乳頭狀汗管囊腺瘤并發管狀汗腺腺瘤一例

鄧 維 于瑞星 張曉艷

臨床資料患者，女，44歲。左側頭皮淺黃色丘疹44年，破潰、糜爛6個月。患者出生時即發現左側頭皮一淺黃色丘疹，周圍無毛發生長，隨年齡逐漸增大，無疼癢，30年前曾于外院做冷凍一次，丘疹未脫落。6個月前丘疹出現反復破潰伴滲出、結痂?；颊呒韧芳凹易迨窡o特殊。

體格檢查：系統檢查無特殊。皮膚科檢查：左側頭皮可見一1 cm×1 cm紅色丘疹，表面糜爛結痂，中等硬度，無壓痛，周圍可見2.5 cm×7.5 cm環形毛發缺失區(圖1)。

組織病理檢查：切片下方可見表皮向下折疊凹陷，中間可見覆有雙側上皮的乳頭狀突起。外層為胞漿少、核深染的扁平細胞，內層為胞漿嗜酸、核大的高柱狀細胞，突起中有漿細胞浸潤，其下方可見異位的頂泌汗腺，無毛囊結構(圖2c、d)。切片上方可見真皮內界限清楚的結節，由擴張的管腔和囊腔組成，管壁由兩層細胞組成，外層為扁平細胞，內層為高柱狀。部分管腔內層細胞成乳頭狀突入管腔，可見斷頭分泌。周圍伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤，下方可見擴張的大汗腺。(圖2a、b)免疫組化：CEA(+)，EMA(+)，GCDFP-15(+)，α-SMA(+)。

圖1 左側頭皮一脫發斑，其中央可見黃豆大淡黃色丘疹，表面糜爛，結痂

圖2 a：真皮內界限清楚的結節，由擴張的管腔和囊腔組成，管壁由兩層細胞組成，下方可見擴張的大汗腺(HE，×40)；b：部分管腔內層細胞成乳頭狀突入管腔，可見斷頭分泌(HE，×200)；c：表皮向下凹陷，中央可見乳頭樣突起伴腺腔樣結構(HE，×40)；d：乳頭為兩層上皮細胞結構，內層細胞扁平，外層為高柱狀，乳頭內較多漿細胞浸潤(HE，×200)；e、f：EMA(+)(EMA染色，×200)；g、h：GCDFP-15(+)(GCDFP-15染色，×200)

診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤并發管狀乳頭狀汗腺腺瘤。治療：外科手術切除皮損。

討論乳頭狀汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma papilliferum，SCAP)常單發，一般出生時即有。本病臨床少見，表現為灰色或棕黑色的乳頭狀或者疣狀增生，有時結痂，表面潮濕。好發于頭皮，也可見于面頸部和軀干，少數患者可見于眼瞼、外陰。頭皮損害常發生在原有皮脂腺痣的基礎上，約5%～19%的皮脂腺痣合并此病。

SCAP可以并發頂泌汗腺囊腺瘤，乳頭狀或管狀汗腺腺瘤等。多由青春期不成熟的毛胚芽結構受激素影響分化而來，毛胚芽可以分化成毛囊、皮脂腺、頂泌汗腺的成熟結構或腫瘤。國內報道多為皮脂腺痣合并上述良性腫瘤結構，少有并發惡性腫瘤的報道，如基底細胞癌等。國內高天文等曾報道一例皮脂腺痣并發SCAP和管狀乳頭狀汗腺瘤[1]，與之區別，本患者無皮脂腺痣結構。

SCAP及管狀乳頭狀汗腺瘤均有特征性結構，診斷主要靠組織病理。前者呈表皮內陷或外生性，中央可見表淺的乳頭結構和深部導管相連接。乳頭主要襯以兩層上皮細胞，內層為胞漿少，核深染的小細胞，外層是核大，胞漿豐富的高柱狀細胞，可見頂漿分泌。乳頭狀突起有纖維血管提供營養，有大量漿細胞浸潤。后者為真皮內大小不一的管腔樣結構，管腔由兩層上皮細胞構成，外層為立方狀或扁平狀，內層為柱狀，有些管腔擴大，并有乳頭狀突起突入管腔，有些部位尚見頂漿分泌。腫瘤下方可見擴張的大汗腺，間質有淋巴細胞及漿細胞浸潤。二者免疫組化均可顯示管腔內細胞上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)陽性，內皮細胞SMA陽性。頂泌汗腺分化標記結果不一致，GCDFP-15可為陰性或陽性[2]，本例患者GCDFP-15為陽性。

本病多為良性經過，損害較小，可行切除、激光、電干燥、電凝固、冷凍等治療，但治療不徹底易復發，本例曾行冷凍治療后復發，故局部切除即可。