孤立性纖維瘤的影像學表現

許輝，袁海霞

(1、江西省萍鄉市人民醫院超聲科，萍鄉 337000；2、復旦大學附屬中山醫院超聲科，上海 201102)

孤立性纖維瘤 (solitary fibrous tumors，SFT)是一種臨床少見的纖維母細胞性的軟組織腫瘤，生物學行為上大多數為惰性或中間型，少數為惡性[1]。盡管SFT最初被認為好發于肺和胸膜等部位，但現在已知其可發生于胸膜外全身各處軟組織和內臟器官內。胸膜外SFT在組織結構型和生物行為上可具有明顯的異質性[2]，在2013版WHO骨和軟組織腫瘤分類標準中，SFT少見的組織學亞型包括巨細胞型、成脂肪亞型以及粘液樣亞型等，惡性SFT較少見，組織學上可罕見的表現為普通型SFT去分化或肉瘤樣轉化/過度生長[3]。其發病年齡無特異性，男女差別不大。腫瘤的發病部位相當廣泛，其中以胸膜較多見，其他部位如縱膈、肺、肝、腎、眼眶、腦膜等均有報道[4]。有文獻報道過發生于胸膜的SFT增強CT特征[5，19]，但是當發生于胸膜以外部位時，診斷困難。本研究擬探討SFT的共同影像學特征，以提高對該病的認知。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集復旦大學附屬中山醫院2006年1月-2015年12月經病理證實的30例SFT患者資料，其中男17例，女13例，來源胸部16例，盆腹腔8例，實質性臟器3例（肝臟、腎臟及胰腺各1例），淺表軟組織3例，腫瘤大小1.2-26.0cm。28例手術切除，2例病灶巨大并與周圍組織廣泛粘連而無法手術切除，術中取組織活檢證實。

1.2 方法 回顧性分析30例患者病灶來源、臨床表現、實驗室檢查、影像及病理資料。影像學檢查分析病灶的大小、邊界、形態、密度或回聲、有無囊變及鈣化、強化特點、有無強化血管影，并與手術及病理結果進行對照。

2 結果

腫塊大小及形態學特征：根據手術記錄及病理巨檢結果，腫瘤大小1.2-26.0cm，均為單發，其中良性17例，惡性或交界性13列，30例病灶中18例（60.0%）可見包膜，3 例（10.0%）病灶帶蒂，7例（23.3%）發現液化，其中1例為囊實性團塊，囊性＞50%，4例（13.3%）可見鈣化。影像學特征表現見表1，26例行CT檢查病例中，20例行增強掃描，較大病灶（＞5cm）多表現為形態規則邊界清晰密度不均勻的軟組織密度影，增強多數表現為動脈期輕度不均勻強化或不強化，而于靜脈期及實質期呈持續的漸進性增強（圖3E、圖3F），部分病例可見包膜強化，9例動脈期病灶內可見明顯的粗大血管影 （圖1A，1C），4 例內見斑片狀鈣化（圖 1A、圖 1B），5 例內見液化（圖2C）。較小病灶（≤5cm）表現為密度均勻的軟組織密度影，動脈期即可見較明顯的均勻強化。16例行超聲檢查病灶多表現為邊界清晰的實質性低回聲團塊（圖2A圖3A），發現鈣化3例，液化4例，彩色多普勒14例測及周邊部條狀或點狀彩色血流（圖 2B，圖 3B），12 例測及 RI，為 0.40～0.67，平均 RI為 0.55。

表1 SFT的CT及超聲表現

3 討論

3.1 臨床特點 本病可發生于任何年齡，無明顯性別差異[6，7]。由于SFT中的腫瘤細胞可能起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞，而后者彌漫分布于全身各部位的結締組織中，因此SFT可發生于全身各部位。由于生物學上SFT大多數呈良性經過，表現為局部緩慢生長的無痛性腫塊，可以沒有臨床癥狀或癥狀不明顯[7]，部分病例為體檢等偶然發現，或因腫瘤生長較大出現局部相應壓迫癥狀而發現[8]，因此SFT發現時通常病灶較大。文獻報道[9]SFT部分患者以低血糖為首發癥狀，出現頑固性低血糖（Doege-Potter綜合征），本組病例在發病過程無低血糖變現，術前、術后隨機血糖均正常，國外文獻報道[10]約5%的SFT可引起低血糖，并認為這與病變能合成和分泌胰島素樣物質及生長抑素有關，與本組病例表現不符，其意義尚待進一步評估。30例病例中10例行腫瘤標志物檢查，其中3例CA125升高，CA125是一種大分子多聚糖蛋白，在胚胎發育過程中由體腔上皮細胞表達，出生后消失，主要分布在卵巢、子宮內膜及胸腹膜等處，CA125是一種糖類腫瘤相關抗原，并非卵巢癌的特異性抗原[11]，文獻報道[12]巨大腫瘤的機械性刺激可導致血清CA125升高，本組3例CA125升高病例均是腫瘤巨大，直徑均＞10cm，CA125升高可能與此相關。大多數SFT呈良性發展過程，手術完整切除可以治愈[13]。

