鼻腔惡性黑色素瘤臨床病理特點

周洪亮

重慶市彭水苗族土家族自治縣人民醫院病理科，重慶 409600

原發于鼻腔的惡性素瘤極其少見，經常誤診為鼻腔的其它腫瘤。鼻腔惡性黑色素瘤的臨床癥狀一般表現為鼻腔阻塞，面部腫脹等，患病人群通常為成年人和老年人，鼻腔惡性黑色素瘤發病速度快，侵略性強，預后很差。該文對該院1996年12月—2016年12月的50例患者的臨床資料展開分析和討論，施行免疫組化標記，對該腫瘤的臨床病理特征、診斷要點和鑒別診斷展開討論，增加對該腫瘤的認知，避免醫療事故產生，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院收治的50例鼻腔惡性黑色素瘤患者進行研究，其中男性有20例，女性有30例，年齡在36～73歲之間，平均年齡（54.5±1.4），他們的主要臨床病征表現為鼻腔阻塞，面部腫大，伴隨頭痛等，其中鼻腔阻塞有32例，面部腫大有17例，伴隨頭痛有13例，患者病程在1～6年之間，其中35例患者的病程低于2年，全部患者的腫瘤都發生在鼻腔單側，左側有30例，右側有20例，見表1。

表1 一般資料

1.2 方法

標本選用10%的甲醛來固定，石蠟包埋、切片,HE染色，免疫組化的方法選用En Vision法來進行，所用的抗體包括：CK、Vimemtin、EMA、HMB-45、S-100、SMA、NSE、CD138 等，染色的步驟要嚴格按照說明書來操作，DAB顯色。

2 結果

2.1 病理檢查

2.1.1 巨檢 送檢的組織呈現出息肉樣或者為碎塊狀，直徑在2～6 cm之間，顏色為紫黑色的有15例，為灰紅的有18例，為灰黑的有17例。

2.1.2 鏡檢 腫瘤的組織結構以及細胞的自身形態變化較大，其中有18例患者的腫瘤主要是由大上皮樣細胞所構成，細胞的體積相對較大，胞質界限比較清晰，呈現出雙色性，有一部分胞質比較明透有亮度，呈現出類似于橢圓形的狀態，處于細胞的中間位置，核仁較大并且較為突出，腫瘤細胞按照實體巢狀排列開來。有9例在大上皮樣細胞之間可以看見少許的梭形細胞的成分存在，腫瘤細胞之間的界限不清楚，具有嗜酸性，細胞核為橢圓形，有12例主要是由類似于小的淋巴細胞所構成，細胞的分化能力較差，腫瘤細胞胞質較少，細胞之間的界限較為清晰，核仁小甚至看不見，腫瘤細胞比較密集，有11例腫瘤細胞有多種細胞混合構成，腫瘤細胞不同程度的分散在巨細胞當中，32例腫瘤細胞通過觀察可以明顯看到黑色素，其中20例黑色素量相對較多，12例為常量，15例細胞中的黑色素相對較少，有3例細胞中沒有存在黑色素，黑色素顆粒大多分布在腫瘤細胞的胞質之內，有一部分存在于細胞外部，腫瘤細胞間質的血管比較豐富，有不同程度的淋巴細胞來浸潤。見表2。

