嬰兒顱型異常及干預進展綜述

楊 望 綜述，張雨平 審校

(中國人民解放軍陸軍軍醫大學新橋醫院兒科，重慶 400037)

顱型異常(deformational plagiocephaly，DP)，是指由顱骨受外部力量作用引起的不對稱和扁平化[1]，是兒童生長發育中最常見的問題之一。DP可能導致頭顱外觀差，面容不對稱，姿勢性斜頸等問題，甚至會影響到嬰兒的大運動發育進程，約10%的DP會導致永久性輕至中度的美容問題，部分嚴重的DP患兒還可能合并運動及認知功能異常[2]，以及肌肉骨骼功能障礙、眼功能異常(斜視)和耳鼻喉功能障礙等，并可能持續終身[3-4]。

近年來，一些發達國家對DP逐漸重視，報道的發病率也呈上升趨勢，從1979年的0.33%至2005年的1.70%[5]，2008年美國MATARAZZO等[6]報道生后7周齡的嬰兒DP發生率高達22%，2歲時為21%。我國目前關于DP的認識及研究較少，醫務人員尚缺乏科學認識，并未見有DP的綜合報道[7]。本文就目前國內外研究中DP的分類、診斷及治療方案進行綜述，旨在進一步提高兒科專業人員對DP的認識，做到臨床過程中早發現、早干預，改善顱型異常的不良結局。

1 顱型異常的分類

根據Argenta分類法DP可分為3種類型。

1.1斜頭畸形(plagiocephaly) 斜頭畸形是最常見的顱型異常。根據頭顱畸形的嚴重程度將其分為五類(如圖1所示)：Ⅰ類為單獨后顱骨不對稱；Ⅱ類為后顱骨不對稱合并雙側耳位置不對稱；Ⅲ類為在Ⅱ類基礎上合并前額不對稱；Ⅳ類為在Ⅲ類基礎上合并面部不對稱；Ⅴ類包含以上全部類別，且合并顱骨的異常垂直生長和雙側顳骨突出。

1.2短頭畸形(brachycephaly) 也叫扁頭畸形，是指顱骨長度異常導致頭部過寬，根據嚴重程度將其分為三類：Ⅰ類為單純的矢狀縫與人字縫的頭骨匯合區的后顱骨中央凹陷；Ⅱ類為后顱骨中央凹陷合并后顱骨向兩側增寬、扁平；Ⅲ類為在Ⅱ類基礎上合并顱骨垂直生長和顳骨突出。

1.3舟狀頭畸形(scaphocephaly) 舟狀頭畸形發生在腦的左右方，指前后徑明顯大于左右徑，見于長時間側睡的嬰兒，導致頭型較長且窄。

圖1 斜頭畸形

2 顱型異常的危險因素

2.1仰臥睡姿 美國有臨床研究發現，俯臥位嬰幼兒發生猝死綜合征(sudden infant death syndrome，SIDS)的風險是仰臥位睡眠嬰兒的11.7倍[8]，所以在1992年美國兒科學會(AAP)發布了“仰臥睡姿”(Back to sleep)建議，推薦除了早產兒、胃食管反流或阻塞性睡眠呼吸暫停外的所有嬰兒均采用仰臥位睡姿。隨著該建議的推廣，嬰兒SIDS的發生率從2.6‰降低到1.00‰[6]，但DP的發生率也同時從0.3%增加到1.7%[8]，尤其是斜頭畸形增加最為明顯，約占所有顱型異常的60%[9]。人們因此認識到了睡姿和DP密切相關。

仰臥位導致顱骨畸形最主要的原因是嬰兒在出生后的8周內不能豎頭，養護者常會將嬰兒置于仰臥位[10]，由于這個階段嬰兒的頭控能力差，頭常會偏向一側，長期壓迫一側顱骨(更常見于右側)，因而出現斜頭畸形[11-12]。

2.2胎兒宮內體位影響 胎兒在母體宮內時，習慣于將右側枕骨朝向母體骨盆，左前額對著母體的腰骶椎，從而將頭部置于右側位。所以嬰兒在出生后仍習慣性將頭偏向右側，導致右側枕骨變形的發生率遠高于左側枕骨變形[8]。

