一起聊聊干燥綜合征

吳歆醫學博士，畢業于第二軍醫大學。發表多篇SCI及核心期刊論文，承擔國家自然科學基金面上項目、青年項目等。獲上海市醫學科技獎一等獎一項。專業特色擅長強直性脊柱炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等風濕免疫性疾病的診治以及生物制劑的個體化應用。

出診時間：每周星期一上午出診。

前段時間，門診遇到這樣一名患者：患者因口干眼干，3年來四處求醫，做了一堆檢查，花了很多的錢和時間，但一直沒有明確診斷。治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴重，又逐漸出現關節痛、乏力等其他癥狀。后來到我院風濕科就診，經過詳細問診及檢查，診斷為干燥綜合征。經過系統的規范化治療后，病情迅速得到控制，目前患者全身癥狀緩解，病情穩定。

這位患者所患的干燥綜合征屬于風濕免疫科診療范疇，正是因為其對疾病缺乏了解和認識，才會沒有針對性就診。其實門診類似的患者不勝枚舉，有的患者甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進而被迫陷入無盡的恐慌之中，造成其嚴重的心理負擔。這些親身體會也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。

干燥綜合征這個疾病從發現到認識，直至推廣普及，經歷了一個漫長而復雜的過程。1882年，Leber報道過絲狀角膜炎的病例，這是對干燥綜合征眼部表現的最初認識；1933年，瑞典眼科醫生舍格倫首次提出該病是一個系統性疾病，具有干燥性角結膜炎、口干燥癥和類風濕關節炎的三聯征的表現；20世紀50年代，舍格倫的理論逐漸被認可，為紀念他，本病被命名為舍格倫綜合征。目前，隨著醫學及免疫病理學研究的不斷進展，國際上通用的命名為舍格倫綜合征，國內稱為干燥綜合征。

顧名思義，干燥綜合征主要表現為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現。這是一種累及外分泌腺的風濕免疫性疾病，主要表現為因口腔黏膜發干導致講話時頻頻飲水，進固體食物時需要伴水或者流食才能咽下，有時夜間仍需起床飲水等。嚴重的患者還會有齲齒，出現多個難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會出現因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干、異物感、淚少等癥狀，也會繼發反復的結膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續存在而不治療，可以繼發感染，造成角膜損傷，嚴重的還會出現角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會出現反復的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。

除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會出現其他系統的表現，比如多個關節腫痛，但不會出現像類風濕關節炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會出現腎小管酸中毒，嚴重者會導致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統受累會出現干咳、活動后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質性改變。干燥綜合征還會累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經以及血液系統，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細胞或血小板減低等表現。

干燥綜合征的診斷及鑒別比較復雜，如果患者有口眼干燥的癥狀最好到正規醫院，在風濕科及眼科醫生指導下完善免疫學檢查，如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關檢查。

上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現。風濕免疫性疾病的表現多種多樣，希望大家在了解這些常見表現后提高警惕，若出現類似癥狀應及時就診，以免延誤病情，導致無法挽回的后果。