表2 腫瘤細胞的構成以及黑色素的多少

2.1.3 免疫組化 該院的50例患者全都通過免疫組化進行標記腫瘤組織，HMB45、S-100以及Vim全部（+），CK、SMA、EMA 全部（-）。

3 討論

3.1 患者臨床的病征

鼻腔惡性黑色素瘤是一種發生幾率較小的腫瘤，由于鼻腔惡心黑色腫瘤的發生概率實在太低，所以臨床上也不夠重視，經常會發生誤診等狀況。鼻腔惡性黑色素瘤的原發部位一般都是發生在鼻腔之內，有較小的一部分發生在鼻竇。鼻腔中的惡性黑色素瘤的原發部位一般在中隔、下鼻甲、中鼻甲，上鼻甲幾乎不發生。該腫瘤一般發生在呼吸性的黏膜的上皮和間質之中的黑色素細胞，對于科技發展的現在，黑色素細胞惡變的原理還是沒有被發現。鼻腔惡性黑色素瘤在成年人和老年人中發生的概率較高，臨床上表現的癥狀為鼻腔阻塞和面部腫大以及伴隨頭痛等癥狀。依據皮膚的惡心黑色素腫瘤的診斷結果，結合鼻腔腫瘤患者的臨床資料來推測鼻腔惡性黑色素腫瘤的患者在診斷方面要注意以下幾點：①鼻腔中的惡性黑色素瘤的原發部位一般在中隔、下鼻甲、中鼻甲，上鼻甲幾乎不發生。但是鼻腔惡性黑色素瘤會呈現出浸潤性生長，導致了診斷過程中發生病變情況，造成了很難診斷出腫瘤原發部位在哪。②腫瘤細胞大多呈現出多種形狀，包括上皮樣、梭形等形狀，細胞排列不按照正常細胞順序排列，包括巢狀，片狀，腺泡狀，部分呈“派杰”樣浸潤表面鼻腔粘膜。③腫瘤細胞中的黑色素顆粒的含量一般都相對較少，在診斷時不要把鐵血黃素當成黑色素，沒有黑色素的腫瘤細胞可以實施免疫組化來檢查。④鼻腔惡性黑色素腫瘤有時候會顯現黏液樣的特點，同時伴隨著形成化生骨等組織學像。

鼻腔惡心黑色素腫瘤的細胞千姿百態，呈現出各種各樣的排列方式以及不同于正常細胞的生長方式，對臨床上的診斷造成了很大困難，但是可以通過免疫組化進行標記染色操作，從而使診斷的結果準確率大大提升，免疫組化S-100和HMB45的彌漫性強陽性是作為診斷惡心黑色素腫瘤的絕對標準。

黑色素腫瘤發生的原因：①鼻腔呼吸性粘膜上皮中的鱗狀上皮的化生。②在呼吸性假復層柱狀的上皮覆蓋的部位產生。其他原因還待考究。

3.2 鑒別診斷

①非霍奇金淋巴瘤，排列方式一般都是彌漫排列，通過免疫組化，標記，LCA（+）。②髓外漿細胞腫瘤，該腫瘤排列方式為彌漫性，一般由具有成熟的漿細胞的特點的腫瘤細胞組成，通過免疫組化，標記，CD138（+）。③低分化鱗癌，該腫瘤細胞的排列方式按照片狀排列，通過免疫組化，標記，CK、EMA（+）。④神經母細胞腫瘤：該腫瘤細胞的排列方式按照巢狀排列，通過免疫組化，標記，S-100（+）。⑤原始神經外胚葉腫瘤發病年齡小，該腫瘤細胞的大小相同，形狀為橢圓形，排列方式一般按照彌漫性排列，通過免疫組化，標記，cd99+、S-100（+）。⑥NK/T 細胞淋巴腫瘤，大多數都是壞死細胞，通過免疫組化，標記，LCA（+）CD3（+）CD56（+）。

3.3 臨床治療

鼻腔惡性黑色素瘤一般較難查出，當查出之后，腫瘤一般都發生轉移，所以一旦經過確診，務必要盡早治療，臨床上的治療遵守以下原則：①原發病灶全部切除；②化療；③放療；④免疫治療。現在一般都是將4種方式結合到一起進行治療，近年通過不斷臨床的實踐發現，干擾素具有一定的抗癌效果，所以干擾素也是一種不錯的輔助配合治療方式。

3.4 預后

對于鼻腔惡性黑色素瘤的預后與腫瘤厚度、浸潤的深度以及沒有淋巴結轉移有關，與腫瘤的大小沒有關系。鼻腔惡性黑色素腫瘤在手術之后相對容易產生復發現象，腫瘤迅速擴賽，導致患者死亡，結合全文，來研究患者死亡率如此之高的原因：①鼻腔惡性黑色素瘤較難診斷，經常誤認為是其他腫瘤，按照一些不合理的治療方式來治療鼻腔黑色素腫瘤，等到發現是已經錯過了該腫瘤的最佳治療時期。②腫瘤的切除因為一些限制原因沒有根治，所以復發率較高。③發病率太少，臨床資料和治療經驗不足，沒有合理有效快速的治療方法。

鼻腔惡性黑色素瘤的發病非常少見，相關報道的277鼻腔腫瘤中，其中只有9%的患者為黑色素瘤，而該院從1996年12月—2016年12月的500例惡性腫瘤患者中也只有50例為黑色素瘤，符合了相關報道的數據。

綜上所述，因為鼻腔惡性黑色素瘤不易被查出，被發現的時候經常已經變成惡性腫瘤，預后的效果也很差，所以，應該及時進行診斷，進行手術切除腫瘤，同時結合化療和放療等手段，來診斷該病，從而使患者的存活率大大提高。

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