中期妊娠合并先天性膽總管囊腫一例

陳友雷 賈忠 王弋?

作者單位：310006 杭州市第一人民醫院

先天性膽總管囊腫是指發生于肝內外膽管或膽總管的一種良性囊性病變，惡化率低，常幼年起病，且發病率低，而妊娠期膽總管囊腫發病更為罕見。本院2016年1月收治中期妊娠合并先天性膽總管囊腫患者1例，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，23 歲，孕18周，因“右中上腹疼痛10d”于2016年1月26日入院。患者入院前10d無明顯誘因下出現右中上腹疼痛，表現為陣發性的絞脹痛，疼痛較劇，右側臥位屈曲位稍有緩解，曾在本院急診就診，腹部B超檢查：先天性膽管囊性擴張癥首先考慮。予頭孢美唑、硫酸鎂（療程2d）治療后，腹痛好轉。1周后患者腹痛再次發作，疼痛性質同前，程度較前有所加劇，夜間難以入睡，伴明顯惡心嘔吐，嘔吐3次，嘔吐物為大量胃內容物，伴少許血性物質。體格檢查：體溫37.4℃，脈搏72次/min，呼吸20次/min，血壓117/61mmHg，神清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心率72次/min，未聞及雜音。腹部稍膨隆，孕4個月大小，上腹部飽滿，未見腹壁靜脈曲張及手術瘢痕，右上腹壓痛，無反跳痛，雙下肢無水腫，神經系統體格檢查（-）。血常規：WBC 13.3×109/L，N 81.0%，L 5.7%，嗜酸性粒細胞0.0%，血紅蛋白102g/L，PLT 217×109/L，CRP 22mg/L；生化：ALT 57U/L，AST 39U/L，GGT 31U/L，總膽紅素 12.7μmmol/L，結合膽紅素6.0μmmol/L，間接膽紅素6.7μmmol/L，血淀粉酶124U/L；上腹部B超：先天性膽管囊性擴張癥首先考慮；產科B超：宮內孕，單活胎，母體宮頸管長度3.5cm；心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖。擬診：妊娠合并先天性膽總管囊腫。抗感染治療：頭孢曲松2.0g，靜脈滴注，2次/d；硫酸鎂5.0g，靜脈滴注，1次/d；補液、對癥治療。2016年1月28日復查，血常規：WBC 14.3×109/L，N 88.1%，L 5.7%，嗜酸性粒細胞0.0%，血紅蛋白97g/L，PLT 202×109/L，CRP 87mg/L；生化：ALT 67U/L，AST 33U/L，GGT 54U/L，總膽紅素 13.5μmmol/L，結合膽紅素6.3μmmol/L，間接膽紅素7.2μmmol/L，血淀粉酶 94U/L；患者腹痛較前略加重，性質同前。體溫：37.5℃，上腹部飽滿，右上腹壓痛同前。2016年1月28日行超聲引導下膽總管囊腫穿刺引流術，引出大量墨綠色液體，引流液培養：無細菌及真菌生長。MRCP（見圖1）：膽總管囊腫伴感染引流術后改變，胰體尾周圍少許滲出；膽囊結石，膽囊炎。2016年2月3日復查：血常規：WBC 6.0×109/L，N 68.6%，L 24.8 %，嗜酸性粒細胞1.1%，血紅蛋白 100g/L，PLT 264×109/L，CRP 5mg/L；生化：ALT 43U/L，AST 23 U/L，GGT 22U/L， 總 膽 紅 素 9.2μmmol/L，結合膽紅素4.1μmmol/L，間接膽紅素5.1μmmol/L；患者無明顯腹痛，體溫37.5℃，右上腹無壓痛。2017年2月4日予依沙吖啶100mg，羊膜腔給藥。2017年2月5日娩出一死嬰；2017年2月24日復查MRCP（見圖2）：膽總管囊腫考慮伴肝內膽管擴張，膽囊縮小，囊壁增厚。2017年4月13日，于全身麻醉下行“膽囊切除+膽總管囊腫切除+膽腸Rounen-Y吻合術”，術后恢復良好后出院。隨訪至今，囊腫無復發，無嚴重手術相關并發癥發生。

圖1 膽總管囊腫伴感染引流術后改變，胰體尾周圍少許滲出

圖2 膽總管囊腫考慮伴肝內膽管擴張，膽囊縮小，囊壁增厚

2 討論

先天性膽總管囊腫多幼年發病，少數患者可成年才被發現。其發病原因至今仍不明確，存在以下幾種假說［1］：（1）胚胎早期膽管上皮空泡化不均勻。（2）先天性膽總管囊腫遠端狹窄。（3）胰膽管合流異常。其臨床表現常不典型［2］，診斷多依賴影像學檢查，如B超、CT、MRCP等。此外尚需與膽道梗阻所致的膽總管擴張相鑒別。而其妊娠期發病更為罕見，妊娠狀態時，原有生理平衡被打破。隨著孕周的增加，子宮體積隨之增大，增大的子宮可壓迫膽總管，使之發生變形彎曲，引起膽汁排空障礙。另一方面，妊娠狀態時，雌孕激素分泌重新平衡，Oddi括約肌的舒縮功能發生變化，囊內壓力增高而誘發膽管炎。先天性膽總管囊腫一旦確診，應以早期手術治療為主，其手術方式由囊腫外引流、內引流及膽總管整形發展至今，目前比較公認的手術方式為，膽總管囊腫切除+殘余膽道空腸Roun-en-Y吻合術，但其術后并發癥發生率仍較高。該種公認標準手術治療方式雖也可以應用于妊娠患者，但手術刺激及術后出現的并發癥會對母體及胎兒產生嚴重影響，國外文獻甚至有死亡報道［3］。因妊娠狀態膽總管囊腫治療及診斷的復雜性，有學者提出通過完善胎兒腹部B超及產前腹部B超以盡早發現該疾病，早期制定應對措施，降低其產生的不良影響［4］。此外，國內有學者［5］報道4例妊娠合并先天性膽總管囊腫的分期治療策略，即通過早期行超聲引導下囊腫穿刺引流減壓，待正常妊娠狀態終止后再行手術治療，取得了一定的療效。

總之，對于妊娠合并膽總管囊腫的治療，目前尚無定論。應針對不同個體，選擇一種安全有效的治療方案至關重要。本病例綜合患者意愿，選擇先行經皮肝穿刺膽總管囊腫引流，再終止妊娠，最后行決定性手術治療，隨訪至今，囊腫無復發，且無嚴重術后并發癥發生。為妊娠合并膽總管囊腫患者提供了一種新的安全有效的治療方案。