皮膚分葉狀毛細血管瘤的超聲表現

劉 悅，張華斌△，趙 邑，白志勇，謝 霞，欒好梅

(清華大學附屬北京清華長庚醫院/清華大學臨床醫學院:1.超聲科;2.皮膚科，北京 102218)

分葉狀毛細血管瘤(lobular capillary hemangioma，LCH)又稱化膿性肉芽腫，是臨床較常見的發生于皮膚和黏膜組織的良性血管性腫瘤[1]。該病大多生長于頭面部、頸部、上肢尤其是手指，常呈鮮紅色，極容易破潰出血[1-3]。由于部分病例臨床表現不典型，臨床上易誤診為皮膚其他結節性或腫塊性病變。高頻超聲可以清晰地顯示皮膚腫物的位置、形狀及血流分布特征，是臨床醫生對LCH患者做出合理判斷的有效輔助手段。筆者通過查閱國內外文獻發現皮膚LCH的報道中大多缺乏影像學診斷資料，尤其是超聲表現鮮有報道。本研究旨在通過回顧分析4例經手術病理證實的皮膚LCH的臨床及超聲資料，總結聲像圖表現，探討皮膚LCH的特征性超聲表現及臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性收集4例本院2015年1月至2017年7月經手術后病理證實的LCH病例，其中男2例，女1例，女童1例，年齡8～78歲，平均46歲。所有病例術前均行超聲檢查，并留存了完備的超聲資料。

1.2方法 使用TOSHIBA Aplio 500、GE logiq E9彩色多普勒診斷儀，線陣探頭頻率9～12 MHz。根據病變部位的不同，患者取仰臥位、俯臥位或坐立位，對病變區域行橫斷面及縱斷面實時灰階及彩色多普勒掃查，觀察并記錄腫塊的位置、大小(以最長徑為標準)、形狀(圓形、橢圓形、不規則形)、邊界(清晰或不清晰)、回聲(與皮下脂肪比較)、內部回聲分布情況(均勻或不均勻)、鈣化、聲暈、腫塊內部血流分布特點。

2 結 果

2.1臨床特點 4例病例經手術后病理證實均為LCH。所有病例均可觸及明顯腫塊，病程2個月至5年，軀干2例(背部1例，腹部1例)，頭部2例(頭皮1例，耳后1例)；3例呈隆起性生長；2例呈粉紅色，1例呈鮮紅色，1例呈藍紫色。4例病例均無創傷史，其中1例自發性出血后就診，并且出血量較大，臨床對腫塊進行結扎后方行超聲檢查，結果見表1。

2.2超聲表現 本組病例3例位于表皮層，并向上隆起性生長， 1例位于真皮層，并向下生長達脂肪層。4例病例均為橢圓形腫塊，1例為等回聲，3例為低回聲，均邊界清晰，腫塊內部回聲均勻，無鈣化灶，腫塊周邊無聲暈。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI) 4例病變內部均探及豐富的彩色血流信號，其中2例血流信號異常豐富，充滿整個病灶，4例病變均見一支較粗大的供血血管進入腫塊內，脈沖多普勒呈低阻動脈血流頻譜，見表2。病例1病理及聲像圖見圖1。

表1 4例LCH的位置及臨床特點

表2 4例LCH的超聲表現

A:查體見頭皮粉紅色隆起性腫物，質硬;B：病理切片(HE×100)；C：二維超聲示表皮低回聲腫物，邊界清晰，內部回聲均勻；D:腫塊內部可見異常豐富的血流信號，呈充滿型；E：CDFI可以看到一支粗大的供血血管進入腫塊內部(白箭頭示)；F:脈沖多普勒：低阻動脈血流頻譜

圖1病例1：女，8歲，頭皮紅色腫物緩慢增大5年余

3 討 論

LCH是來源于皮膚和黏膜組織的良性血管性腫瘤，大多偶然發現于血管內或者皮下[3]。在早期的研究中，由于病變表面存在肉芽腫和潰瘍，又稱其為化膿性肉芽腫[1]。隨著研究的深入，病理學家發現LCH本身并不存在化膿性感染和組織學結構中的炎性肉芽腫，而是由眾多的毛細血管呈小葉狀排列增生而成，因此現在更多的學者傾向用其組織學特點命名為LCH[1,3-4]。

