兒童頭皮肌纖維母細胞性腫瘤一例

孟燕，魏玲，潘詩農

作者單位：

中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，沈陽 110004

患兒，男性，7個月。一個月前家屬發現患兒左側頭部較右側高，類似湯圓大小，頭發正常，表面皮膚無褶皺，皮膚表面無色素沉著，質地較軟，活動后腫物大小無明顯變化，按壓患者無疼痛表現，一個月來腫塊有所減小，不明顯，未進行特殊處理治療。

專科查體：神清語明，查體合作，精神狀態良好，定向力完整。雙側瞳孔等大正圓，雙側眼球活動自如，對光反射靈敏。四肢活動自如，肌力Ⅴ級，肌張力正常。深淺感覺檢查未見異常。角膜反射(++)，膝反射、肱二頭肌及肱三頭肌反射(++)，雙巴氏征(-)。

影像學檢查：頭顱CT顯示(圖1A、1B箭所示)左側額頂部局部軟組織腫脹、病灶界限不清，CT值約66 HU，鄰近顱骨骨質未見明顯異常；頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)顯示左側額頂部局部軟組織腫脹，與腦實質/肌肉相比較，病灶在T1加權像(T1 weighted image，T1WI)上呈等信號(圖1C箭所示)，在T2加權像(T2 weighted image，T2WI)上呈低信號(圖1D、1E箭所示)，增強掃描病灶呈輕度強化、增強影像病灶界限清楚(圖1F箭所示)，病灶橫截面積約2.1 cm×0.4 cm。

手術與病理：術中見左側額頂部病變位于骨膜下，大小約2.0 cm×2.0 cm×0.5 cm。病變范圍骨膜增生變厚，腫物侵襲顱骨外板，邊界清楚，周邊顱骨呈增生改變，腫物囊性，包膜完整，內容物暗黑色。

病理檢查：大體所見：頭皮腫物，不整形碎片組織，部分組織呈骨樣硬度；鏡下所見(圖1G)：纖維母細胞增生，中心見出血；免疫組化：S-100(-)，神經絲蛋白(neurofilament protein，NF)(-)，平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin，SMA)(+)，結蛋白(Desmin)(部分+)。病理診斷：(頭部)肌纖維母細胞性腫瘤，細胞增生較活躍。

術后隨訪6個月，患兒恢復良好，行頭部CT檢查，未見腫瘤復發征象。

討論 肌纖維母細胞是一類特殊的細胞，首先由 Gabbiani等[1]和 Majno等[2]于1971年在肉芽組織中發現而提出肌成纖維細胞。肌纖維母細胞性腫瘤在肺部組織最先被發現，亦可發生在軀干、頭部和頸部、內臟器官、軟組織[3]，好發于兒童和青少年。本例患者為兒童頭部肌纖維母細胞性腫瘤，臨床發生罕見，目前國內尚未見關于兒童頭皮肌纖維母細胞性腫瘤的有關報道。

頭頸部肌纖維母細胞性腫瘤通常在CT平掃顯示等密度或低密度，增強CT顯示均勻/不均勻中度強化。與CT相比，MRI具有較好的軟組織分辨率。因此，在評估軟組織時推薦應用MRI，病變在T1WI呈等信號，在T2WI呈低信號，增強掃描病變呈均勻或不均勻強化，其特征性改變T2WI低信號歸因于纖維化損傷中移動質子的相對缺乏、核質比增高，故其在T2WI呈低信號[4-5]。對該類疾病診斷可通過T2WI及增強掃描，特征性表現為T2WI低信號影。

圖1 患兒，男，7個月。A、B：CT平掃顯示左側額頂部軟組織局部腫脹，CT值約66 HU；MRI示左側額頂部局部軟組織腫脹，T1WI呈等信號(C)，T2WI呈低信號(D、E)；F：T1WI增強圖像顯示病變輕度強化；G：病理所見：纖維母細胞增生，中心見出血，免疫組化：S-100(-)，NF(-)，SMA (+)，Desmin (部分+)Fig. 1 Children, male, 7 months. A, B: CT scan shows that the frontoparietal soft tissue of the head swells locally, and the CT value is about 66 HU; MRI shows that the frontoparietal soft tissue of the head swells locally, T1WI are isointense (C), T2WI are hypointense (D, E); F: The lesion is mildly enhanced on contrast-enhanced T1-weighted MR image; G: Photomicrograph of histopathologic specimen shows that there are fibroblast proliferation and central hemorrhage in the lesion, immunohistochemical: S-100 (-), NF (-), SMA (+), Desmin (partial +).

肌纖維母細胞性腫瘤臨床上較為罕見，容易誤診或漏診，常需與以下疾病相鑒別：①平滑肌肉瘤：CT表現為等密度腫塊，增強掃描可見輕-中度強化，MRI表現為T1WI等信號，T2WI混雜高信號，可有輕微骨質破壞和骨膜反應。②惡性黑色素瘤：CT診斷困難，但能明確病變侵及范圍；MRI表現為T1WI高信號，T2WI低信號(信號改變由腫瘤內黑色素數量決定)，增強掃描可見明顯強化。③神經鞘瘤：CT表現為軟組織密度，病變較周圍肌肉密度低，增強掃描呈中等均勻強化，囊變及壞死區不強化，MRI表現為T1WI等或低信號，T2WI為高信號，病灶邊緣光滑。

臨床上根治性手術完全切除是對肌纖維母細胞性腫瘤治療最有效的措施。李法平等[6]報道了1例發生在輸尿管的炎性肌纖維母細胞性腫瘤手術切除6個月后未見復發及轉移。季敏等[7]對17例兒童不同部位肌纖維母細胞瘤術后隨訪6個月，其中1例發生了腹腔多發轉移。本例報道術后6個月復查頭部CT檢查未見腫瘤復發。有文獻報道該病患者的局部復發率為20%～25%[3，8]，與病變不能完全切除相關。該病具有局部侵襲性，頭部和頸部更具侵襲性[9]，也可局部淋巴結轉移[10]。對于有復發和轉移可能的患者，手術切除病變后需要進行密切的臨床及影像學隨訪[11]。

總之，肌纖維母細胞性腫瘤的診斷主要依靠影像檢查為主，CT顯示等密度病灶，MRI顯示為軟組織信號影且增強掃描病灶界限清楚、輕度強化，特征性表現為T2WI低信號影，應考慮本病變。本病變術后應密切隨訪，防止腫瘤復發和轉移。