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有一種先心病,成年后才發現

2018-12-31 00:00:00
文萃報·周二版 2018年48期

不久前,網紅高齡產婦不顧醫生勸阻、堅持生二胎的新聞,引起了各方熱議。

事件中的主角吳夢,人至中年才被診斷出患有先天性心臟病(以下簡稱先心病),且已發展成重癥,曾被斷言,幸運的話也只能活4年。

在大多數人的認知里,既然是先天性心臟病,應該是出生后不久就能發現,為何會出現這種案例呢?

據介紹,并非所有先心病都有明顯癥狀,有一類“左向右分流型先心病”就是如此。

正常狀態下,從左側心臟流出的富氧血,會輸送到全身,把氧氣帶給各臟器,然后,低氧血從右側心臟流出,流到肺部。

一些先心病患者膚色蒼白,易缺氧、發紺等,源于他們所患的是“右向左分流型先心病”。患者兩側心臟間有異常通道,右側心臟流出的低氧血進入左側心臟,進而輸送到全身,于是便出現“氧氣不夠用”。

而“左向右分流型先心病”,是左側心臟流出的富氧血進入右側心臟,并回流到肺部。

所以,這類患者在疾病早期,身體并不缺氧,皮膚、指甲依然紅潤,幾乎與常人無異。

直到病情進展到晚期,患者肺血管壓力逐漸增加,產生雙向分流或右向左分流,才會出現明顯癥狀,如嘴唇、指甲、皮膚發紺,運動后氣促,身體浮腫等。

這個階段,臨床上叫“艾森曼格綜合征”。

“左向右分流型先心病”多是先天心臟發育不全造成的,只要發現得早,通過心臟矯治手術,就能夠完全治愈。

但是,若病情發展到晚期,到了“艾森曼格綜合征”這一步,就無法進行常規手術了。患者往往需要終身用藥,減緩病情進展。

若是藥物無效,則需要進行肺移植或心肺移植。

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