LCH的發病原因至今不詳，有部分文獻報道與創傷和妊娠相關[3]，但本組病例均無創傷或妊娠史。文獻報道LCH最常見生長于頭部、頸部、軀干(尤其是手指)的皮膚[1-3]，也有散在的病例報道發生于黏膜組織(口腔、鼻腔、氣管)[5-7]，靜脈內[8-9]及肝臟[10]。本組病例均生長于皮膚，軀干2例，頭部2例，為LCH發生的常見部位。年齡及性別分布方面，以往文獻報道不盡相同，HARRIS等[2]的1項納入了63 759例LCH的流行病學調查結果顯示：發生于皮膚的LCH發病高峰在20歲左右，男性多于女性；而發生于黏膜者，發病高峰在40歲左右，女性多于男性，男女比例1∶2。本組病例均發生于皮膚，平均年齡46歲，與HARRIS的研究比較，年齡偏大。LCH通常表現為孤立性生長的無痛性腫塊，根據其發生的部位不同，臨床表現也不盡相同，生長于表皮及黏膜表面的LCH，通常質地脆弱，極易破損及出血[4-7，11]，生長于皮膚的LCH肉眼可見，常呈鮮紅色、棕紅色或藍黑色[3]。本組從臨床表現方面，基本與以往文獻報道相符。

LCH在臨床工作中并不少見，但關于該疾病超聲表現的報道較少，國內甚至無人報道，這使得臨床醫生對其認識不夠充分，容易將其誤診為皮膚的其他隆起性病變(如疣、色素痣、隆突性皮膚纖維肉瘤等)，從而造成后續治療及手術方案決策失誤。有文獻報道，LCH的誤診率高達18%[3]。高分辨率超聲可以清晰地顯示病灶的位置、形狀及血流分布特征，是皮膚腫物有效的輔助診斷方法。LEE等[4]的1項6例手指LCH研究及2例靜脈內,1例腹股溝皮膚,1例舌部LCH病例報告[8-9,12-13]中報道的LCH超聲表現為邊界清晰、光整的橢圓形腫塊，回聲低于皮下脂肪組織。本組病例超聲表現與以往國外報道相仿，均表現為低回聲橢圓形結節，邊界清晰，邊緣光整，腫塊內部的回聲較為均勻，未見鈣化灶，腫塊周邊無聲暈。LCH的血供十分豐富，多數病例在彩色多普勒聲像圖上可以看到極其豐富的血流，甚至充滿整個腫塊[4,8-9,13]，部分病例可見粗大的供血血管進入腫塊[4,12]。本組病例中，有2例病變彩色血流充滿整個腫塊，全部病例均可見粗大供血血管進入腫塊內部。位于真皮層的1例腫塊內部可以看到粗大的血管，這與既往的1例位于腹股溝皮膚的LCH表現相仿[12]。既往對LCH的頻譜多普勒表現報道很少，有1例靜脈內[9]病例報道呈動脈頻譜。本研究對4例病例都進行了頻譜多普勒采集，均表現為低阻型動脈血流頻譜，這提示LCH為動脈供血，而均呈現低阻力頻譜的原因，筆者認為與LCH內為豐富的毛細血管網，血流灌注阻力低有關。

皮膚LCH應與其他皮膚富血供腫物相鑒別。(1)海綿狀血管瘤：軟組織最常見的血管性腫瘤，邊界不清，質地柔軟，探頭加壓前后有血流再充盈現象。(2)血管球瘤：甲床下方常見的富血供腫瘤，需與手指LCH相鑒別，但血管球瘤疼痛劇烈，對溫度及按壓十分敏感[3-4]。(3)小汗腺螺旋腺瘤：發生于表皮的結節，常呈藍紫色，與LCH超聲表現相似，但疼痛劇烈，難以忍受。(4)隆突性纖維肉瘤：腫瘤呈分葉狀低回聲或不規則混合回聲，血流分布以周圍型為主[14-15]。(5)表皮樣囊腫感染：表現為均質低回聲，部分內部可見細密光點或裂隙樣回聲，周邊軟組織腫脹，血供豐富者，鑒別困難。

綜上所述，皮膚LCH的超聲表現為邊界清晰、邊緣光整的均質實性腫塊，彩色血流信號極為豐富，常充滿整個病灶，存在粗大引流血管進入腫塊內部，頻譜多普勒呈低阻動脈血流頻譜，若臨床癥狀伴隨易破潰、出血，應該高度懷疑是LCH。高分辨率超聲對皮膚腫物提供的圖像信息，是皮膚腫物術前診斷的重要輔助手段，能夠幫助臨床醫生進行更合理的臨床治療決策。