消化系統神經鞘瘤的影像學表現與病理對照

殷兵， 朱文杰， 李震， 商功群

神經鞘瘤(neurilemoma)又稱施萬細胞瘤(schwannoma)，是起源于胚胎期神經嵴來源的神經膜細胞或施萬細胞的良性腫瘤，惡性者罕見[1]。神經鞘瘤多發生于頭頸部、四肢及軀干，腹腔及后腹膜偶可受累，且多發生于腹膜后，發生于消化系統的神經鞘瘤則更為少見[2-3]。目前，國內外對于這類疾病的文獻報道較少，且多以個案分析為主。本文對消化系統神經鞘瘤的臨床、病理與影像學特征進行對照研究，旨在提高對這類疾病的術前診斷水平，為臨床治療方案的選擇提供重要參考。

表1 消化系統神經鞘瘤的臨床特點和影像學特征

材料與方法

1.研究對象

回顧性分析2013年1月-2017年5月在本院住院的所有神經鞘瘤病例，最終18例經病理證實的消化系統神經鞘瘤(肝臟2例，胰腺2例，胃12例和十二指腸2例)被納入研究。其中，15例單行CT掃描，1例單行MRI掃描，2例同時行CT和MRI掃描。18例神經鞘瘤年齡25～59歲，平均49.5±8.6歲。男4例，女14例。臨床癥狀因腫瘤的大小、部位而異，表現為腹脹、腹痛、嘔吐、黑便等，也有患者無明顯癥狀而在體檢時發現。腫瘤位于肝臟和胰腺者，腫瘤標志物AFP、CEA、CA199均為陰性；腫瘤位于胃和十二指腸者，除1例CA724升高外，其余CEA、CA199、CA724均為陰性。

3.檢查設備與方法

CT檢查：采用GE VCT 64排螺旋CT機，掃描參數為120 kV、250 mA、層厚10 mm，掃描獲得的圖像數進行1.25 mm層厚、1.25 mm層間距重組，矩陣512×512，行三期或雙期動態增強掃描，動脈期、門靜脈期、延遲期掃描分別為注射對比劑后20～30 s、50～60 s和180～240 s，采用Meorao高壓注射器經肘靜脈團注非離子型對比劑80 mL，注射流率3.0 mL/s。

MRI檢查：采用GE Healthcare 750 Discovery 3.0T MR儀32通道體部線圈掃描。檢查前對患者進行屏氣呼吸訓練。所有患者行橫軸面T1WI、T2WI常規上腹部MR平掃及多期增強掃描。常規T1WI參數：TR 224 ms，TE 7.15 ms，層厚4～5 mm，層間距1 mm，矩陣192×256，采用屏氣掃描；常規T2WI參數：TR 1200 ms，TE 95 ms，層厚4～5 mm，層間距1 mm，矩陣192×256，采用呼吸觸發掃描。增強掃描采用LAVA-FLex序列，對比劑為釓噴替酸葡甲胺，動脈期、門靜脈期、延遲期掃描時間分別為20～30 s、50～60 s、180～240 s。

4.圖像分析

由2位經驗豐富的腹部影像診斷醫師獨立閱片，發生分歧時協商解決。本組病變的主要觀察內容如下：腫瘤的發生部位，形狀，最大徑，邊界，CT平掃密度(相對病變發生部位的正常組織)，T1WI和T2WI信號特征(相對病變發生部位的正常組織)，強化程度及方式(相對肝臟)，腫瘤內部有無囊變、出血、鈣化、迂曲的血管，腫瘤周圍有無淋巴結增多、增大。

結 果

發生部位：2例發生于肝臟(圖1)，左外葉1例，肝尾狀葉1例；2例發生于胰腺(圖2、3)，胰腺頭部1例，胰腺體部1例；12例發生于胃部(圖4)，胃竇3例，胃體9例(胃大彎6例，胃小彎3例；腔內外生長者4例，腔外生長者8例；其中3例腫瘤表面伴潰瘍形成)；2例發生于十二指腸者，球部1例，降部1例(均為腔內生長)，見表1。形狀：類圓形16例，分葉狀2例。最大徑：最大徑范圍9.9～90.1 mm，平均(38.3±19.2) mm。邊界：本組18例神經鞘瘤均邊界清楚。

