喉罩全身麻醉下經氣管鏡治療纖維肉瘤致窒息性氣管狹窄1例

妥亞軍，張方，侯濱，高紅嶺，多杰，顧玉海，陳小英

（青海省人民醫院 1.呼吸內科；2.病理科，青海 西寧 810007）

原發于氣管、肺的肉瘤少見，其中纖維肉瘤更為罕見，現將青海省人民醫院呼吸內科收治的1例纖維肉瘤致窒息性氣管狹窄的患者報道如下：

1 臨床資料

患者 女，78歲，漢族，河北籍，主因“咳嗽、氣短1個月，加重伴呼吸困難1 d”于2017年2月6日收入院，患者于1個月前無誘因出現咳嗽，伴有氣短、氣憋，活動后明顯加重，偶有咳痰，為黃白色黏痰，不易咳出，無發熱、胸痛、咯血及痰中帶血，在當地醫院以“肺炎”、“右肺占位”給予抗感染治療，癥狀無改善，呈進行性加重，入院前1 d呼吸困難，坐位時明顯，臥位略有好轉，急診轉入本院。外院胸部CT提示：右肺門腫塊致右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄，氣管隆突水平見軟組織結節，右肺多發結節并右側少量胸腔積液。既往有高血壓病史10年，2008年行心臟起搏器植入術，對青霉素、甲硝唑、頭孢菌素過敏，否認吸煙史。查體：T 36.4℃、P 130次/min、R 28次/min、BP 145/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氣促評分4級，一般情況差，呼吸急促，三凹征明顯，口唇發紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及雙相喘鳴音。心電圖：竇性心動過速，電軸無偏移，ST-T變化，極度順鐘向轉位。全血細胞分析：白細胞10.91×109/L、中性粒細胞百分含量91.5%、血紅蛋白161 g/L。凝血功能：活化部分凝血活酶時間18.0 s、血漿纖維蛋白原1.69 g/L、D- 二聚體 2.71μg/ml。N 末端腦鈉肽 325.55 pg/ml。本院急診行胸部增強CT及氣管三維重建：①右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄并右肺門腫塊，形態不規則，增強后不均勻強化，考慮肺癌；右肺及左肺尖多發結節，右側少量胸腔積液，左側第5肋骨骨質破壞，右側腋窩淋巴結腫大；②氣管隆突水平見軟組織結節，大小約2.1 cm×1.6 cm，增強后中度強化，見圖1。2017年2月6日在手術室急診進行了喉罩全麻下經可彎曲電子支氣管鏡介入治療。麻醉誘導并置入4號喉罩，并連接呼吸機給予機械通氣，未給予肌松藥，通過喉罩進行可彎曲電子支氣管鏡（BF-IT260日本Olympus公司）檢查，鏡下發現氣管下段隆突處球形腫物，管腔阻塞達95.0%，新生物包膜尚且完整且新生物的蒂部位置不明確，該新生物游離度不大，隨呼吸上下擺動幅度不大，結合胸部CT考慮蒂部可能在氣管右側壁。為盡快解除梗阻恢復通氣，用德國ERBE APC治療儀及配套圈套器，設置電切功率為35 W，經可彎曲電子支氣管鏡介入高頻圈套器套切切除瘤體，支氣管鏡氣管下段球形新生物，管腔阻塞達95%，經介入氣管下段高頻圈套摘除腫瘤的過程見圖2，并及時應用異物籃鉗取切除組織，由于瘤體較大無法取出，將喉罩、氣管鏡及瘤體一同拔出，給予口咽通氣管通氣，患者呼吸平穩。摘除瘤體包膜完整，大小為2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，見圖3。再次經鼻腔進鏡見氣管有少量出血及大量黏痰，給予吸引及冰鹽水沖洗后再未出血，鏡下見右肺上葉支氣管黏膜增厚，呈外壓性狹窄，右肺中葉新生物完全阻塞管腔。術中患者耐受性好，術中術后觀察未出現嚴重并發癥，且患者呼吸困難、咳嗽癥狀緩解。病理檢查示：氣管纖維肉瘤，免疫組化：Vimentin（+）、CD34（血管+）、CD 99（+）、CD 68（+）、S-100（散在個別細胞+）、Ki-67指數約25.0%。CK、LCA、SMA、Desmin、ALK、Bcl-2、HMB45、Melan-A均陰性，病理情況見圖4。2017年2月25日復查氣管鏡可見隆突處瘢痕組織形成，隆突右側見焦痂形成，未見新生物，見圖5。

