以呼吸困難為首發表現的兒童狼瘡肺炎并狼瘡腦病1例

王鳳玉 張曉岳 薛愛玲

中圖分類號：R593.24+1 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.057

文章編號：1006-1959（2018）23-0190-02

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及多器官多系統損害的自身免疫性疾病，血清出現以抗核抗體、抗ds-DNA抗體為代表的多種自身抗體。兒科臨床中，以呼吸困難等重癥肺炎和驚厥為首發表現的SLE非常少見，極易誤診，進而延誤治療而致呼吸循環衰竭死亡。本文報告1例兒童狼瘡肺炎并狼瘡腦病，以加強對SLE認識。

1臨床資料

患兒，女，9歲，因“發熱伴咳喘5天”于2017年12月21日入院。體溫40 ℃，呈不規則高熱伴寒戰，咳嗽少痰，伴氣喘、呼吸困難進行性加重。既往否認結核接觸史，否認家族性遺傳病史。院外口服“頭孢克洛、蒲地藍消炎口服液、肺力咳合劑”治療（具體不詳），效果不佳。入院查體：T 39.7 ℃，P 93次/min，R 43次/min，BP 83/62 mmHg，呼吸急促，三凹征（+），雙肺聞及水泡音，心腹肝脾查體未見明顯異常。肺CT示：符合雙肺炎癥CT平掃表現，雙側腋窩、縱膈多發增大淋巴結，胸腔積液、心包積液。初步診斷：1.重癥肺炎；2.胸腔積液。入院后入PICU，給予面罩吸氧，予“頭孢曲松、紅霉素聯合抗感染”3 d，患兒病情無好轉，呼吸困難進行性加重，入院第4天，患兒呼吸困難再次加重，換用“美羅培南、萬古霉素抗感染，甲潑尼龍抗炎，米卡芬凈抗真菌，復方新諾明預防卡氏肺囊蟲病”治療。住院期間查血常規白細（WBC）胞1.95×109/L，中性粒細胞比率0.78%，血紅蛋白（HB）89 g/L，血小板（PLT）93×109/L，血沉（ESR）111 mm/h，骨髓細胞學檢查示增生性貧血、血小板減少癥。尿常規pro 1+。ALT 86.2 U/L，AST 222.9 U/L，ALB 25 g/L。CK-MB 102 U/L，LDH 561 U/L。靜滴“白蛋白、丙球、酚妥拉明擴張肺血管，磷酸肌酸營養心肌”支持治療，住院治療8 d，患兒咳嗽明顯減輕，復查肺CT較前好轉出院。……