急性區域性隱匿性外層視網膜病變臨床診治觀察1例

陳進蓮，龐龍

1　臨床資料

DOI：10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2018.02.017

作者單位：1廣州中醫藥大學第二臨床醫學院，廣州510405 2廣東省中醫院眼科，廣州510120

通訊作者：龐龍，E-mail：1907757091@qq.com

患者男，28歲，因突發左眼顳側視物遮擋感2周于2017年6月1日入院，伴閃光感，眼球酸脹疼痛感。發病前有長期熬夜工作史。2周前至某眼科醫院就診，行眼底彩照以及玻璃體、視網膜脈絡膜彩超未見明顯異常，視野檢查發現左眼顳側視野缺損（圖1A），考慮神經內科問題。患者于2017年5月23日轉神經內科進一步檢查，行腦脊液常規、生化、隱球菌涂片、結核抗體、優生五項、寡克隆區帶分析、可提取性核抗原（ENA）抗體譜、狼瘡三項、體液免疫七項、紅細胞沉降率（ESR）、風濕二項、頭顱CT平掃+增強、頭顱磁共振成像（MRI）未見異常，視覺誘發電位（VEP）提示波幅在正常范圍，考慮視神經炎，擬激素沖擊治療，患者拒絕激素治療后出院。5月31日至我院門診就診，常規眼科檢查：患者雙眼近視，雙眼最佳矯正視力（BCVA）均為1.0；非接觸性眼壓：右眼：22 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼：18 mm Hg；角膜透明，前房（-），雙眼瞳孔對光反射(+)，眼底檢查未見明顯異常（圖2A，2B），熒光素眼底血管造影（FFA）檢查未見視網膜血管異常（圖 2C，2D），光學相干斷層掃描（OCT）檢查提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層橢圓體帶不連續，部分缺失 （圖3A），診斷為左眼急性區域性隱匿性外層視網膜病變。治療上以中藥活血化瘀治療為主，予疏血通注射液、七葉皂苷鈉注射液靜脈滴注，丹參注射液穴位注射并眼部離子導入，同時予七葉洋地黃雙苷滴眼液（施圖倫）點左眼，甲鈷胺片口服，患者住院治療1周后出院，出院時雙眼BCVA為1.0。出院后繼續中醫藥活血化瘀治療為主，輔以營養神經治療，1周后門診復診，自訴左眼顳側視物模糊較前減輕。1個月后門診復診，左眼顳側視物模糊較前進一步減輕，視物遮擋的范圍變小，復查OCT檢查提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層缺失的橢圓體帶部分恢復（圖3B），2個月后門診復查視野提示左眼顳側視野缺損較前減少（圖1B），復查OCT提示左眼黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層缺失的橢圓體帶進一步恢復（圖 3C）。

2　討論

圖1　左眼急性區域性隱匿性外層視網膜病變的視野變化。1A.治療前，顳側視野缺損；1B.治療2個月后，顳側視野缺損較前減少

圖2　左眼急性區域性隱匿性外層視網膜病變眼底像及FFA像。治療前，2A.2B.眼底像，2C.2D.FFA像，均未見明顯明顯異常　FFA：熒光素眼底血管造影

圖3　左眼急性區域性隱匿性外層視網膜病變黃斑部橫向掃描OCT像。3A.治療前，黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層橢圓體帶不連續，部分缺失（紅箭）；3B.治療1個月后，黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層缺失的橢圓體帶部分恢復（紅箭）；3C.治療2個月后，黃斑中心凹稍偏鼻側視網膜外層缺失的橢圓體帶進一步恢復（紅箭）　OCT：光學相干斷層掃描

