原發性食管惡性黑色素瘤6例臨床分析

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原發性食管惡性黑色素瘤6例臨床分析

宋欣1，宋暉2，李紅衛1

(1.山西省腫瘤醫院放療科，山西 太原 030000；2.呂梁市人民醫院康復醫學科，山西 呂梁 033000)

[關鍵詞]惡性黑色素瘤；食管；外科治療；預后

惡性食管黑色素瘤是非常罕見的食管惡性病變，其發病概率每年36/100萬，占食管癌的0.1%~0.2%[1]。本文就2000年1月到2014年12月在本院治療的6例惡性食管黑色素瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，并綜合以往文獻進行討論。

1資料與方法

1.1臨床資料入組6例惡性食管黑色素瘤患者，男5例，女1例，男女比51；發病年齡49~71(62.5±7.8)歲。見表1。

1.2主要癥狀及病程6例患者主要癥狀為分別為吞咽不順2例，胸背痛1例，進食哽噎2例，上腹部燒灼1例。病程1周~6個月，平均3.5個月。既往均無其他部位黑色素瘤病史，查體也未見可疑黑色素沉著。見表1。

1.3腫瘤部位及消化道造影腫瘤位于胸中、下段者各3例。行食管造影檢查示腔內腫物，不規則充盈缺損、黏膜破壞，龕影，其中1例累及賁門，1例病變下段食管擴張。X線分型l例縮窄型、1例潰瘍型、2例髓質型、2例覃傘型。病變長度3~9 cm，平均5.6 cm。4例術前病理明確診斷惡性黑色素瘤、1例考慮為分化差的癌、l例診斷食管鱗癌。見表1。

表1　6例惡性食管黑色素瘤患者臨床資料

1.4治療方法6例患者均行食管切除，食管、胃代食管吻合術,所有患者均無并發癥發生，5例患者術后出現不同程度的肺、骨、肝轉移。其中1 例患者術后2個月出現局部復發，并腦轉移、骨轉移，行輔助化療并聯合過繼細胞免疫治療；1例患者術后20個月局部復發，肺轉移、骨轉移，行放、化療，3例出現肺轉移、肝轉移或骨轉移，僅對癥姑息治療。見表1。

1.5隨訪隨訪截至2015年4月，6例患者均獲隨訪，隨訪率100.0%。

2結果

2.1病理結果6例手術切除標本經病理診斷均為惡性黑色素瘤。3例腫瘤侵及黏膜下層，1例侵及肌層，1例侵透食管全層，1例侵賁門，肺內癌侵犯。3例食管旁淋巴結轉移。6例患者均行免疫組化檢查，結果顯示HMB45、S-100、Vimentin陽性表達，CgA陰性表達。按食管癌臨床病理TNM標準分期，T1N0M0(Ⅰ期)1例，T2N0M0(Ⅱa期)1例，T3N0M0(Ⅱa期)1例， T3N1M0(Ⅲ期)1例，T4N1M0(Ⅲ期)1例，T3N1M1(Ⅳ期)1例。

2.2隨訪結果截至2015年4月，1例患者術后2個月出現局部復發，并腦轉移、骨轉移，行輔助化療并聯合過繼細胞免疫治療，7個月后死亡；1例局部復發，放化療治療效果差，出現肺轉移、骨轉移，2個月后死亡；3例多發遠處轉移者對癥姑息治療后死亡。僅1例患者存活。進展時間最短于術后1個月發現吻合口復發，最長于術后15個月發現肺轉移，骨轉移。本組患者生存時間6~36個月，中位生存時間15個月。按死亡時間計算1 a、3 a生存率分別為83.3%、16.7%。術后病理及轉移情況見表2。

表2　6例惡性食管黑色素瘤患者術后病理及術后轉移情況

3討論

食管惡性黑色素瘤的診斷主要依靠病理診斷[2]。術前該病的病理診斷誤診率較高[3]，本數據顯示6例患者中有4例術前診斷為惡性黑色素瘤,誤診率33.3%。有文獻[4]指出，免疫組化結果HMB45、S-100陽性為惡性食管黑色素瘤診斷的金標準，本數據顯示6例患者均免疫組化HMB45、S-100、Vimentin陽性。

有學者認為惡性食管黑色素瘤治療應首選根治性手術切除[5]。本組數據顯示，1例患者術后行輔助化療并聯合過繼細胞免疫治療，腫瘤未得到明顯控制，全身多發轉移死亡。惡性食管黑色素瘤的惡性程度很高，極易發生淋巴及血行的轉移。該病的預后極差，多數患者在術后1 a內死去有報道說5 a生存率為4%[6]。本組數據顯示，患者生存時間6~36個月，中位生存時間15個月。1 a、3 a生存率分別為83.3%、16.7%，無生存期超過5 a患者。這提示腫瘤越靠近賁門、侵及深度超過黏膜層、有衛星灶或正常食管黏膜黑變病的患者預后不良。

總之，惡性食管黑色素瘤是一種極少見高度惡性腫瘤，多種檢查聯合有利于提高診斷準確率，早期診斷和選擇手術為主的綜合治療有利于改善預后，是目前主要治療方法。

參考文獻：

[1]Ishizaki M,Aibara Y,Furuya K.Primary malignant melanoma of the esophagogastric junction:Report of a case[J].Int J Surg Case Rep， 2013，4(8):700-703.

[2]Yang L,Sun X,Meng X.A case of primary malignant melanoma of the esophagus[J].Dig Dis Sci， 2013,58(12):3634-3636.

[3]胡健，常棟．龔民，等.原發性食管惡性黑色素瘤臨床病理特征及治療[J]．中華醫學雜志，2010，90(25)：1785-1787．

[4]Marleau AM,Sarvetnick N.T cell homeostasis in tolerance and immunity[J].J Leukoc Biol， 2005,78(3):575-584.

[5]Kluger HM,Dudek AZ,McCann C,et al.A phase 2 trial of dasatinib in advanced melanoma[J].Cancer， 2011,117(10):2202-2208.

[6]曹建偉，耿明飛，朱東山．原發性食管惡性黑色素瘤1例[J]．河南科技大學學報：醫學版，2015，33(1)：40-42.

收稿日期：(2015-04-17)

[中圖分類號]R735.1

[文獻標識碼]B

[文章編號]1673-5412(2015)06-0539-02

通信作者：李紅衛(1967-)，男，碩士，副主任醫師，主要從事腫瘤放療工作。 E-mail:3420010@163.com

作者簡介：宋欣(1969-)，女，碩士，副主任醫師，主要從事腫瘤放療工作。 E-mail:i33i33@163.com

基金項目：山西省衛生和計劃生育委員會科研基金資助項目(編號：2014053)

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.06.026