干燥綜合征肺部病變的研究進(jìn)展

王夢淼

摘要：干燥綜合征是一種高度異質(zhì)性的自身免疫疾病，患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，該病除了會累及腺體引起慢性炎癥，這樣可讓患者出現(xiàn)口干、眼干癥狀，同時(shí)患者還常常會合并肺部、腎臟等其它器官損傷。其中干燥綜合征肺部病變比較常見，但是因?yàn)榛颊咭蛉狈υ缙诎Y狀，所以疾病往往不容易被發(fā)展。隨著臨床中對干燥綜合征肺部病變研究的不斷深入，針對干燥綜合征肺部病變的病變因素也有一些結(jié)論。本文就綜述了干燥綜合征肺部病變的研究進(jìn)展。

關(guān)鍵詞：干燥綜合征;肺部病變;研究進(jìn)展

【中圖分類號】R446.6

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】2236-1879（2018）13-0220-01

干燥綜合征為一種自身免疫系統(tǒng)疾病，疾病多會累及肺部而引起肺部病變。干燥綜合征引起肺部病變的患者，癥狀較輕患者表現(xiàn)為干咳，嚴(yán)重則會出現(xiàn)氣短、呼吸困難及呼吸衰竭情況，且患病后患者死亡風(fēng)險(xiǎn)可增加4倍。干燥綜合征肺部病變有多種臨床表現(xiàn)，現(xiàn)將具體病變總結(jié)如下。

1.間質(zhì)性肺疾病

間質(zhì)性肺疾病常會影響肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管及周圍淋巴組織。具體間質(zhì)性肺疾病表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、普通性間質(zhì)性肺炎幾種類型。

1.1非特異性間質(zhì)性肺炎。該肺炎組織學(xué)特點(diǎn)為不同的間質(zhì)性炎癥及纖維化，影像學(xué)表現(xiàn)主要為雙肺間質(zhì)浸潤，且多數(shù)病理在高分辨率的CT影像下表現(xiàn)為胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影屬于非特異性表現(xiàn)，這提示疾病可能處于活動期后可引起病變。同時(shí)對肺纖維化組織病理還可發(fā)展為牽引性支氣管擴(kuò)張。

1.2淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。這種類型的肺炎是常見肺部病變，疾病病因比較復(fù)雜，大多數(shù)的患者出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗及體質(zhì)量減輕情況。該肺炎不具有非特異性的臨床表現(xiàn)，因此患者常常會誤診為感染性肺炎，這對疾病治療不利。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎是一種系統(tǒng)性疾病，在艾滋病病毒感染者中最常見，在顯微鏡下疾病的病理學(xué)特征主要為彌漫性肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤擴(kuò)張。針對該疾病，一般給予患者使用糖皮質(zhì)激素治療，而如果治療不理想考慮完善肺部活檢組織檢查，進(jìn)一步明確診斷與治療。

1.3普通性間質(zhì)性肺炎。該肺炎的組織病理學(xué)為肺間質(zhì)纖維化同正常肺組織交替出現(xiàn)，患者最初可能無癥狀，之后逐漸會表現(xiàn)出呼吸困難及咳嗽癥狀。影像學(xué)顯示患者的臨床表現(xiàn)為牽拉性支氣管擴(kuò)張、網(wǎng)狀格影及肺組織扭曲，該肺炎患者的預(yù)后比較差，患者的疾病常常有持續(xù)進(jìn)展的傾向。

