《請您診斷》病例133答案：乳腺導管間質腫瘤影像表現

鄔昊婷， 汪登斌， 王麗君

作者單位：200092 上海，上海交通大學醫學院附屬新華醫院放射影像科

病例資料患者，女，52歲，發現左乳腫塊2天入院，查體：大小約4 cm×3 cm，質中，界清，無觸痛，活動度尚可。乳腺X線檢查：左乳內中部腫塊，呈分葉狀，邊界較清，擬BI-RADS 4B類；B超檢查：左側乳腺內見實質性低回聲區，形態欠規則，邊界尚清晰，內部回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流顯示，擬BI-RADS 4A類；MRI檢查：左乳內、中上見腫塊影，邊界清晰光整，呈分葉狀，信號欠均勻，T1WI脂肪抑制序列呈等信號為主，混雜斑片狀高信號，T2WI脂肪抑制序列、DWI以高信號為主，ADC值約1.34×10-3mm2/s，增強后不均勻顯著強化，TIC呈中度-上升型，擬BI-RADS 4B類。影像及查體均未發現雙側腋下明顯腫大淋巴結。胸部CT及腹部超聲均未提示異常。患者既往無乳腺疾病史，無乳腺癌家族史，已絕經。遂行左乳象限切除術，術中冰凍切片示：左乳分葉狀腫瘤。手術病理結果：左乳導管周圍間質腫瘤，低級別。免疫組化：ER(導管80%中等+)，PR(導管80%中等+)，Ki67(10%+)，P53(-)，AE1/3(導管+)，VIM(間質+)，SMA(肌上皮+)，CK5(導管+)，CK5/6(導管+)，P63(肌上皮+)，Calponin(肌上皮+)，DES(-)。患者術后3個月行B超檢查示：左側手術區軟組織局限性水腫，未見明顯腫塊。現已隨訪9個月，未見明顯轉移及復發表現。

討論乳腺導管周圍間質腫瘤(periductal stromal tumor，PDST)為一種同時擁有良性導管成分及肉瘤樣間質的雙相腫瘤，起源于小葉周圍或小管周圍間質[1]。鏡下可見增生的梭形細胞圍繞于鄰近導管周圍，呈“袖口樣”表現，缺少葉狀結構，并逐漸浸潤周圍的纖維脂肪組織，常為低度惡性[2]。在2012版WHO乳腺腫瘤分類中，將其歸于纖維上皮性腫瘤中的葉狀腫瘤，為一種在導管周圍發生的變異型葉狀腫瘤，不進入導管內[3]。但導管周圍間質腫瘤究竟是否為葉狀腫瘤的一種或是獨立的腫瘤類型仍未有定論[4]。Burga等[2]總結了20例PDST患者，發現PDST多發生于圍絕經期及絕經后女性，中位年齡為55.3歲。由于PDST具有局部復發的可能，部分可發生肉瘤樣改變，因此建議完整切除腫塊至未浸潤的乳腺組織。由于PDST很少發生腋下淋巴結的轉移，除非存在陽性淋巴結，一般不需要進行淋巴結清掃。尚未證明術后放療及化療是否對改善預后有意義。

手術切除后再次復發的PDST可進展為葉狀腫瘤，并且具有分化為特征性軟組織肉瘤的潛力。Oberman等[5]也發現在PDST中存在脂肪組織化生，因此有人提出PDST為葉狀腫瘤到間質肉瘤的一種過渡狀態。在某些擁有高侵襲肉瘤特性的PDST中，甚至可發生轉移[2]。Ki等[6]發現一例PDST同時伴發同側浸潤性導管癌，提示PDST可能存在從普通上皮增生發展至導管內癌，甚至出現浸潤性生長的過程，因此建議對患者在術后進行短期隨訪。本例患者行左乳象限切除術后已隨訪9個月，未發現轉移及復發征像。

PDST在傳統影像學上的表現類似纖維腺瘤。2013年-2016年國內外有關PDST案例報道中，附有影像表現的共5例。其中，同時行X線檢查、B超檢查及MRI檢查的為1例，行X線和B超檢查的2例，僅行X線或B超檢查的各為1例。結合本病例，將PDST的傳統影像學表現總結如下。X線：多為等或稍高密度卵圓形腫塊，邊緣清楚。體積增大后腫塊可呈分葉狀、邊緣不清，甚至呈浸潤性表現。所報道的病灶中未見鈣化。超聲：多為低回聲腫塊，CDFI內可見血流信號。劉耀文等[7]報道的1例PDST中，B超檢查發現同側腋下淋巴結腫大，經病理證實后為淋巴結反應性增生，而非轉移。

由于PDST的間質成分較為復雜，可為脂肪、黏液、變性的彈性纖維組織，在MRI上表現較多樣。Ki等[6]報道的1例PDST在MRI上表現為信號不均的卵圓形腫塊，含脂肪信號，邊緣光滑，增強后呈不均勻強化。本例PDST表現為分葉狀、邊緣光滑的腫塊，在各序列上信號均較混雜，強化欠均勻，與Ki等[6]所報道病例表現相仿，但未發現明顯脂肪信號。病灶在早期強化不明顯，表現為由中心向外緣擴散的離心型強化，可見散在不強化區域，多位于病灶邊緣，呈不規則小片狀，結合其對應區域在T1WI呈高信號，DWI呈低信號，考慮為腫瘤局部囊變伴出血。本例TIC呈上升型，考慮為病灶部位所出現的囊變出血，在一定程度上阻礙對比劑的進出，進而影響TIC類型，導致其信號強度變化與良性腫瘤類似。本例PDST的ADC值為1.34×10-3mm2/s，明顯高于浸潤性導管癌[8]，與惡性葉狀腫瘤[9-10]相近。結合PDST屬于低度惡性腫瘤且其組織學表現與典型葉狀腫瘤相似的病理特征，提示ADC值對判斷PDST的性質可能有幫助。

圖1 乳腺X線檢查(頭尾位)示左乳分葉狀高密度腫塊(箭)，邊界較清，內部未見鈣化。 圖2 彩色多普勒血流成像示左乳腺體內見實質性低回聲區(箭)，形態欠規則，邊界尚清晰，內部回聲欠均勻，未見明顯血流顯示。 圖3 a) T2WI脂肪抑制序列示分葉狀信號不均勻腫塊，邊緣清楚(箭)； b) DWI示腫塊以高信號為主(箭)，ADC值為1.34×10-3mm2/s； c) T1WI脂肪抑制序列示腫塊以等信號為主(箭)，混雜斑片狀高信號； d) 增強后腫塊顯著不均勻強化(箭)。 圖4 TIC曲線示病灶最初2分鐘信號強度增加70%～80%，2min后持續增加>10%，呈中等-上升型。 圖5 鏡下見導管周圍增生的梭形細胞密度較高，導管內結構正常(HE，×100)。

綜上所訴，乳腺導管周圍間質腫瘤為一種罕見的低度惡性纖維上皮腫瘤。其影像表現缺乏特征，無明顯惡性征像，因此，易誤診為其他良性乳腺上皮纖維性腫瘤，需要在臨床實踐中加強總結以便鑒別。目前，關于PDST的MRI表現相關報道較少，仍需要結合更多案例才可總結歸納出其特點，為臨床診斷及治療提供更準確的信息。對于已確診的PDST患者，進行定期隨訪檢查時，需警惕其發生惡變的可能。