脊髓亞急性聯合變性臨床特點分析

宋兆晶

SCD屬于一種因機體缺乏維生素B12造成的神經系統變性疾病, 主要臨床表現在雙下肢癱瘓、深感覺減退、感覺性共濟失調以及周圍神經障礙等, 嚴重影響患者的身心健康［1］。大多數SCD患者因為存在維生素B12攝入不足的原因(如素食)或明顯攝入障礙的因素(如大量飲酒、萎縮性胃炎等), 臨床表現典型, 存在血清維生素B12水平下降, 往往能夠被識別。多數中年后發病, 緩慢起病, 逐漸進展, 經維生素B12治療后癥狀改善即可確診［2］。為了能夠進一步認識此疾病, 本研究將本院收治的50例SCD患者作為研究對象進行分析與探討。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2014年1月～2017年7月本院收治的50例SCD患者作為研究對象, 其中男22例, 女28例；年齡24～77歲 , 平均年齡 (52.10±15.28)歲；病程 3個月～4年,平均病程(2.13±0.64)年。50例患者都伴有不同程度脊髓后、側索、周圍神經損傷癥狀及體征, 有些患者合并貧血癥狀及精神障礙。結合實驗室檢查、電子胃鏡、影像學以及電生理等檢查后確診為SCD。同時排除脊髓壓迫癥患者、多發性硬化與周圍神經性疾病患者。

1.2 方法 所有患者均接受血常規、維生素B12、葉酸及血清同型半胱氨酸檢測。并對上述實驗室指標異常的患者均給予對癥治療。

1.3 觀察指標 觀察患者的檢測結果, 比較指標異常患者治療前后的維生素B12、葉酸及血清同型半胱氨酸水平。

1.4 統計學方法 采用SPSS18.0統計學軟件對研究數據進行統計分析。計量資料以均數±標準差(±s)表示, 采用t檢驗。P＜0.05表示差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 SCD患者的實驗室檢查結果 50例患者中42例患者維生素B12低于正常水平, 14例患者葉酸濃度低于正常水平,36例患者血清同型半胱氨酸水平升高。50例患者中16例血常規完全正常。伴有紅細胞計數及血紅蛋白下降者34例,其中有20例MCV增高。見表1。

表1 50例SCD患者的實驗室檢查結果( ±s, n)

表1 50例SCD患者的實驗室檢查結果( ±s, n)

維生素B12(pmol/L) 78.16±37.20 42葉酸(ng/ml) 3.58±0.67 14血清同型半胱氨酸(μmol/L) 75.43±15.66 36 MCV(fl) 112.35±12.56 20血紅蛋白(g/L) 84.23±12.77 34紅細胞計數(×1012/L) 3.68±0.88 34

2.2 治療前后維生素B12、葉酸及血清同型半胱氨酸水平比較 42例維生素B12低于正常水平患者中有40例患者治療后維生素B12水平明顯高于治療前, 差異具有統計學意義(P＜0.05)；36例血清同型半胱氨酸水平升高患者中有29例患者治療后血清同型半胱氨酸水平明顯低于治療前, 差異具有統計學意義(P＜0.05)；14例葉酸濃度低于正常水平患者治療前后葉酸水平比較差異無統計學意義(P＞0.05)。見表2。

表2 治療前后維生素B12、葉酸及血清同型半胱氨酸水平比較( ±s)

表2 治療前后維生素B12、葉酸及血清同型半胱氨酸水平比較( ±s)

注：與治療前比較, aP＜0.05

同型半胱氨酸(n=29, μmol/L)治療前 82.35±37.20 3.35±0.82 76.32±15.23治療后 677.34±42.63a 3.26±0.78 35.28±12.77a時間 維生素B12(n=40, pmol/L)葉酸(n=14, ng/ml)

2.3 影像學結果 30例行頸胸段MRI檢查的患者中, 18例脊髓信號未見明顯異常。僅有12例出現脊髓后索長條狀或斑片狀的長T2異常信號。其中9例累及頸髓, 3例累及胸髓。

說明影像學檢查雖能對臨床診斷有一定的幫助, 但其只能做出定位診斷, 不能用于定性診斷和確定疾病原因。

2.4 電子胃鏡檢查 40例行電子胃鏡的患者中, 非萎縮性胃炎23例, 十二指腸球部息肉3例, 萎縮性胃炎2例, 胃潰瘍1例, 慢性淺表性胃炎6例, 反流性食管炎5例。這就造成了維生素B12缺乏及吸收不良。

2.5 肌電圖 10例行肌電圖的患者中有8例出現異常性變化, 表現為周圍神經傳導速度減慢。其中6例出現感覺神經傳導速度降低, 2例出現運動神經傳導速度降低。這說明SCD患者出現周圍神經損害的發生率較高, 且多是傳導速度減慢, 尤其是感覺神經傳導速度減慢, 表明周圍神經損傷是以髓鞘脫失為主, 可能同時存在軸索病變。

3 討論

由于維生素B12缺乏為引發SCD的直接原因, 所以參與維生素B12攝入、吸收、轉運與代謝階段的各種因素均為引發SCD發病的相關因素［3,4］。維生素B12在參與核蛋白合成與髓鞘形成的過程時為一種輔酶, 當其缺乏時, 很可能會造成造血功能與神經系統代謝性異常, 比如對中樞神經系統甲基化產生抑制作用, 會造成神經系統處于一種低甲基化狀態, 進而致使脫氧核糖核酸(DNA)、核糖核酸(RNA)、髓鞘蛋白以及磷脂等成分的合成受阻, 而RNA水平下降會導致神經細胞營養供應不足, 進而造成神經軸索變性, 而磷脂與髓鞘蛋白合成受阻會造成髓鞘的脫失、變性溶解, 進而引發SCD［5-7］。

SCD大多為亞急性或慢性發病, 且癥狀呈進行性加重,一般也無確切發病時間, 病程差異較大患者的神經系統受損程度也不太相同, 通常表現為脊髓后、側索、周圍神經損傷癥狀及體征, 且合并精神障礙等, 部分患者還會合并貧血癥狀［8-10］。這說明SCD的損害范圍比較廣, 除了脊髓后、側索之外, 還可能累及到大腦白質與腦干等。臨床發現［5］, SCD大多發病于中年群體, 據國際流行病學調查分析指出, 維生素B12缺乏的平均年齡在60歲左右, 維生素B12缺乏就可能出現神經系統并發癥。故建議60歲以上患者常規檢查血清維生素B12水平。

綜上所述, 確診SCD主要通過既往病史、臨床癥狀體征及相關實驗室檢查, 早期維生素B12治療有良好療效。

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