圖1 男，45歲，肝左外葉神經鞘瘤。a) T1WI示腫塊為不均勻等低信號(箭)； b) T2WI示腫塊為混雜高信號(箭)； c) DWI(b=1000s/mm2)示腫塊呈明顯高信號(箭)； d) 動脈期腫塊呈不均勻輕微強化(箭)； e) 門脈期腫塊強化程度有所增加(箭)，腫瘤內部可見多發小結節狀異常強化灶； f) 延遲期腫塊呈明顯不均勻強化(箭)，強化程度高于正常肝實質； g) 鏡下見瘤細胞呈梭形，細胞間界限不清，部分瘤細胞排列成柵欄狀或不完全漩渦狀(HE，×100)。 圖2 女，50歲，胰腺體部神經鞘瘤，增強CT示腫瘤(長箭)內部有小片囊變區(短箭)和點狀鈣化灶(箭頭)。 圖3 女，58歲，胰頭鉤突神經鞘瘤，CT平掃示腫瘤(長箭)內部的點狀鈣化(短箭)。 圖4 女，39歲，胃竇神經鞘瘤。a) CT平掃示腫瘤呈低密度，位于胃竇，腔外生長為主，表面伴潰瘍形成(箭)； b) 動脈期示腫瘤呈輕度強化(箭)； c) 靜脈期示腫瘤漸進性輕中度強化(箭)。

CT平掃密度：行CT掃描的17例腫瘤平掃均為低密度，部分病變密度欠均勻。T1WI和T2WI信號特征：行MR掃描的3例腫瘤在T1WI上均表現為不均勻低信號，在T2WI上均表現為不均勻高信號。強化程度及方式：增強早期(動脈期)，所有腫瘤均表現為不均勻輕度強化；增強晚期(靜脈期和延遲期)，腫瘤呈漸進性強化，表現為中度(低于肝臟，15例)或明顯強化(高于肝臟，3例)。18例腫瘤中，11例增強可見到小結節狀異常強化灶，以增強早期明顯。

囊變、出血、鈣化：所有12例胃神經鞘瘤和2例十二指腸神經鞘瘤均未出現明顯囊變，僅1例出現腫瘤內部點狀鈣化。4例非胃腸道神經鞘瘤中，3例發生囊變，3例發生鈣化者，其中1例為腫瘤中心點狀鈣化，1例為腫瘤邊緣點狀鈣化，1例為腫瘤邊緣線狀鈣化。18例腫瘤均未見明顯出血。

腫瘤內部迂曲血管影：9例腫瘤動脈期可見迂曲的供血動脈。周圍淋巴結：僅1例胃神經鞘瘤出現肝胃間隙、腹膜后淋巴結增多、腫大。

討 論

1.神經鞘瘤的臨床與病理

神經鞘瘤沒有特異性的臨床表現，癥狀可因腫瘤的大小、部位而異，也可無明顯臨床癥狀。神經鞘瘤多為良性腫瘤，腫瘤標志物多在正常范圍[4-5]。本組病例除1例十二指腸神經鞘瘤CA724升高外，其余所測腫瘤標志物均為陰性，與文獻報道基本相符。

神經鞘瘤肉眼觀多呈圓形或分葉狀，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或灰黃色，有時可見出血、囊變和鈣化。神經鞘瘤鏡下具有兩種組織結構，即Antoni A區和Antoni B區，比例不一。前者瘤細胞豐富，呈梭形，境界不清，細胞核呈梭形或卵圓形，互相緊密平行排列成柵欄狀或不完全的漩渦狀(Verocay小體)；后者瘤細胞稀少，膠質突起互相連接成稀疏的網狀，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成[6-7]。

2.消化系統神經鞘瘤的影像學特征與病理對照

肝神經鞘瘤多見于肝門部，發生于非肝門部者較少見[3]。本組病例2例神經鞘瘤分別位于肝左葉和尾狀葉，與文獻報道不符，可能與肝神經鞘瘤發病率低、本組內樣本量小有關。胰腺神經鞘瘤多數發生于胰頭部，其次是胰體及胰尾部[8]。胃神經鞘瘤好發于胃體，生長方式以外生型和腔內外型較多[9]。發生于十二指腸的神經鞘瘤極其罕見，文獻報道腫瘤可發生于球部及降部[10-11]。本組病例均與之相符。