2.3先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis，CMT) CMT是姿勢性DP最重要的危險因素，多達90%的CMT會并發姿勢性DP[1,8]。CMT是由于胸鎖乳突肌的先天性單側攣縮，導致頭部運動范圍減少，并且向特定方向傾斜(通常是右側)，從而導致一側顱骨長期受壓變形，出現DP[13-14]，其中1.3%的患兒會出現斜視[15]。

2.4其他危險因素 其他引起顱型異常的危險因素還包括產傷、難產、男性嬰兒、先天性頭顱畸形、先天性肌痙攣和顱縫早閉，以及患兒長時間被固定于安全座椅之中等[14,16]。

3 顱型異常的干預

由于顱型異常的高發生率及危害逐漸受到重視，國內外針對顱型異常矯正方法的研究越來越多。DP的矯正分為手術和非手術治療。現就目前國內外DP的常用糾正方法進行介紹。

3.1姿勢矯正(repositing) 對睡姿和頭顱位置的管理，是糾正4個月內嬰兒顱型異常的關鍵手段，而對4個月以上的嬰兒基本無效[8，15]。這個階段主要的干預手段是睡姿矯正，即睡眠時將頭顱凸起面多接觸床墊[16]，并在清醒時將嬰兒多置于俯臥位[9,11]。這要求養護者對嬰兒進行每天30～60 min的訓練[17]，并且注意監護，避免俯臥位可能出現的不良后果，比如窒息、食物反流等。需要強調的是，無論有無DP危險因素的嬰兒，均應在日常養護中采用以上姿勢對嬰兒進行訓練，除了減少對頭骨的壓力外，還可以促進運動發育[18]。

對于抗拒俯臥位的嬰兒，可以嘗試從短時間訓練開始，每次持續10～15 min，間斷進行3～4次，順利后逐步延長單次訓練時間，并且在訓練過程中通過玩具誘導孩子配合。也可以嘗試將患兒置于平躺的照顧者胸前進行訓練，直到孩子越來越習慣俯臥姿勢[19-20]。

3.2物理治療(physiotherapy) 物理治療是早期矯正DP的另一有效方法，嬰兒周齡越小，物理治療效果越明顯[16]。目前推薦的物理治療方法主要適用于CMT導致顱型異常的患兒。推薦的方法是護理者將一只手放在嬰兒的胸部，另一只手輕輕地旋轉嬰兒的頭部，直到下頜碰到肩膀，將頭偏向習慣側的對側，維持這個姿勢10 s后恢復正常體位。隨后再傾斜嬰兒頭部，使耳朵接觸到肩部，再維持10 s，重復訓練，每次持續的時間不超過2 min。如果早期進行了上述治療直到6月齡無明顯好轉，則需要警惕其他原因引起DP，并尋求其他矯正方案。

3.3頭部矯形器(head orthoses) 頭部矯形器是治療斜頭畸形的重要方法，矯形頭盔是其中最常用的一種，通常用于已不適于睡姿和物理治療矯正的月齡較大的嬰兒。矯形器主要通過持續對顱骨施加壓力，阻止突出部位進一步增長，從而改善顱骨的不對稱性，如圖2所示。但是矯形器對顱縫早閉、扁頭畸形的患兒無效。

顱骨不對稱指數(CVAI)是判斷頭盔矯形效果的重要指標，是測量在面積最大的橫截面上，在顱中點與顱中線左右各成30°的對角線，這兩個距離分別為DA和DB，其中DA>DB，CVAI=(DA-DB)/DA×100%(圖3)[21]。對于CVAI>7%的斜頭畸形患兒，24周前是進行矯形頭盔治療的最佳時間，越早開始越能保證治療的充分性，治療的效果也越好，而超過24周開始治療的患兒治療效果降低；對于CVAI<7%的患兒，研究顯示開始治療時間對治療的效果并沒有影響，所以這類嬰兒可以先進行睡姿矯正和物理訓練，直到8個月后再使用矯形頭盔治療[22-23]。DOERHAGE等[22]對213例患兒的研究也顯示，頭盔矯形對CVAI>7%斜頭畸形患兒效果優于輕度斜頭畸形患兒，對合并面顱畸形的患兒也能有所改善，但是不能糾正雙側耳朵位置的不對稱[22]。

