兒童過敏性紫癜合并腸套疊臨床診治分析*

郝發寶，張明滿，康　權，李英存，郭春寶（重慶醫科大學附屬兒童醫院肝膽外科/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地，重慶400014）

過敏性紫癜是全身小血管發生炎性病變的免疫性疾病，兒童較為常見，臨床常表現為皮膚紫癜、胃腸道癥狀及關節痛等。腹型及混合型過敏性紫癜常合并腸套疊、腸穿孔、闌尾炎和梅克爾憩室炎等外科急腹癥，如診治不及時，嚴重者可危及生命。腸套疊是過敏性紫癜合并的最常見急腹癥，國內外報告病例數較少，臨床重視程度不夠，容易誤診、漏診。本研究收集近10年間本院收治的45例過敏性紫癜合并腸套疊患兒的臨床資料，對臨床診治情況進行分析和經驗總結。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2006年1月至2016年12月在本院住院診斷為過敏性紫癜合并腸套疊45例患兒的臨床資料，包括性別、年齡、發病時間、臨床癥狀、影像學表現、治療措施等。

1.2方法過敏性紫癜的診斷直接在腎臟免疫科確診或通過腎臟免疫科?？漆t生會診后確診，腸套疊通過腹部彩色多普勒超聲（彩超）及X線片確診。

1.3統計學處理應用SPSS19.0統計軟件進行數據處理，計量資料以表示，采用t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2　結　果

2.1一般結果45例患兒中男30例，女15例，男女比例為2∶1；年齡1歲零1個月至16歲零3個月，中位年齡為8歲零7個月。

2.2臨床癥狀45例患兒中，皮膚紫癜45例（100.0%），腹痛 45例（100.0%），嘔吐40例（88.9%），血便26例（57.8%），發熱13例（28.9%），腹部包塊11例（24.4%）。其中35例（77.8%）患兒先表現為皮膚紫癜，2例（4.4%）患兒皮膚紫癜和腹部癥狀同時出現，8例（17.8%）患兒腹部癥狀較皮膚紫癜先出現。

2.3彩超及X線片檢查45例患兒均行腹部彩超檢查，均表現為“同心圓”及“假腎征”，通過彩超及X線片判斷套頭部位具體見表1。

表1　彩超及X線片檢查腸套疊套頭位置

2.4治療手段及預后6例患兒因發病時間較長或存在全腹膜炎直接手術，39例患兒行空氣灌腸，其中16例（41.0%）成功，空氣灌腸的壓力在7～10 kPa，23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗后行手術治療；共29例手術患兒中術中腸切除10例（34.5%），手法復位19例（65.5%）。術中見腸套疊分型為：回結型20例（69.0%），回回型7例（24.1%），回回結1例（3.4%），空空型1例（3.4%），套入平均距離為18.72 cm。術中行腸切除術患兒10例，套入距離為（29±15）cm，手法復位患兒19例，套入距離為（13±6）cm，2種方法套入距離比較，差異有統計學意義（P＜0.01）。2種方法腸套疊分型見表2。套入腸管距離越長，其缺血、壞死、穿孔率越大，腸切除率越高?？諝夤嗄c患兒及手術患兒術后請腎臟免疫科醫生會診，正規治療過敏性紫癜，療程足夠，病情好轉后出院。住院期間及出院后隨訪3個月，所有患兒均未出現手術并發癥。

表2　術中腸切除和手法復位比較（n）

3　討　論

過敏性紫癜是兒童最常見的血管炎性疾病，發病率為1/10 000～2/10 000，其臨床表現包括皮膚的明顯紫癜、關節疼痛、腎損害、腹痛和胃腸道出血等[1-2]。腹型過敏性紫癜是一種特殊類型，炎癥侵犯胃腸毛細血管及細小動脈，引起胃腸道毛細血管炎性反應，抗原抗體作用于腸壁血管致毛細血管，使腸壁發生廣泛性水腫，漿膜下及黏膜呈節段性出血，腸系膜淋巴結增大，胃腸功能紊亂，最后腸道發生不規則蠕動、痙攣，從而繼發腸套疊[3]。腸套疊在過敏性紫癜中的發病率約為5%，是過敏性紫癜患兒最常見的外科急腹癥[4]。柳龔堡等[5]研究發現，腸套疊在重癥腹型紫癜中占75%。過敏性紫癜合并腸套疊好發于學齡前和學齡期兒童，本組患兒中位年齡8歲零7個月，遠大于原發性腸套疊患兒4～12個月的發病年齡，文獻[6]報道常見發病年齡為6歲左右，本組患兒較文獻[6]報道年齡稍大。腹痛為最常見臨床癥狀，本組中所有患兒均表現為腹痛、嘔吐、血便等胃腸道癥狀也較常見。有文獻報道，大多數患兒的消化道癥狀出現在皮膚紫癜之后，約25%的患兒先表現出腹部癥狀[7]，本組患兒也得出類似的結論。

患兒表現為皮膚紫癜，又伴腹痛、嘔吐、血便等癥狀，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊。腹部彩超及X線片檢查為最常用的檢查手段，且腹部彩超確診率較高，腸套疊的典型彩超表現為“同心圓”及“假腎征”[8-9]，本組患兒均為陽性，但需有經驗的兒科超聲科或放射科醫生操作。