急性區域性隱匿性外層視網膜病變（acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR）為Gass首次報道，它是一種病因不明確的急性外層視網膜功能障礙綜合征[1-2]，患者主要表現為眼前閃光感，視物遮擋感，一個或多個區域的急性視野缺損，輕者視力輕度下降或無變化，早期病變眼底檢查常未見異常或者僅有輕微改變。此病常發生在青中年女性，常伴有近視病史[3]，文獻報道AZOOR病例的病因及發病機制不明，其診斷主要依靠臨床癥狀和眼科輔助檢查，由于早期直接眼底檢查常無異常表現，常被誤診為球后視神經炎或可疑為顱內占位性病變及癌癥相關性視網膜病變等[4]，甚至被漏診。根據文獻報道，目前對AZOOR的病因主要存在兩種觀點，一種認為是視盤及鋸齒緣部的光感受器細胞受到病毒感染引起免疫反應，導致光感受器細胞功能發生急性損害，Gass認為近視眼患者因為眼軸的增長，視神經斜形穿過鞏膜更易受病毒的侵襲；另一種觀點認為AZOOR為自身免疫性疾病的一種，由于受到外界因素的刺激導致視感受器細胞發生自身免疫反應[2,5,6]。本例患者發病前無感冒等不適，免疫學檢查未見異常，可能與其長期熬夜有關，由脈絡膜視網膜缺血導致的急性視網膜功能障礙。國外有文獻報道AZOOR患者視功能隨著脈絡膜血液循環的增加而得到改善[7]，與本文情況相符，該患者予活血化瘀改善循環后視功能改善。

國內外大量臨床研究發現，AZOOR患者通常都會出現視野缺損，多焦視網膜電圖（mfERG）振幅降低及OCT上視網膜外層結構的改變，其中OCT上視網膜外層結構的改變最具有特征性。AZOOR早期的診斷主要依賴于視野與視網膜電圖 （ERG）的檢查，但ERG檢測的是整個視網膜電活動的總和，對于早期微小的改變缺乏敏感性。隨著頻域OCT的發展，能檢測到視網膜更為微小和早期的變化，能夠進一步清楚顯示視網膜外層不同層次的病理改變[8]。許多病例報道發現AZOOR患者在頻域OCT檢查中表現為視網膜外層橢圓體帶粗糙、不連續及部分缺失，這部分區域性異常改變與該眼視野缺損區位置相對應，同時視野缺損的形態及位置與mfERG所示視網膜振幅密度降低區域相吻合，形成了OCT區域性異常-視野缺損-視網膜振幅密度降低三者一一對應的關系，成為AZOOR最為顯著的臨床特征，也因此成為此病診斷的重要依據[4,9-10]。本例患者近視病史，出現左眼急性顳側視物遮擋感，雙眼眼前閃光感，通過CT、MRI及VEP檢查排除顱內及視神經病變，通過眼底彩照、FFA未發現眼底血管及炎癥病變，OCT檢查發現左眼視網膜外層橢圓體帶粗糙，不連續，局部缺失，視野檢查提示視野缺損部位與橢圓體帶缺失部位相對應，結合臨床表現和檢查結果，本患者診斷為左眼急性區域性外層視網膜病變。根據Gass的分類標準，眼底無病灶分為Ⅰ型，有病灶為Ⅱ型，本例患者符合AZOORⅠ型。

目前本病治療多主張抗病毒與抗炎治療，有文獻報道口服甾體類激素或抗病毒藥物治療有效，熊永群給予實驗組激素治療，發現能縮短AZOOR的病程。但樣本量太小，不具有說服力[11]。也有文獻論述予激素治療后癥狀并無改善。Gass[2]對急性視力喪失的AZOOR患者糖皮質激素治療，發現與非激素治療組療效無明顯差異。日本的Saito發現給予激素治療組與不給予激素治療者，預后效果相別不大[12]。本例患者治療上予中藥活血化瘀改善循環為主，輔以營養神經治療，1個月后復診，患者雙眼視力無下降，自述左眼顳側視物模糊較前明顯減輕，視物遮擋范圍較前減小，暗影變淡，復查左眼OCT提示缺失的橢圓體帶部分恢復，2個月后門診復查視野提示左眼顳側視野缺損較前減輕。AZOOR目前尚無確切有效的治療方法，本例患者給予活血化瘀中藥為主治療，其視功能和形態均得以一定的改善，提示該方法治療有效，可以促進本病的恢復。