圖1 CT所示Fig.1 Images of CT

圖2 支氣管鏡檢查所見Fig.2 Image of bronchoscope

圖3 摘除的瘤體Fig.3 Tumor body resection

圖4 病理學檢查所示Fig.4 Images of pathological examination

圖5 術后支氣管鏡復查所示Fig.5 Images of postoperation bronchoscopy reexamination

2 討論

原發性氣管、肺肉瘤是來自肺實質、支氣管壁和血管壁、支氣管軟骨等中胚層組織的惡性腫瘤，有多種組織類型，占肺惡性腫瘤的0.7%～3.6%。國內有報道經病理確診的肺原發性惡性腫瘤中，肺肉瘤占0.9%（20/2199），肺肉瘤可發生于任何年齡，多見于青壯年，男性多于女性[1]。氣管纖維肉瘤極為罕見，國內僅有少量個案報道[2]。原發性肺纖維肉瘤多呈膨脹性生長，與周圍組織有分界，偶侵犯相鄰組織，它一般為肺內單發病灶，以周圍型居多，容易誤診為肺癌和肺部良性病變。因此，早期臨床癥狀不明顯，有癥狀時腫瘤已很大，已累及鄰近器官，造成肺不張或阻塞性肺炎，多屬晚期，預后較差，多數在1年內死亡[3]，臨床上沒有特異性癥狀與支氣管肺其他惡性腫瘤相區別，常見癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血等。臨床一般分四類，管內型、管壁型、管外型和混合型[4]。本例為混合型，表現為右肺門腫塊，形態不規則，增強后不均勻強化，伴有右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄，氣管隆突水平見軟組織結節。

原發性肺肉瘤主要依靠組織學、細胞形態學、免疫組化確診。免疫組化對肺纖維肉瘤的診斷及鑒別診斷幫助較大，按照免疫組化的應用和嚴格診斷標準，目前認為纖維肉瘤相當少見。顯微鏡下纖維肉瘤瘤細胞由分化程度不同的梭形、圓形或卵圓形瘤細胞和數量不等的膠原纖維組成。瘤細胞呈束狀交錯排列，無一定極向，分化差的細胞呈短梭形或圓形，胞漿少、核小、染色質深，瘤細胞有一定異型性，但不出現單核或多核巨細胞，免疫組化顯示Vimentin和Ⅰ型膠原呈陽性反應，而上皮性、肌原性、組織細胞性、神經組織原性標記性抗體呈陰性反應[5]。

氣道腫瘤引起窒息性氣道狹窄在臨床上處理非常棘手，快速解除氣道梗阻，暢通氣道是搶救成功的關鍵。國外多采用硬質支氣管鏡下激光切除，但由于價格昂貴國內很多醫院沒有普及，據報道經可彎曲支氣管鏡下熱消融術也能達到同樣效果[6]。本例患者由于氣道阻塞嚴重，氣促評分4級，隨時因氣道完全堵塞導致窒息可能，甚至呼吸心跳驟停，故需要緊急處理，以往經典治療均為外科手術切除腫瘤，這是最為有效且能達到根治的目的。該患者由于為高齡老人，心肺功能差，腫瘤分期為Ⅳ級，無法行手術治療。近年來呼吸介入治療技術的快速進展，為氣道內良、惡性腫瘤的治療提供了切實可行的方法。喉罩通氣全麻是目前進行氣管內介入治療理想的麻醉方法[7-9]，本例患者經過多學科會診全面評估后采用喉罩通氣全麻經支氣管鏡介入治療，在麻醉誘導后，術中、術后血流動力學均保持穩定，而且開放氣道的同時患者存在自主呼吸，手術完成后拔出喉罩，患者自主呼吸平穩，術后10 min神志恢復，全麻下喉罩通氣是安全有效的麻醉方法，經支氣管鏡介入治療比局麻更安全、耐受性更好。

本例患者在喉罩通氣全麻下經支氣管鏡利用高頻圈套器完整地切除了氣管下段腫瘤，從麻醉、腫瘤切除及從氣管內取出腫瘤的全過程不足30 min。術后患者無嚴重并發癥，癥狀立即改善。術后2周復查氣管鏡見氣管下段黏膜愈合良好，該患者經過介入治療，氣道阻塞程度、氣促評分均明顯降低，及時有效地改善了缺氧狀態，挽救了患者生命，為后續進一步治療贏得了時間。因此，對于氣道內球形或息肉樣病變首選經氣管鏡高頻電凝圈套摘除，能迅速切除腫瘤，大大縮短治療時間，但應該注意及時取出切除的腫瘤，以免造成二次梗阻，這需要操作者手法相當熟練。

綜上所述，氣管、肺纖維肉瘤臨床罕見，臨床表現無特異性，容易誤診及漏診，行胸部CT及氣管鏡檢查有助于早期診斷本病。在沒有硬鏡的條件下，喉罩通氣全麻下經可彎曲氣管鏡介入治療窒息性氣道狹窄，為一種安全、有效的治療方法，能夠達到相同的目的，能夠及時挽救患者生命，延緩病情進展。

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