“漸凍人”探索未“凍”

田文生

3月14日上午，當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》作者史蒂芬·霍金去世。

霍金的另一個身份，可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（簡稱ALS）患者，俗稱“漸凍人”。霍金1942年1月8日出生于英國牛津，21歲時就患上ALS，漸至全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動，曾有醫生斷言他只有兩年可活。對此，中國人民解放軍陸軍軍醫大學新橋醫院（第三軍醫大學第二附屬醫院）神經內科主任楊清武教授表示，霍金在患病后能存活55年，也能讓更多“漸凍人”看到希望的曙光，臨床對于“漸凍癥”的探索也一直在進行。

楊清武教授介紹，“漸凍癥”是一種神經系統疾病，指上運動神經元和下運動神經元損傷導致患者逐漸出現并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發現腱反射（包括膝跳反射等）增強等癥狀。

專家指出，每10萬人中大約有4至6人有可能罹患這種疾病，中國有大約20萬左右的患者。在臨床上算是一種罕見病。絕大部分患者都是成年以后發病，早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產生呼吸衰竭，大約80%的患者會在發病后5年內死亡。

楊清武教授介紹，要早期診斷“漸凍癥”，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。雖然目前臨床對于“漸凍癥”尚沒有明確有效的治療手段，但對于早期明確診斷的“漸凍癥”，目前在臨床研究中，嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸等與力如太聯合應用，可以對該病進行保護性治療。像霍金這樣從21歲診斷到76歲去世，中間雖然疾病和治療給他帶來了痛苦，但這55年的生存壽命，也證明了有效的治療可延緩疾病的發展進程，幫助患者延長壽命。

此外，有國外研究人員在專業學術期刊發表論文，稱發現了ALS的基本病理：一種名為TIAI的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經元死亡，進而導致ALS。研究人員稱，這一發現或將為開發ALS的有效療法開辟新途徑。（來源：《中國青年報》）