顱咽管瘤術后致全垂體功能低下1例并文獻復習

陳奎 張洪斌(通訊作者) 劉夕斌

448000荊門市漳河新區漳河鎮衛生院全科1

448000荊門市掇刀人民醫院內科2

448000荊門市第一人民醫院內分泌科3

病歷資料

患者，男，27 歲，以顱咽管瘤術后3年入院。2015年8月雙眼視力進行性下降，2016年2月19日因顱咽管瘤行顱咽管瘤切除術，術后視力改善，垂體功能低下，長期口服激素治療，術后2 個月全身非凹陷性浮腫，體重增加，體力下降。2016年7月12日激素檢查示：TSH 0.011 uIU/mL，E27.98 pg/mL，FSH 0.18 mIU/mL，P 0.12 ng/mL，PRL 143.2 uIU/mL， LH 0.17 mIU/mL， T 0.04 ng/mL，FT33.55 pg/mL，FT412.34 pg/mL。2016年7月16日MRI 示：鞍內垂體腺瘤，鞍上區域顱咽管瘤術后改變，幕上腦室擴張。予強的松片1 片，2 次/d；優甲樂早2片晚1片；德巴金1片，2次/d；安特爾早2 片；補達秀1 片，3 次/d。半年后全身浮腫，小便增多。2018年3月7日MRI示：鞍內及垂體窩腫瘤術后改變，右側顱骨術后，右側額顳葉及基底節區部分軟化、囊變及膠質增生，幕上腦室擴大。加彌凝片1片，每晚口服。2018年7月17日性激素檢查示：FSH 0.36 mIU/mL，PRL 160.0 uIU/mL，LH 0.25 mIU/mL，T 0.02 ng/mL，E210.30 pg/mL，P 0.08 ng/mL，皮質醇16.11 nmol/L(0：00)、7.60 nmol/L(8：00)、29.18 nmol/L(16：00)。給予強的松早晚各1 片。2018年7月25日復查，皮質醇282.90 nmol/L(0：00)、42.87 nmol/L(8：00)、1 664.50 nmol/L(16：00)。2018年10月22日訴乏力，性激素檢查示：FSH 0.22 mIU/mL，PRL 95.18 uIU/mL， LH 0.10 mIU/mL， T 0.02 ng/mL，E26.47 pg/mL，P 0.05 ng/mL，TSH 0.031 uIU/mL，T30.62 ng/mL，T457.02 ng/mL，FT31.84 pg/mL，FT49.76 pg/mL，皮質 醇29.43nmol/L(0：00)、8.52 nmol/L(8：00)、19.92 nmol/L(16：00)。予強的松1片，2 次/d；優甲樂2.5 片，1 次/d；彌凝片1片，每晚口服；安特爾1片，2次/d；補達秀1 片，3 次/d。查體：T 36.8℃，P 90 bpm，R 20 bpm，BP 153/74 mmHg，體重90 kg。肥胖，跛行步態，全身非凹陷性浮腫，甲狀腺正常，心界擴大，律齊，無雜音，腹軟，無壓痛反跳痛。血常規：RBC 4.52×109/L，Hb 152 g/L。大、小便常規(-)。肝功能檢查示：ALT 107.3 U/L，AST 44.1 U/L，ALP 179.0 U/L，Y-GT 87.0 U/L，TBA 1.3 μmol/L，ALB 39.2 g/L。腎功能：Cr 73.3 μmol/L，UA 460.9 μmol/L，Ca2+2.37 mmol/L，K+3.39 mmol/L，Na+138.8 mmol/L。血脂：TG 2.81 mmol/L，TC 7.84 mmol/L，LDL 6.13 mmol/L，脂蛋白a 1509.0 mg/L。心肌酶：CK 74.0 U/L，LDH 281.0 U/L。凝血檢查指標全部(-)。甲狀腺功能：TSH 0.011 uIU/mL，FT32.34 pg/mL，FT411.47 pg/mL，皮質醇17.19 nmol/L(0：00)、2.36 nmol/L(8：00)、16.28 nmol/L(16：00)。性激素：FSH 0.19 mIU/mL，PRL 103.40 uIU/mL，LH 0.10 mIU/mL，T 0.52 ng/mL，E25.51 pg/mL，P 0.05 ng/mL，ACTH＜1.00 pg/mL。生長激素(0 min)＜0.030 ng/mL，IGF- 1 118 ng/mL， IGFBP- 3 4.07 μg/mL。2019年1月11日MRI示：鞍上區域結構紊亂，鞍上及右側基底節區見多發局灶性長T1長T2信號，灶周見環片狀短T2 信號影，垂體窩結節樣稍短T1 短T2信號影，信號不均，上下徑約7.5 mm，形似垂體，垂體柄欠清，視交叉受推壓，幕上腦室擴大；鞍上及右側基底節區腦軟化灶、囊變伴周圍礦物質沉積。予激素潑尼松片5 mg，早晨8：00 1片，下午16：00 1片；左甲狀腺素鈉片50 μg，2.5 片/次，1 次/d；去氨加壓素片0.1 mg，0.25片/次，1次/d；十一酸睪酮膠丸40 mg，1片/次，2 次/d；氯化鉀緩釋片0.5g，1片/次，3 次/d 治療；后改強的松早晨8：00 1片，下午16：00 0.5片，建議出院控制飲食體重，適當活動。

討 論

腫瘤、手術外傷、感染、射線、全身疾病均可致垂體功能減退。顱咽管瘤是胚胎時期(7～8周)Rathke囊下垂體管消失與垂體細胞化生產生扁平鱗狀上皮細胞巢遺留的腫瘤[1]。多位于鞍上三腦室下、咽、蝶鞍、鞍內、顱后窩等處。手術及放療后可有下丘腦損傷、GH-IGF-I等垂體軸功能低下相關并發癥[2]。

顱咽管瘤兒童成釉細胞型多頭痛、嘔吐、視盤水腫等高顱壓表現[3]。成人鱗狀乳頭型多壓迫下視丘、視交叉致視神經萎縮、雙顳偏盲、視野向心縮小等視力障礙情況[4]。偶爾會出現福斯特-肯尼迪綜合征。MR 檢查囊性多呈短T1 長T2 或長T1T2，實性呈長T1T2[5]，與本例相符。

體力下降等垂體功能低下表現考慮腺垂體受壓致各種激素(生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺激素、性激素等)下降[6]，需補充各種激素維持正常生理功能[7]。一般先補充糖皮質激素，后補充甲狀腺激素，避免腎上腺危象[8]，本例年輕患者需補充性激素。而對垂體危象者也應按上述順序補充，并糾正低血糖、維持內環境平衡。本例患者因IGF-1、IGFBP-3大致正常，暫不予補充生長激素。

另外，定期復查血壓、血糖、血脂、激素水平、電解質也十分重要[9]。患者血脂增加且肥胖可能與下丘腦能力穩態調整受損致多食和脂代謝紊亂有關。本例雖PRL 正常，但部分全垂體功能低下者因下丘腦產生多巴胺對PRL 抑制，也可有PRL 上升。患者血TSH、FT3、FT4、FSH、LH、GH、ACTH 下降可能與垂體受壓有關。需注意因失水和激素減少所致高鈉血癥和尿崩癥，更應重視垂體功能減退所致低鈉血癥是致命的，需按上述順序積極激素替代和維持酸堿電解質平衡治療。