腎孤立性纖維瘤1例

李 唐，王紹武，邊 杰，黃 杰，孫衛兵，王齊敏

（大連醫科大學附屬第二醫院，遼寧 大連 116023）

病例男，26歲，外院體檢超聲發現左腎腫塊1周后就診本院。臨床查體均呈陰性。本院超聲檢查：左腎中部一低回聲光團，大小約34 mm×26 mm，向外凸，后方回聲衰減，考慮腎癌。CT平掃和增強掃描：左腎中部腎實質內見等及稍高密度實性腫塊，向腎輪廓外及腎盂突出，最大層面約27mm×39mm，病變內未見壞死及囊變，未見明確脂肪密度，平掃CT值約27～39 HU（圖1），增強掃描皮質期腫塊強化程度明顯低于周圍相對正常的腎皮質，其內可見斑片狀輕度強化，CT值約45～55 HU（圖2）；髓質期腫塊持續強化，呈斑片狀明顯強化灶，CT值約60～75 HU（圖3）。影像診斷：左腎少血供腫塊，考慮惡性腫瘤。行左腎部分切除術，術中見腫瘤位于左腎中上極，偏腹側，外生性，距腫瘤邊界0.5 cm處完整切除腫瘤。大體觀：腫瘤包膜完整，切面呈魚肉樣。鏡下觀：腫瘤由梭形細胞構成，大部分細胞異型性不明顯，少許細胞伴輕-中度異型（圖4），細胞密集與疏松區交替分布豐富；腫物與腎組織界限尚清，其內可見較多血管，局部黏液樣變。免疫組化：腫瘤細胞 BCL-2 （+），CD34 （+），SMA 局部 （+），EMA （±），HMB45（-），S-100（-），CD117（-），DOG-1（-），Desmin（-），Calponin（-），CD68（-），AE1/AE3（-），Ki-67 指數約 1%～3%。 病理診斷：良性孤立性纖維瘤。

圖1 CT平掃顯示左腎見一橢圓形腫塊，局限性向腎輪廓外突起（箭）。 圖2 CT增強皮質期顯示腫塊強化整體低于腎實質，其內見斑片樣輕度強化，腫塊邊界清晰（箭）。圖3 CT增強髓質期顯示腫塊強化整體低于腎實質，呈斑片狀明顯強化 （箭）。 圖4病理示成纖維細胞樣細胞交錯排列，細胞核呈長梭形，胞漿豐富，嗜伊紅染色，局部可見膠原變性（HE）。

討論孤立性纖維瘤是起源于間葉組織的交界性腫瘤[1]，大部分為良性，惡性僅占總數的10%～15%[2]。多發生于臟層胸膜[3-4]，發生于腎臟罕見[5-6]。 男女發病比例為 1∶1.5[7-8]，有文獻[6]統計腎臟孤立性纖維瘤病例發現50%以上患者年齡大于40歲，平均年齡52歲，最小年齡1歲[9]。腎臟孤立性纖維瘤早期無明顯臨床癥狀[10]，常在體檢時發現，部分患者因腫瘤體積增大出現壓迫癥狀，引起腰痛或叩壓痛后就診發現[10-11]。

影像表現：一般單發多見，表現為類圓形腫塊，體積較大。CT平掃多為等或稍高密度，密度均勻，囊變壞死少見[8]，少數腫塊可伴有鈣化灶、脂肪密度灶，CT增強掃描腫塊多為延遲性漸進性強化。本例孤立性纖維瘤平掃密度及強化特點與上述描述一致。在MRI上，典型孤立性纖維瘤在T1WI上多呈等信號，在T2WI上多呈稍高或等信號，內部可見散在結界狀或片狀低信號，其中稍高信號為腫瘤細胞密集區，低信號為膠原纖維密集區[1]，若T2WI局部呈明顯高信號，可能是組織壞死、囊變或黏液樣變引起的，MR增強后表現也呈延遲性漸進性強化。在PET-CT上，偏良性的孤立性纖維瘤表現為低度活性，而偏惡性的孤立性纖維瘤表現為更強的代謝活性[12]，這也間接說明孤立性纖維瘤為交界性腫瘤。

腎臟孤立性纖維瘤罕見，影像特征不明顯，CT和MR增強檢查可明確其位置及范圍，PET-CT檢查可提示良惡性，但確診仍依賴于病理及免疫組織化學檢查。