DA:對角線A;DB:對角線;L:頭部長度;B:頭部寬度;E:耳朵移位

圖2嬰兒頭顱測量距離

近年來發達國家頭盔的訂制技術不斷提高，將計算機掃描和3D打印技術應用到頭盔制作中，使頭盔能更好地適應不同顱型異常的需要。關于頭盔治療的持續時間，研究建議每天佩戴18 h以上，至少應持續75 d，此外還取決于治療的效果及依從性等多種因素，包括家長對顱型異常的嚴重程度的認識、父母的滿意度和嬰兒對治療的接受情況等[24-25]，有相當一部分嬰兒可能因不能適應頭盔的刺激而被迫中斷治療，僅三分之一經過標準治療的患兒能達到成功治療和全面矯正顱型不對稱的效果(CVAI<3.5%)。

3.4手術治療 手術治療主要適用于于睡姿矯正、物理治療和頭盔矯形失敗，并有可能導致大腦發育受限的嚴重DP，以及顱骨發育異常形成限制大腦發育的顱縫早閉、狹顱癥、單純顱縫早閉、Apert綜合征、Crouzon綜合征和Pfeiffer綜合征嬰兒[26]。這部分顱型異常應當盡早進行手術治療以保證腦組織正常發育，避免頭顱畸形引起的神經功能異常并發癥，或由顱縫早閉導致的顱內高壓、三叉神經癥狀等。同時，手術還可以用于減輕面部畸形及改善容貌，但是對已經發生的神經功能異常糾正效果相對有限。

4 小 結

由于目前國內外仍然缺乏大標本、長周期隨訪DP的研究，所以關于DP的流行病學，診斷標準等存在諸多爭議。我國目前對于DP的認識剛剛起步，很多家長及專業人員甚至認為顱型異常會隨著嬰兒年齡增長自行好轉，因而延誤了最佳干預、治療時機。

早期篩查和對有高危因素的嬰兒進行密切隨訪，有助于預防DP的發生。在第一次兒保時就建立嬰兒的頭型測量數據庫，并進行先天性肌性斜頸檢查，對于發現可疑DP的患兒應當立即給予保守治療，包括睡姿矯正和頭顱位置訓練，這通常能糾正4個月內嬰兒DP。而對于合并CMT的患兒則需要針對病因進行物理治療。對于保守治療效果欠佳的嬰兒，需要轉診到專科醫生處使用頭部矯形器進行糾正。雖然有RCT研究表明矯形器治療有效，但因為仍缺乏大標本的研究，在使用上仍存在爭議，對于適應不良的嬰兒，可能出現壓瘡和接觸性皮炎。并且頭顱矯形器通常較為昂貴，且不能被保險涵蓋。

DP與發育延遲存在一定的相關性，特別是運動發育。但是否DP導致運動發育遲緩，或者是運動發育遲緩造成顱型異常尚不明確[25]。有一種觀點認為，發育延遲導致患兒運動減少，特別是對頭顱位置的糾正能力減弱，從而導致DP。而DP則不太可能是運動發育遲緩的惟一原因，因為大多數的DP患兒運動發育正常。研究表明DP病史的嬰兒語言和運動發育障礙與普通患兒相似[1]。而SHAMJI等[27]研究則表明，DP患兒的發生率較正常兒童高出3～4倍。雖然DP并不是發育遲緩的標志，但仍是其危險因素之一。醫護人員必須認識到這一點，并對DP的患兒運動發育情況進行密切的監測隨訪，并及時干預，減少加重的可能，這進一步突出了預防、篩查和早期干預的重要性。

本綜述就目前國內外研究中DP的分類、危險因素及干預方案進行簡述，便于在診療過程中做到早發現、早干預，把握治療的黃金期，預防改善DP的不良結局。