表2 兩組不同大小SFT的表現

圖1 男，58歲，胸腔惡性SFT。CT增強示病灶不均勻強化，包膜不完整強化，內有斑片狀鈣化(A、B)，增強后病灶內可見多條血管影（A、C）。

圖2 男55歲，盆腔良性SFT。超聲示低回聲實質團塊，內回聲尚均勻，邊界清，有包膜，內可見小片狀無回聲區（圖A），彩色多普勒示周邊部條狀彩色血流（圖B），CT示不均勻增強，可見小片狀液化（圖 C）。

圖3 女47歲，膽囊管來源良性SFT。超聲示低回聲實質團塊，內回聲欠均勻，形態規則，邊界清，有包膜（圖A），彩色多普勒示周邊部條狀彩色血流（圖B），RI0.41～0.55（圖 C），CT 示欠均勻的軟組織密度影（圖D），動脈期輕度強化(圖E)，延遲期明顯不均勻強化（圖F）。

3.2 病理與影像對照 病理上肉眼觀SFT為軟組織腫塊，多數質韌，與周圍組織分界清楚，多數有包膜，呈現良性腫瘤征象，部分可見出血、囊變和鈣化。鏡下主要特點為細胞稀疏區與細胞密集區共存，稠密的膠原基質以及大量的薄壁血管，腫瘤細胞分布不均，呈現被纖維性間質分隔，間質血管較豐富，部分血管呈擴張狀。由于此種病理特征，相對應的影像多表現為形態規則，邊界清晰的軟組織腫塊影，因細胞疏松區與密集區共存，較大病灶時 （＞5cm）CT多表現為密度不均勻的軟組織腫塊影，而病灶較小時（≤5cm）多表現為密度均勻，這兩種不同的表現有統計學差異（表2）。在超聲檢查中可能由于細胞疏松區與密集區之間聲阻抗差異并不明顯而導致病灶內部回聲并未過多呈現典型的不均勻回聲，這種相對較為致密的細胞排列方式使多數病灶超聲下表現為低回聲。部分病例在CT增強下動脈期病灶內部可見多條增粗血管影，可能與SFT基質內大量的薄壁血管及間質內血管較豐富有關，而這種現象多發生在腫瘤較大時 （＞5cm）。SFT為富血供腫瘤，Kakihara等報道SFT具有持續不均勻強化及延遲強化等特點[14]，但病灶較小時，多表現為動脈期即較明顯的均勻強化，不同大小的病灶具有不同的強化方式，此種表現有統計學差異（表2）。16例超聲檢查中14例彩色多普勒可測及彩色血流，RI均＜0.7，有文獻認為[15]較低的RI，則提示SFT多為惡性或潛在惡性，本組病例中RI值與SFT的良惡性并無明顯相關性。文獻報道[16，17]病灶發現液化或鈣化多提示惡性或潛在惡性，本組病例中4例鈣化病灶3例為惡性，僅1例周邊點狀鈣化病灶為良性，7例液化病灶中6例為惡性或交界性，此種征象與文獻報道相符。本組病例顯示當病灶最大徑≤5cm時多為良性，病灶最大徑＞5cm時，病灶多為惡性或交界性，二組有統計學差異（表2）。SFT的病理形態學表現和其生物學行為有時不一致，部分形態學表現“良好”的SFT可具有不確定的惡性潛能，而部分形態學表現較“惡”的SFT可表現偏良性的生物學行為。

SFT少有臨床癥狀，發現時通常較大，實驗室檢查多無異常表現，腫瘤巨大時可能合并CA125升高，影像學表現依據腫塊內細胞、血管、纖維及膠原組織成分的不同而多樣。病灶較大時CT檢查多表現為密度不均勻的軟組織密度影，呈漸進性持續不均勻強化，部分病例內可見多條粗大血管影，此征象較為特異。超聲多表現為低回聲實質團塊，彩色多普勒常可測及周邊部線狀或點狀彩色血流，RI為低阻。腫瘤最大徑＞5cm，發現鈣化或液化時則提示惡性可能。