過敏性紫癜合并腸套疊患兒的腸套疊套頭部位不固定，但仍以右腹部為主，且結腸肝曲最為常見[8]，本組患兒中結腸肝曲有27例（60.0%），與報道結論相同。根據術中探查，本組腸套疊患兒中“回結型”比例較高，為69.0%，而“回回型”“空空型”“回回結型”的比例僅為31.0%。原發性腸套疊中，套頭位于小腸發生率較低，本組患兒中套頭位于小腸（回回型7例，空空型1例）的比例較高，為27.6%（8/29），可能與過敏性紫癜引起的小腸水腫更重有密切關系。

過敏性紫癜合并急腹癥的患兒若診治不及時，可能會死亡[9]。腸套疊作為過敏紫癜最常見的急腹癥，其外科治療包括空氣灌腸、水灌腸和手術治療。本組患兒中有39例行空氣灌腸，6例患兒因腹部腹膜炎癥狀較重，一般情況較差，直接行手術治療。對于原發性腸套疊患兒，空氣灌腸效果較好，但由于過敏性紫癜患兒腸壁水腫、出血等繼發性改變較重，空氣灌腸成功率相對較低，本組病例中空氣灌腸成功率僅為41.0%。作者認為，若患兒一般情況較好，癥狀時間較短，無全腹膜炎及氣腹表現，可首先考慮空氣灌腸或水灌腸，但一定要注意灌腸的壓力，一般不超過11 kPa，灌腸過程中需密切關注膈下有無游離氣體及患兒一般情況，謹防穿孔，如灌腸過程中出現穿孔，可用空針在臍和劍突連線中點穿刺，以降低腹內壓，防止心臟驟停及呼吸困難，并做好監護，立即準備手術。

若空氣灌腸不成功，需立即手術準備，盡早手術探查，術中可行手法復位，判斷復位后腸管血供及有無穿孔壞死，決定是否行腸切除術。本組患兒中有23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗，加上直接手術的6例患兒，共有29例患兒行手術治療，術中10例行腸切除，19例行手法復位。術中行腸切除的患兒相對于手法復位的患兒，腸套疊套頭位置更高，套入距離更長。過敏性紫癜合并腸套疊患兒的小腸腸壁炎癥更重，腸壁水腫更重，且回腸腸管的管腔較小，故空氣灌腸成功率相對較低，更容易發生腸管缺血壞死，術中行腸切除的概率較高[12]。對于嚴重腸壞死或多發腸壞死患兒，術中可行姑息性腸造瘺術，本組患兒均未行造瘺術，且患兒并未出現圍手術期并發癥，故即使過敏性紫癜使腸道炎癥和水腫更嚴重，腸切除腸吻合并不增加腸壞死、吻合口瘺等并發癥的風險[13]。

近年來，腹腔鏡手術應用越來越普及，X線片監測下空氣灌腸或B超引導下水灌腸失敗后可行腹腔鏡探查[14]，具體的操作步驟：患兒取平臥位，適當墊高其腰部，常規消毒鋪巾，臍下緣或臍上緣切開皮膚，穿刺置入1 cm Trocar，為腹腔鏡觀察孔，可選擇左側腹直肌外緣上、下腹部穿刺為操作孔，然后進行探查，找到腸套疊套頭，無損傷操作鉗復位腸管，觀察腸管血供，若血供好，無缺血壞死表現，可探查其余腸管有無畸形，探查腹股溝有無腹股溝斜疝，如發現存在腹股溝斜疝，可進行疝囊高位結扎術，術中需注意氣腹壓強不要太高。術后需密切觀察患兒腹部體征。

根據文獻[15-17]報道及作者手術的經驗，腹腔鏡探查術需注意以下幾點：（1）手術中應用無損傷操作鉗，操作鉗夾取腸壁組織時盡量輕柔，夾取的組織不要太少；（2）操作鉗距離腸套疊的頸部不宜太近；（3）操作者需要在牽拉腸管時感受腸壁的張力變化，以免引起腸壁撕裂傷或穿孔；（4）術者需能獨立完成腹腔鏡闌尾切除術、疝囊高位結扎術等手術。

術后治療仍需內科治療協助，術后靜脈高營養支持治療等對于早期恢復有重要作用，需注意激素的使用時間及用量，過早使用激素和大劑量激素治療可能會增加腸吻合口瘺的風險，故早期不推薦使用激素，必要時可使用丙種球蛋白[18]，本組患兒保守治療及手術治療均好轉后出院，并未出現并發癥。

本研究存在不足：由于本研究為回顧性研究，且部分患兒入院后被收入內科科室，請外科會診后轉入外科治療，存在誤診，診斷時間存在偏差，且未進行偏倚修正，出院后隨訪時間較短，存在部分失訪，導致一定偏差。

綜上所述，過敏性紫癜合并腸套疊一般發生在學齡前及學齡期兒童，出現出血性皮疹、腹痛、嘔吐、血便和腹部包塊等臨床癥狀和體征，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊，腹部彩超及X線片是腸套疊診斷的重要依據，患兒一般情況較好，可考慮空氣灌腸，失敗后需行手術，且術中發現腸壞死率較高，腸切除腸吻合效果較好，術后需內科醫生指導綜合治療。