活在當下
——淋巴管肌瘤病人的心聲

■ 文 曉莊

每年的6月1日是“世界淋巴管肌瘤病關愛日”，6月是“世界淋巴管肌瘤病公益宣傳月”。想起自己那場煎熬的手術，至今也快5年了。而未來是個未知數，于我們更加充滿可變性，但我想對我的病友們說，未知數也能求解，它的答案就是：活在當下。

2012年以來,我總是莫名地胸悶、氣短、心慌，從常州各大醫院到復旦大學附屬中山醫院、上海市肺科醫院的門診求醫的無奈，到3年前因氣胸而引發的呼吸困難的手術確診以及胸腔粘連手術……一路走來，我已將這場磨難當成生命的財富。因為有它，我嘗到了太多別人遇不到的酸甜苦辣，然而帶著傷痛，卻收獲了更多的溫暖，帶著迷茫，卻清晰了明天的方向……

向無情病魔“宣戰”

2014年5月底，因身體不適，我去醫院就診。當整個人拖著沉重的腳步、喘著急促的粗氣來到醫院時，聽到辦公室醫生們看到我肺部CT時異口同聲驚愕地發出嘆息，我立刻意識到情況的嚴重性。醫生不愿讓我獨自承受這份痛，因此并不肯告訴我真實的情況，只告知了家屬。在我的再三請求下，醫生在紙上寫了幾個字：淋巴管平滑肌瘤。

我上網了解后，整個人都被淚水和傷痛包圍了。我的腦子里浮過一連串的畫面，最后那畫面定格在我的爸爸媽媽、兒子和我先生身上。當第一個夜晚與我先生相擁痛哭之后，我漸漸恢復了平靜，并把我的決定告訴了他：配合醫生做好切片診斷及胸腔粘連手術，好好活著，陽光樂觀地走下去，不能讓年邁的父母為我擔心。

將近一個月的手術住院期間，來自單位同事、朋友、同學、親人的鼓勵和關心給了我很大的勇氣與力量，家人的悉心陪伴更讓我懂得了什么是愛。在先生日夜的守護中，我看到的是他作為一個男人堅強的內心與守候家庭的強大責任感；在父親與母親的擔憂與嘮叨里，我看到的是無法用華麗詞藻來形容的最質樸而偉大的愛，我只想對我父母說：別為我擔憂，祝福我吧，只要你們健康快樂，我才會越來越好。我會堅強地走下去，向無情病魔“宣戰”！

用堅強驅散陰霾

盡管已經生病，但我內心深處仍然住著一個激情澎湃的“女漢子”，總想做幾個讓我揮汗如雨的健身動作，想在廣場上自由奔放地跑上一會兒，想為家里拖地打掃……然而片刻之后，氣喘吁吁的虛弱模樣就趕走了我所有的夢想。因此很多時候，我都會忍不住感嘆：如果老天能讓我自由自在地呼吸，那該是一件多么美好的事！

后來，我與北京協和醫院、病友協會取得了聯系，開始對自己的未來多了一份信心。另外為了轉移注意力，我嘗試著找些事去做，比如讀詩、聽歌、練書法、學攝影……希望可以驅散內心深處的陰霾，內心多了份寧靜淡然，于我身心皆有益處。而在家休養時，看到病友群有姐妹情緒低落時，我會傳遞給她“一縷陽光”，讓她堅強，看到有姐妹突然離開我們時，我也會默默祝福她：愿她在另一個世界可以享受自由的呼吸。

偶然的一個機會，聽一位病友說起，常州有位姐姐肺移植成功了，聽到這樣的好消息，心里總有各種情緒在翻涌，尤其是在我氣短得如同夏天時狗吐著舌頭在喘氣時，在我偶爾氣胸襲來帶給胸口的那種刺痛感時，在戰戰兢兢地害怕感冒打噴嚏時，在夢想著要去西藏欣賞雪域風光時，我都忍不住有肺移植的沖動，有渴求新生的欲望和戰勝病魔的決心。

讓自己活在當下

和常州那位姐姐聯系了之后，征得了她的同意，我和先生決定去她家探望她。一是為她加油，多份戰勝病痛的力量，二是想了解一下肺移植手術的治療發展近況。

走進她的家，我看到的本人和微信上的照片差距很大。手術后的她看上去有些弱不禁風。

因為害怕細菌感染，大姐和我交流的時候一直戴著口罩。我知道，人一旦做了肺移植手術，就必須打起十二分的小心謹慎。一旦發生感染，各種惡化病變會一發不可收拾。

大姐的故事也是在求醫過程中開始的，罕見病的特殊性讓她不斷地被誤診，不能對癥下藥，病情卻在不斷進展。在前不久的嚴重病變后，協和醫院的醫生為她進行了會診，她因此踏上了肺移植之路。

由于以前她沒有經歷過任何針對淋巴管肌瘤病的手術手段，她的手術非常成功，而我的肺部做過粘連手術，僅胸腔粘連剝離手術就要10多個小時，若同時進行肺移植，即使順利，沒有15小時，也出不了手術室。

另外，肺移植的各種費用支出也是對家庭經濟的一次挑戰。幾十萬元的手術費，肺源的費用，包括術后各種排異反應的藥物（每月近一萬元），很大一部分要自己承擔。除了經濟上的壓力，最大的挑戰還是來自于精神：病人自己對排異反應的疼痛承受度；家人為照顧病人做出的犧牲；一次移植需要5年小心翼翼地呵護，生活才能得到穩定。而這5年，是對這個家庭所有人精神方面的一次巨大考驗，沒有執著堅韌，沒有善良包容，該如何度過這樣一段歲月？

臨別時，我把我的祝愿帶給了她，而這份祝愿，其實也是給自己的。回家的路上，我和先生說，我要盡可能讓自己的情況穩定，過好每一天，肺移植的沖動也在一瞬間煙消云散了。

每年的6月1日是個特殊的日子，既是兒童節，也是“世界淋巴管肌瘤病關愛日”。而6月，更是“世界淋巴管肌瘤病公益宣傳月”。我愿我們所有的患淋巴管肌瘤病的病友們帶著一顆童心，在這個溫暖的人間美好而單純地活著，期待更加美好的明天。

未來是個未知數，于我們更加充滿可變性，但我想對我的病友們說，未知數也能求解，它的答案就是：活在當下。

知識小科普：

淋巴管肌瘤病（LAM）是一種比較罕見的疾病，幾乎所有的病例均發生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30～40歲。LAM主要累及肺臟，典型表現為彌漫性囊性改變，嚴重影響患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治療方法。LAM常見呼吸系統癥狀包括自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展出現呼吸困難癥狀，并進行性加重。

臨床醫師在遇到女性患者，特別是育齡期女性發生自發性氣胸或乳糜胸（兩者可以反復發生）時，或者是年輕女性出現慢性進展的呼吸困難或低氧血癥時，應想到LAM的可能。特別是女性患者同時出現氣胸（或乳糜胸）與雙肺彌漫性囊性病變時，應高度懷疑LAM的可能。