(xiàn)報道相符合，對于冠狀動脈異常分類方法目前有很多種[3]，目前臨床上常用的有Yacoub標(biāo)準(zhǔn)及Leiden標(biāo)準(zhǔn)[4-5]。Leiden標(biāo)準(zhǔn)是目前臨床最常用的分類方法，因此我們參考Leiden標(biāo)準(zhǔn)。

異常的冠脈并不一定出現(xiàn)病理性表現(xiàn)，異常肺動脈起源及異常主動脈起源的冠狀動脈與心臟外科手術(shù)密切相關(guān)，異常肺動脈起源的冠狀動脈其大動脈關(guān)系大多正常，而異常主動脈起源的冠狀動脈的大動脈關(guān)系常存在異常，如大動脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，法洛四聯(lián)癥等，這與本文的結(jié)果相同。在本文的結(jié)果中所有圓錐動脈干畸形型先天心病例中，僅1例大動脈轉(zhuǎn)位合并有冠狀動脈肺動脈起源，僅占4.26%。在組織胚胎學(xué)中，主肺動脈旋轉(zhuǎn)后遠(yuǎn)端冠狀動脈生長并進(jìn)入到最近的主動脈竇壁上[6]，而當(dāng)圓錐動脈干畸形發(fā)生時，大動脈位置與正常位置不同因此影響到冠狀動脈與主動脈竇的連接而出現(xiàn)冠狀動脈異位起源[7]，據(jù)此可以解釋本研究的數(shù)據(jù)中圓錐動脈干畸形患兒的冠狀動脈異常起源發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于非圓錐動脈干畸形患者。除此之外，我們還推測圓錐動脈干畸形與冠狀動脈異位起源之間存在關(guān)聯(lián)性，因此對不同亞型的圓錐動脈干畸形與冠狀動脈的關(guān)系進(jìn)行了分析。

在本文統(tǒng)計的276例先天性心臟病中，合并冠狀動脈異位起源者47例，檢出率約17%。圓錐動脈干畸形患者相對無圓錐動脈干畸形人群更易發(fā)生冠狀動脈異位起源。筆者推斷與心臟大血管的發(fā)生過程有關(guān)，除此之外，不同類型的圓錐動脈干畸形發(fā)生冠狀動脈起源異常的概率在本文統(tǒng)計的病例中也是不同的，以永存動脈干發(fā)生率最高(35.3%)，而法洛四聯(lián)癥最低(4.2%)。另外，276例先天性心臟病中，PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)，這一結(jié)果與既往研究結(jié)果相似[8-9]。冠狀動脈異位起源發(fā)生率最高的永存動脈干是所有圓錐動脈干畸形中發(fā)育異常發(fā)生時間最早的，即胚胎發(fā)生異常的越早的圓錐動脈干畸形類型合并冠狀動脈異位起源發(fā)生率越高。據(jù)此分析在胚胎發(fā)育期間圓錐動脈發(fā)育異常的時間越早，其并發(fā)冠狀動脈異位起源的幾率越大，進(jìn)一步確定尚需要組織胚胎學(xué)證據(jù)。

由于不同類型圓錐動脈干畸形型先天性心臟病合并冠狀動脈異位起源的發(fā)生率及構(gòu)成比不同，與圓錐動脈干畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)。筆者認(rèn)為應(yīng)該更多地關(guān)注大動脈轉(zhuǎn)位伴發(fā)冠狀動脈異位起源的患兒。這對冠狀動脈移植即動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)成敗至關(guān)摘要，同時會影響患兒的預(yù)后及生存率[10-11]。

128層螺旋CT心臟成像能夠準(zhǔn)確評估大動脈之間的關(guān)系，冠狀動脈的走行以及起源，還能夠觀察心室與大動脈的連接關(guān)系、室間隔情況、肺動脈的管徑、管壁情況及肺內(nèi)、縱膈內(nèi)的情況[12]。為術(shù)前計劃制定提供了重要信息，大大提高了早期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的生存率。

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