裴 丹 汪小蘭
臨床資料患者,男, 48歲。因雙下肢象皮腫20年,加重伴疼痛4年入院。個人史:患者20年前被蚊蟲叮咬后漸雙下肢腫脹,伴有反復發作雙下肢淋巴管炎,淋巴結炎,發作時伴畏寒、發熱、頭痛、關節疼痛、肌肉疼痛,腹股溝淋巴結腫大、疼痛,曾在當地醫院診斷為“絲蟲病”住院治療,給予相關治療(具體用藥不詳)癥狀緩解后出院。近20年來,雙下肢腫脹反復發作,逐漸出現雙下肢象皮腫,曾服用抗生素治療,效果不佳。4年前患者自覺雙下肢象皮腫加重伴疼痛,每月1~3天,疼痛以夜間及晨起明顯,伴低熱、寒戰,伴雙下肢皮膚瘙癢,搔抓后出現破潰,繼發感染,伴有惡臭味。體檢:生命體征平穩,神志清,淺表淋巴結未觸及腫大,心肺腹體檢未見異常,雙下肢象皮腫,有堅實感,皮膚粗糙肥厚,汗毛脫落,膚色變暗,密集瘤狀隆起及疣狀結節,腫大處見深溝褶皺,外觀畸形(圖1)。實驗室檢查: WBC 4.74×109/L,中性粒細胞百分數63%,淋巴細胞百分數29.5%,單核細胞百分數6.1%,嗜酸粒細胞百分數1.2%;尿糞常規,肝腎功能,電解質無異常,多次血液涂片找微絲蚴均陰性。診斷為慢性絲蟲病。

圖1 慢性絲蟲病患者雙下肢象皮腫
討論絲蟲病是由絲蟲的成蟲寄生于人體淋巴系統引起的一種廣泛傳播的寄生蟲病,是WTO確定的全球第二位致殘性疾病。目前全世界有80多個國家存在絲蟲病流行,有1.2億人感染絲蟲病[1]。在我國主要由班氏絲蟲或馬來絲蟲寄生感染引起。班氏絲蟲多寄生在深部淋巴管及淋巴結中,馬來絲蟲多寄生于四肢淺部淋巴系統,以下肢多見。絲蟲感染人體后,早期多無自覺癥狀,僅為帶蟲者,稱為潛伏期,約10~12個月。成蟲壽命為10~15年,最長達40年。絲蟲病早期表現為離心性淋巴管炎(急性期發炎的淋巴管呈一條自上而下蔓延的紅線)、精索炎、附睪炎、絲蟲熱及丹毒樣皮炎。晚期癥狀多為淋巴管阻塞導致的淋巴水腫和象皮腫,好發于下肢、外生殖器和乳房。成蟲在淋巴管內部寄生刺激引起淋巴管擴張管壁內炎癥細胞浸潤,在管內形成炎癥性肉芽腫,導致淋巴循環阻塞,阻塞部位以下因壓力升高造成淋巴管擴張及破裂,淋巴液積聚于皮下組織,刺激纖維組織增生,進一步導致皮下組織腫脹,皮膚增厚、變粗及肥大畸形,血涂片中不易找到微絲蚴。絲蟲成蟲阻塞在主動脈前淋巴結或腸干淋巴管時,可引起乳糜尿。典型的絲蟲病根據其有明確的流行區居住史,周期性發熱、反復發作的淋巴結炎與離心性淋巴管炎、象皮腫及乳糜尿等表現,血液內查到微絲蚴即可確診。
本例患者表現為雙下肢象皮腫,患者長期居住于襄陽區,屬于馬來絲蟲流行區[2],因此,考慮馬來絲蟲感染引起的慢性絲蟲病。目前我國還遺留慢性絲蟲病患者10多萬例[3],慢性絲蟲病患者下肢象皮腫的病理改變是皮膚及皮下組織明顯增厚及纖維化,血管及淋巴管擴張,基質增多,真皮乳頭增大[4]。反復發作淋巴水腫和象皮腫給患者心理及生理上帶來極大痛苦。目前,淋巴水腫、象皮腫、尚無滿意治療方法,但是WHO推薦的社區、家庭、自我照料是近年來處理淋巴水腫、象皮腫的基本措施[5],此法對控制感染、緩解癥狀、減輕痛苦等方面有較好的效果。本例患者通過衛生清洗、防止和消除皮膚破損及感染、抬高患肢、鍛煉和穿適合的鞋,從而幫助患者恢復生活自理能力及勞動能力,消除影響因素、提高患者生活質量。