神經鞘瘤的MRI特征與其病理基礎密切相關。Antoni A區瘤細胞密集，血供豐富，在CT上多表現為稍低密度，在T1WI上多為等信號，在T2WI上多為稍高信號，增強早期多為輕中度強化，延遲掃描強化程度增加，可為中度或明顯強化，強化程度可低于或高于正常肝實質。Antoni B區瘤細胞稀少，排列成稀疏網狀，細胞間有較多的液體，在CT上多表現為低密度，在T1WI上多呈低信號，在T2WI上多呈高信號，增強強化多不顯著。這兩種結構常常同時存在于同一腫瘤中，造成神經鞘瘤的CT密度和MRI信號不均勻，表現為其在CT平掃上呈稍欠均勻的低密度影，在T1WI上呈等、低信號，在T2WI上呈混雜高信號，增強呈不均勻漸進性強化。本組病例的CT和MRI特征與文獻報道一致[3-6,9,11]。腫瘤多表現為邊界清楚的類圓形腫塊，少數可呈分葉狀，本組病例中16例為圓形或類圓形，2例為分葉狀，與報道相符[3-6,9,11]。腫瘤內部可發生囊變、出血、鈣化，則會出現相應的CT和MRI表現，造成神經鞘瘤影像學特征的多樣化[2-6]。但有學者認為，胃神經鞘瘤不會出現退行性改變，不會出現壞死、囊變、出血、鈣化的現象，認為這是胃神經鞘瘤的一個特點，并認為該特點與胃神經鞘瘤在病理上以Antoni A區為主有關[9]。也有學者認為，這是胃腸道型神經鞘瘤的一個共有特點[11]。本研究結果基本與此報道結論相符合，所有12例胃神經鞘瘤和2例十二指腸神經鞘瘤均未出現明顯壞死、囊變及出血，即使是在1例較大的胃神經鞘瘤(最大徑73.7 mm)中也未見到，僅1例出現腫瘤內部點狀鈣化。但是也有少數胃神經鞘瘤出血、鈣化及囊變壞死的報道[12]。在本組其余4例非胃腸道神經鞘瘤中，3例(75.0%)可見囊變和鈣化。此外，在本組18例神經鞘瘤中均未見到明顯的出血改變，提示出血在消化系統神經鞘瘤中可能并不常見。由于神經鞘瘤多為良性腫瘤，腫瘤周圍淋巴結腫大罕見，本組病例僅1例出現腫瘤周圍淋巴結增多和增大。神經鞘瘤的其他影像學特征包括腫瘤內部迂曲血管影和增強后腫瘤內部的小結節狀異常強化灶。前者并不具有特異性，在很多腫瘤中均可見到這一征象，鑒別診斷意義不大。然而值得一提的是，后者在本組病例中發生率為61.1%(11/18)，在神經鞘瘤與其他腫瘤的鑒別診斷中具有一定價值。該征象目前在國內外文獻中還未見報道，在病理上可能與該區域以Antoni A區為主有關。綜上，筆者對胃腸道型神經鞘瘤和非胃腸道型神經鞘瘤的病理學和影像學特征進行了歸納和總結(表2)。

表2 胃腸道型和非胃腸道型神經鞘瘤的病理學和影像學特征

3.鑒別診斷

肝神經鞘瘤需與肝內膽管細胞癌鑒別：膽管細胞癌亦表現為長T1稍長T2信號的腫塊或結節，多數腫瘤邊緣模糊，形態不規則，增強呈延遲強化，常伴有局部肝內膽管擴張及CA199水平升高，而肝內神經鞘瘤可伴有堿性磷酸酶的升高，從而有助于兩者的鑒別[3]。胰腺神經鞘瘤需與胰腺神經內分泌腫瘤和胰腺實性假乳頭狀瘤鑒別：胰腺神經內分泌腫瘤在CT上可表現為突出胰腺輪廓的囊實性占位，腫塊或周邊可有鈣化，增強掃描時動脈期和門靜脈期的強化程度高于胰腺實質，呈富血供腫瘤表現[4]。胰腺實性假乳頭狀瘤為低度惡性或有惡性傾向腫瘤，好發于20～30歲的女性，腫瘤多發生于胰腺體尾部，腫瘤內有實性和囊性成分混合，同時有明顯的出血和壞死，有時可見片狀鈣化，小的腫瘤以實性成分為主，大的腫瘤以囊性成分為主，腫瘤周圍可見較厚的纖維包膜，增強后期纖維包膜強化常較明顯[13]。胃腸道神經鞘瘤需與胃腸道間質瘤鑒別：由于胃腸道神經鞘瘤很少出現退行性改變，高危險度、中等危險度和低危險度的胃腸道間質瘤出現壞死、囊變和出血的機率較胃腸道神經鞘瘤大，而極低危險度的胃腸道間質瘤和胃腸道神經鞘瘤鑒別困難；對于難鑒別的胃腸道神經鞘瘤和間質瘤，動態增強對于兩者的鑒別有一定的幫助，即前者多表現為漸進性強化，在延遲期強化程度最高，而后者多在動脈期明顯強化，門脈期和延遲期強化程度減低[9]。