肺原發性腦膜瘤1例并文獻復習

王磊 藍松 陳華 彭娟 余迪平

摘要 目的：探討肺原發性腦膜瘤的臨床病理特征、診斷和鑒別診斷、治療及預后。方法：回顧性分析1例肺原發性腦膜瘤患者的臨床資料、組織病理形態、免疫組織化學染色、治療及隨訪結果，并回顧相關文獻。結果：光鏡下腫瘤細胞呈腦膜上皮樣，細胞異型性不明顯，未見明確核分裂象。免疫組織化學染色結果顯示腫瘤細胞Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、Ki-67（+）約1%～3%.SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均為陰性。染色結果均支持良性腦膜瘤的診斷。結論：肺原發性腦膜瘤十分少見，掌握其臨床病理特征對該病的診斷、鑒別診斷、治療及預后具有重要意義。

關鍵詞 腦膜瘤；肺腫瘤；臨床與病理

原發的中樞神經系統外腦膜瘤報道少見，而肺原發性腦膜瘤（PPM）則罕見，自1982年Kemnitz等首次報道肺原發腦膜瘤以來[1]，國內外陸續有病例報道。我院診治1例，現結合文獻的臨床病理學特點、診斷與鑒別診斷作出討論。

資料與方法

患者，男，50歲。因反復咳嗽、胸痛1周就診?；颊咦允?周以來無明顯誘因反復出現咳嗽，多為干咳，夜間咳嗽較明顯，伴左胸痛，無明顯規律及周期性，可自行緩解。增強CT示：左肺下葉背段可見一直徑約39 mm的類圓形軟組織密度影，邊緣光滑（圖1）。中樞神經系統檢查未見異常，頭顱CT未見異常。行VATS左肺下葉切除術并標本送檢。

巨檢：灰白色腫塊一個，有胞膜，大小4 cm×3 cm×3 cm，切面灰白色實性，魚肉狀。

方法：腫瘤組織經10%中性甲醛固定，脫水機處理，石蠟包埋后切片HE染色，并行免疫組化染色：Vimentin、EMA、 SMA、 PR、 S-100、 CK-P、calponin、 CD34、 HMB-45、 Melan-A、cgA、 syn、 CD56、 Napin-A、TTF-1、PAS、Ki-67。

結果

鏡檢：腫瘤細胞由上皮樣細胞構成，瘤細胞團巢狀、分葉狀排列，以血管及膠原纖維間隔，部分區域可見小灶狀鈣化，瘤細胞大小一致，核卵圓形，染色質稀薄，有的核中心透明，形成核內假包涵體（圖2）。

免疫組化：Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、K1-67（+）約（l%～3%）。另SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均為陰性（圖3）。

診斷：（左肺下葉）原發性腦膜瘤。

鑒別診斷：①中樞神經系統腦膜瘤肺轉移：組織形態與免疫表型二者無區別，可靠頭顱CT與既往有無腦膜瘤病史相鑒別。②副神經節瘤：此腫瘤可形成典型團巢狀細胞球結構，與上皮型腦膜瘤相似，但無鈣化，免疫組化cgA、syn、CD56可鑒別。③類癌：可呈副節瘤樣生長方式，同樣以免疫組化cgA、syn、CD56可鑒別。④肺透明細胞瘤（糖瘤）：HMB-45、S-100陽性可鑒別。

治療：肺原發性腦膜瘤大多數為良性，手術切除后預后良好。討論

好發人群：多為中老年人，無明顯性別差異，有1例10歲女童報道[2]，為文獻報道中最小患病年齡。

臨床癥狀及相關檢查：多無臨床癥狀，可有干咳、胸痛、氣喘入院患者，多經影像學檢查發現腫塊，提示肺部孤立性腫塊，邊緣光滑，無惡性生長現象，多發性腦膜瘤較為罕見，可見2例文獻報道[3、4]。

組織學改變：絕大多數為良性生長方式，亦有惡性病例報道[5-10]，形態與中樞神經系統腦膜瘤并無區別，文獻報道中多為纖維型及過渡型腦膜瘤，其中1例為上皮型腦膜瘤[11]，與本例組織形態相同。

鑒別診斷：纖維型及過渡型腦膜瘤同樣首先要與原發中樞神經系統腦膜瘤轉移鑒別，其次還需與孤立性纖維性腫瘤、肺內梭形細胞胸腺癌、肺炎性假瘤等鑒別。

處理方式及預后：大多數患者無法明確腫瘤性質及是否為轉移，手術成為最優的選擇，良性病例手術切除腫瘤后經長期隨訪，未見報道有轉移及復發。而惡性病例報道在手術后6個月便發現同側肺葉轉移，再次切除后4個月便又發現肝臟及胸壁出現腫瘤[12]。

綜上所述，肺原發性腦膜瘤多為良性腫瘤，診斷時需排除中樞神經系統腦膜瘤轉移，手術切除效果好，長期隨訪未見復發及轉移，但惡性病例極其頑固，所以在鑒別良惡性時尤為重要。

參考文獻

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