2.肺動脈高壓

干燥綜合征引發(fā)肺動脈高壓的機(jī)制同以下幾點(diǎn)因素有關(guān)，第一，支氣管及肺間質(zhì)病變可引起肺部血管痙攣、收縮;第二，凝血功能異常引起肺動脈血栓塞;第三，肺部微血管高黏滯引起血管活動物質(zhì)代謝失衡;第四，肺動脈過度收縮導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化;第五，肺動脈關(guān)管壁內(nèi)膜導(dǎo)致管腔狹窄。其中最主要的發(fā)病機(jī)制為血栓收縮及舒化物質(zhì)失衡，Launay等[2]的研究中，干燥綜合征合并肺動脈高壓的28例患者中，半數(shù)的患者出現(xiàn)右心衰竭，對半數(shù)右心衰竭患者進(jìn)行分析顯示80%的患者心功能在Ⅲ級以上，這種后果主要由晚期診斷疾病所致。在肺動脈高壓治療上，當(dāng)前主要給予患者使用血管擴(kuò)張劑，該藥物可以改善患者的血流動力學(xué)指標(biāo)及運(yùn)動耐量，延長患者生存期，但是長期療效并不佳，因此相關(guān)治療方案仍舊有待確定。

3.肺淀粉樣變性

干燥綜合征合并肺淀粉樣變性為淀粉樣蛋白異常沉積與組織器官，該病變的主要原因主要為長期慢性炎癥所致結(jié)構(gòu)異常，或者免疫球蛋白的分泌超出機(jī)體正常清除能力。肺淀粉樣變性的臨床癥狀常表現(xiàn)為咳嗽、無痰、咯血等，晚期患者還表現(xiàn)為蜂窩肺。繼發(fā)性肺淀粉樣變性臨床表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)的邊緣光滑或者分葉[3]。肺淀粉樣變性的臨床診斷上，可借助肺部X線與CT影像檢查，此外還可借助肺組織活檢、特殊染色及偏振光顯微鏡。影像檢查肺部病變患者可出現(xiàn)氣管及支氣管增厚;肺組織活檢病變組織學(xué)形態(tài)為病變結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部可見云絮狀無結(jié)構(gòu)嗜酸性物質(zhì)，結(jié)節(jié)周邊還可見多少不等的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等;特殊染色主要診斷嗜酸性物質(zhì)對結(jié)晶紫、甲基吡具有易染色的特征，借助剛果紅染色在偏光顯微鏡下可見雙折光性，在明視野下則可見橘紅色，偏光暗視野下則可見蘋果綠色[4]。上述的診斷方式比較復(fù)雜，醫(yī)師操作起來比較困難，因此疾病的誤診及漏診率往往較高。而針對診斷肺淀粉樣變性的患者，治療上同樣無特效治療方法，因此后續(xù)需研究有效治療方法。

4.肺大皰

肺大皰主要指的是繼發(fā)在末梢支氣管部位的炎癥性病變，這樣常會造成小支氣管黏膜水腫及管腔狹窄。進(jìn)到肺支氣管部位的氣體也不容易呼出，這樣會使肺泡中的內(nèi)壓升高，肺組織纖維結(jié)締組織增多，增高肺泡內(nèi)壓，進(jìn)而引起肺泡間隔斷裂[5]。肺大皰患者常常合并其它疾病，常見的疾病為胸膜改變、小血管炎等。干燥綜合征合并肺大皰的大小常與受累氣道位置有聯(lián)系，肺皰大者可超過lOcm，針對這一疾病，病理顯示患者主要表現(xiàn)為支氣管周及肺間質(zhì)受淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，這樣常引起肺間隔增厚。應(yīng)用高分辨率的CT影像檢查顯示肺大皰存在氣體潴留情況。從疾病發(fā)病機(jī)制上分析，干燥綜合征合并肺大皰均為炎性細(xì)胞浸潤的結(jié)果，患者還常合并小氣道阻塞情況。

5.結(jié)語

干燥綜合征患者肺部受累比較常見，出現(xiàn)咳嗽及呼吸困難等常預(yù)示患者出現(xiàn)一些肺部表現(xiàn)。應(yīng)用早期的影像學(xué)及肺功能測試可早期發(fā)現(xiàn)肺部病變。針對明確診斷為干燥綜合征，要盡早行肺部檢查以排除臟器功能受累情況，同時(shí)還要盡早聯(lián)合激素及免疫抑制劑進(jìn)行治療，以改善患者的預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

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