上海瑞金醫院神經外科主任醫師 卞留貫
近日,李敖先生不幸因病撒手人寰,其所患疾病“腦癌”(腦膠質瘤)再次成為大家熱議的話題。
腦膠質瘤是最常見的原發性顱內腫瘤,約占所有顱內腫瘤的45%,其中以星形細胞瘤最多見。后者根據惡性程度由低到高分為4個不同級別,分化良好的星形細胞瘤生長緩慢,預后良好;膠質母細胞瘤惡性程度最高,進展迅速,預后極差。年齡分布上,男性患者略多于女性患者;在發生部位上,成人多見于大腦半球,而兒童以小腦和腦干較為多見。
腫瘤的發生及發展十分復雜,至今尚無定論。現在普遍認為,絕大多數腫瘤是由內在因素與外在因素相互作用引起的?,F已明確的致病因素包括長期染發、電離輻射等,其他如電磁場、外傷、被動吸煙、寄生蟲感染、病毒、腌制食品中的亞硝基化合物等均可能為致病因素。從理論上來講,腫瘤的發生是由于正常細胞的染色體受到遺傳及外界因素的影響,發生二次基因突變而形成的。
腦膠質瘤早期常隱匿起病,根據腫瘤侵犯部位及大小的不同,臨床癥狀表現多樣。有些是以情感異常和癡呆為主的精神神經癥狀,有些是以頭痛、惡心、嘔吐為主的顱高壓癥狀,有些是以吞咽困難、面癱、眼瞼下垂等為主的神經體征,有些以偏癱、偏身感覺障礙及走路不穩等為主要表現,有些以肢體抽搐(癲癇)起病。
依據CT、MRI、血管造影、PET-CT等檢查,定位及定性診斷不太困難。目前,其標準治療方案包括最大限度地安全切除腫瘤,隨后接受替莫唑胺同步放化療及后續的替莫唑胺輔助化療。
對低級別腦膠質瘤手術后輔以放療,預后良好,尤其是星形細胞瘤的毛細胞型星形細胞瘤,患者10年生存率在90%以上,甚至部分患者可得以治愈。惡性度最高的多形性膠質母細胞瘤約占所有腦膠質瘤的50%,其2年生存率不足30%。腦干膠質瘤預后普遍較差,其生存期明顯低于中樞神經系統其他部位腫瘤。腦膠質瘤一旦復發,則預后不良,約50%的患者復發后腫瘤惡性程度較高,近1/3的患者復發后腫瘤演變為膠質母細胞瘤,復發后腫瘤的快速生長是常見的死亡原因。

臨床上手術有效切除程度與術后生存期成正相關,目前借助術前多模態影像融合技術,術中熒光顯像技術、磁共振、電生理監測、神經內鏡及神經導航等新技術,可以在精確定位下實施微創手術,包括腦干內局限生長的膠質瘤,從而提高腫瘤的切除率,同時使神經功能得以有效保全。腦膠質瘤術后常伴有偏癱、失語、癲癇、腦積水等神經功能障礙,定期做MRI隨訪尤為必要。
近年來,一些創新的治療技術,如免疫治療、分子靶向治療正在腦膠質瘤的治療中起著越來越重要的作用。總的來說,腦膠質瘤在腦腫瘤中最為常見,多呈惡性,具有難治性、易復發等特點,尤其是彌散型腦干膠質瘤,無論在臨床還是基礎研究上,都是對神經外科的一個挑戰。