罕見病患者的真實生活

黃靖芳

“我們之前—直在宣揚，就是我們—定要跟別人相同，跟別人沒有什么不同”，但實際上，“罕見病患者就是不同的。”

2014年6月，患有重癥肌無力的女大學生閆瀟第一次參加重癥肌無力病友大會時，看到了這樣的情景：大會在鳥巢舉行，開了3天，場內很熱鬧，討論研究進展、病友權利、醫療無障礙等，門口張貼了海報等做宣傳，但場外聞訊進來觀看的公眾寥寥無幾。

于是，她想到了拍紀錄片，作為一位罕見病患者，“我比一般的拍攝者更了解他們”，“并且能真實記錄他們的生活”。

2016年9月，編導專業畢業的表妹王賽來北京，兩人決定拍攝紀錄片《生而不凡·人物志》。在2017年2018年里，她們選擇了12位罕見病患者作為拍攝對象。這些拍攝對象得的病，是多數人可能一輩子都不知道的醫學名詞：朗格罕細胞組織細胞增生癥、X-連鎖股脊髓延髓肌肉萎縮癥、脊髓性肌萎縮癥、白化癥、粘多糖貯積癥一型、的蘭氏綜合癥、龐貝氏癥、卡爾曼氏綜合征、成骨不全癥、神經母細胞瘤。

第十二屆國際罕見病與孤兒藥大會暨第六屆中國罕見病高峰論壇上公布的數據顯示，目前世界已知罕見病達7000多種，人數超3.5億。中國約有2000多萬罕見病患者，每年新出生罕見病患者超過20萬。

拒絕

第一次倒下開始坐輪椅那會，狗子不敢出門，“害怕人家看我”。她脾氣沖、性子急，推車去路上，路人一看她，她就特容易生氣，一定要罵人家，“看什么看”，“跟自己較勁”。紀錄片拍攝的那段時間正是狗子“最迷茫的時期”，一開始，她不愿意面對鏡頭。鏡頭前的訪談，有時彷佛是再次揭開傷疤，不論對于罕見病患者本人還是這個家庭。

紀錄片中，醫學生亮亮的訪談也曾一度難以進行。亮亮是一名白化癥患者。因為皮膚及其附屬器官黑色素缺乏，亮亮的頭發全白，這讓他在人群中顯得尤為特殊。

第一次和亮亮聊的時候，閆瀟想讓他回憶一些小時候的事情，他不愿意。他只記得，小時候在農村，沒有一個醫生告訴他病因，沒有給他一點鼓勵，讓他一度很自卑、“生無可戀”。那個時候，他頭腦中最多的問題就是“為什么會這樣？”最極端的一次，他想尋短見，最后被母親用繩子捆住攔下，關在房間。

作為罕見病患者的家屬，在鏡頭前也會有很多顧慮。

31歲的小虎是一個患有“的蘭氏綜合癥”的罕見病患者。這種病經常會出現行為、溝通交流問題以及發育遲緩等。小虎的媽媽曾面對過不少媒體，但那些報道有時會與她真正想說的話有距離。她考慮再三后同意拍攝，一是覺得這種病需要更多人知道，二是因為她和小虎曾與閆瀟、王賽在一個項目接觸過，小虎和她們玩得很開心，她覺得這是兩個很樸實的小姑娘，才減輕顧慮。

接納

狗子意識到自己開始逐漸接納自己“罕見病”身份的時候，是在“習慣”被旁人注視的那一刻。

有一次她出門，突然很疑惑“為什么周圍沒有人看我了，大家都怎么了？”看了看自己，突然意識到自己原來已經不坐輪椅了。后來，她逐漸明白，對路人注視的猜測是基于自己的心理經驗，“人家可能只是好奇看一眼，可能沒什么歧視，但我也沒有問人家，都是自己想象出來的，然后自己在那里慪氣。”

起初，張皓宇也害怕輪椅。他是成骨不全癥患者，走平路都能跌倒，常年坐輪椅。研究生畢業后，他選擇來做北漂。直到有一天，為了看音樂會，他搖了七公里到一個酒吧，

“輪椅可以帶著我去我想去的地方，愛好自由這種感覺，感覺很爽”。

紀錄片中，也有接納自己特殊性別的人們，比如潘龍飛，一名卡爾曼氏綜合征患者，簡單來說是第二性征不發育。潘龍飛在窮拍姐妹的鏡頭下相當自如和放松。閏瀟問他，“你經常會扮女裝嗎？”潘龍飛肯定地回答“會”，他還問閏瀟，“需不需要去穿一件什么衣服？”后來，鏡頭里的龍飛穿了一條裙子、畫了口紅，擺了各種造型。

網絡上他被稱為“無性別者”，甚至被形容為“沒有性欲的人。”現在，他常掛在嘴邊的一句話是：卡爾曼氏綜合征可能是第三種性別。

紀錄片中24歲的美好，被確診為神經母細胞瘤，常年坐輪椅。她在一家外企工作。紀錄片中，她自述，好多傷友會勸她，一個人在外面生活不容易，找一個男朋友或者回家結婚，才是最好的歸宿。她很失落，“好像因為坐輪椅，就放棄了自己的整個人生，就放棄了自己選擇的權利”。

她面對的人群是坐輪椅的。她發現那些傷友還是處在一個模式當中，每天過著消極、重復單一的生活。她覺得，很多殘障朋友會把殘障這個標簽過于放大化，會覺得所有的問題都歸結于殘障。

轉變

紀錄片中另一位常年坐輪椅的翟進，不想為殘障貼上正能量的標簽。

翟進是一名成骨不全癥患者。因為少年畫漫畫成名，一直被當成勵志典型，家門常被媒體光顧。媒體的普遍宣傳，常給罕見病患者貼上“勵志”標簽，同樣也讓身患SMA（脊髓型肌肉萎縮癥）的龔旻覺得很矛盾。

“難道世界上所有的殘疾人都是很陽光很樂觀的嗎？”一次拍攝結束時，龔旻以為拍攝機器關閉了，這樣反問姐妹倆。

如今，龔旻過著罕見病病友圈中令人艷羨的生活：去過法國、捷克、英國等國家旅游；家里珍藏著380多張音樂CD；偶爾看展、聽音樂會，還常去有無障礙設施的電影院看電影。前段時間，他開始進入北京美兒SMA關愛中心工作，開始有更多時間和周圍的人交流。

最近，翟進換了一輛新輪椅，正在學習從依賴電動車到靠雙手搖行，他開始習慣想出門就出門，習慣承擔各種家務，習慣和朋友熱熱鬧鬧聊天。

笑笑偶爾還會感到手麻，偶爾會需要幫忙。但她開始根據醫生建議，堅持鍛煉，緩解病痛。

美好在試圖走出舒適圈。她此前一直在公益圈里，發現來來回回都是認識的人，久而久之產生一種疑惑，“難道我的圈子就真的局限于這些人了嗎？覺得我是在重復地生活了，就好像重復的那么幾件事幾個人，就會影響到我去探索真正的自己。”

狗子開始參加一些戲劇工作坊，和別人分享她的感受。她未來決定當婚慶策劃師，做婚禮策劃，她想通過這樣的一個形式，讓更多的人去感受到那種幸福感，“現在人的幸福感太低了”。