紅色陰囊綜合征誤診一例

錢利興

紅色陰囊綜合征(red scrotum syndrome，RSS)臨床不常見，目前世上已有報道不足20例，2013年國內首例報道[1]，反映臨床對本病的認識存在不足[2]。筆者報道1例被多次誤診為陰囊濕疹的72歲老年紅色陰囊綜合征典型病例，口服多西環素聯合外用他克莫司治療取得滿意療效。

臨床資料患者,男，72歲，退休教師。因陰囊皮膚起紅斑，伴灼熱、疼痛不適3個月就診。3個多月以來，因此病就診于當地醫院，多次按“陰囊濕疹”、“癬”或“瘙癢癥”給予口服氯雷他定、西替利嗪、撲爾敏和芬必得等止痛藥，外涂派瑞松、克霉唑、皮炎平等藥膏治療，癥狀一直未見好轉，反而有加重趨勢，出現局部皮膚敏感(觸之有跳痛不適)，局部皮膚一直有燒灼感、疼痛呈陣發性，1～2個月來出現神經衰弱、焦慮、失眠等癥狀。體檢：系統檢查未見異常。皮膚科檢查：龜頭、陰囊皮膚可見彌漫性紅色斑片，略水腫，無丘疹、水皰及糜爛滲出(圖1、2)。觸痛(+)。未見皮膚變薄、毛細血管擴張或皮膚增厚、皮紋加深等情況。

圖1 龜頭、陰囊皮膚可見彌漫性紅色斑片，略水腫，無丘疹、水皰及糜爛滲出

診斷：紅色陰囊綜合征。

治療：停用以前所有外用藥膏及內服藥物。囑不要燙洗患處。給予口服多西環素膠囊0.1，日2次，外涂0.03%他克莫司軟膏。二周后復診，皮損明顯好轉，癥狀完全消失。再鞏固治療二周后痊愈(圖2)。半年后電話隨訪，無復發。

討論1997年Fisher[3]首次提出RSS的診斷，全球報道尚不到20例，有學者認為其是紅斑肢痛癥的變異[4]。RSS好發于平時健康的老年(60歲以上)患者，病因不明。臨床以陰囊(可以累及陰莖、龜頭)皮膚持續性紅斑，淡紅至深紅，可伴有毛細血管擴張，無浸潤、滲出、結痂屑、苔蘚化等表現。常伴有局部燒灼、敏感、疼痛不適等癥狀，臨床雖具有特征性，但長期以來醫生對此病認識不足，從而導致誤診和漏診率較高[2]。組織病理學呈現非特異性，通常表皮正常，真皮可見少量毛細血管擴張，散在淋巴細胞浸潤[3]。

圖2 患者治愈后的皮膚

對于RSS的診斷，主要依據是老年患者，陰囊起紅斑伴灼熱、疼痛不適，常規抗敏止癢治療無效，陰囊從無破損、糜爛，亦無浸潤肥厚等表現，常有對各種治療不敏感史，四環素類藥物治療有效即可確診。需與其他疾病鑒別：(1)濕疹皮炎以及瘙癢癥主要癥狀是皮膚瘙癢，前者應有原發皮疹如紅斑、丘疹、水皰等，后者無原發皮疹，僅表現為皮膚干燥、脫屑、抓痕血痂以及皮膚增厚等。(2)帕杰氏病一般無任何不適癥狀，常表現為糜爛創面、境界清楚的斑片，病程較長，1～2年不等，病理有特異性。(3)RSS需與接觸性皮炎相鑒別，后者一般為急性起病，病程短，瘙癢為主，充血性紅斑僅限于接觸部位，外用糖皮質激素治療有特效。(4)反向銀屑病也可累及陰囊，但該病表現為反復發生的鱗屑性紅斑，境界不清，其他褶皺部位也有類似皮疹，病理上可以與RSS區分。

RSS常有外用糖皮質激素治療史，故有學者認為本病與糖皮質激素誘導的玫瑰痤瘡及紅臉綜合征有相同的發病機制[5]。長期外用糖皮質激素可促進皮膚血管內皮細胞中一氧化氮(NO)合成，使毛細血管擴張增生。這也可能是外用糖皮質激素治療RSS后癥狀并未改善，反而加重的因素之一。而多西環素具有抑制NO合成酶的表達且加速其降解的作用，這可能是此藥治療RSS的作用機制，因為NO合成酶被認為在RSS的發病中發揮作用[6]。NO合成酶的抑制和數量減少，降低了皮膚內NO的含量，使擴張的血管收縮和復原，從而達到有效退紅斑的療效。

本例患者曾多次在其他醫院診治，以外涂糖皮質激素、抗真菌藥膏為主，口服抗組胺藥、鎮痛藥治療，均無效果。RSS常伴發不同程度的心理疾病，如抑郁癥、強迫癥和焦慮癥，故有學者認為本病的發生與精神狀態存在密切關系[7]。因此，明確診斷，正規、準確的治療，及時緩解病癥，才是消除精神方面的安全隱患之有效保障。

一般來說，RSS對抗真菌藥、抗組胺藥以及糖皮質激素治療，效果不佳[8]。本例患者經口服多西環素、外用0.03%他克莫司軟膏，取得良好療效， 四周治愈。多西環素屬四環素類抗生素，具有抗菌抗炎(抑制中性粒細胞趨化等)和抗血管增生作用[8]，并有抑制金屬基質蛋白酶，可使部分RSS癥狀完全消退[1]。另外據相關報道[9]，四環素類抗生素治療RSS失敗時，可以選擇加巴噴丁作為二線治療，也可取得良好療效。他克莫司 可以改善皮損，但不能減輕局部燒灼、疼痛感。