成人脊柱朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的18F-FDG PET/CT 表現

張彥彥，張衛方

(北京大學第三醫院核醫學科，北京 100191)

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis， LCH)是一組活化的樹突狀細胞及巨噬細胞克隆增殖紊亂性疾病[1]，其病因及發病機制尚未明確。LCH可累及任何組織器官，最常見發病部位為骨骼、垂體柄及皮膚[2]，在脊柱的發生率為6.5%～25.0%[3]。該病可發生于任何年齡人群，最常見于1～4歲兒童；成人LCH少見，發病率約1/1 000 000～2/1 000 000[4]，其中發病部位為脊柱者臨床更為少見。目前鮮見有關成人脊柱LCH18F-FDG PET/CT表現的國內外研究。本研究回顧性分析9例成人脊柱LCH的18F-FDG PET/CT表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年10月—2018年1月于我院接受18F-FDG PET/CT檢查、經組織病理學確診的脊柱LCH患者9例，男8例，女1例，年齡20～54歲，平均(34.4±11.0)歲；臨床表現主要為患處疼痛，部分伴四肢麻木及放射痛。確診所取的病理組織來源：CT引導下穿刺活檢7例，手術切除椎體腫物1例，刮取病變部位局部皮疹組織1例。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Biograph 64 PET/CT掃描儀，其中PET掃描儀為52環LSO晶體，CT為64排螺旋CT。18F-FDG由原子高科股份有限公司提供，放射化學純度>95%。檢查前囑患者禁食6 h以上，使空腹血糖保持4.4～9.3 mmol/L；掃描前 30 min常規口服2%泛影葡胺溶液800～1 000 ml以充盈胃腸道。靜脈注射18F-FDG 3.70～4.44 MBq (0.10～0.12 mCi)/kg體質量，60 min后行PET/CT掃描。先行CT掃描，管電壓140 kV，管電流100 mAs，螺距0.9，層厚3 mm，間距3.0，掃描范圍自顱頂至股骨上段；再以3D采集模式行PET數據采集，采集范圍同CT，頭部掃描為8分鐘/床位，體部掃描為3分鐘/床位，共采集6～7個床位。將CT及PET圖像傳至MedEx影像信息系統進行處理與分析，使二者匹配、融合，并進行迭代重建，最終獲得軸位、冠狀位及矢狀位CT、PET及PET/CT融合圖像。

1.3 圖像分析 由2名高年資核醫學科醫師獨立閱片，意見不同時由科室討論決定。觀察病灶數目、位置、形態、邊緣、密度及周圍軟組織情況。在病變部位FDG攝取最高的層面沿病灶邊緣勾畫ROI，由Siemens Syngo MMWP后處理工作站自動獲得病灶的最大標準攝取值(maximum standardized uptake value, SUVmax)。

2 結果

9例成人脊柱LCH中，6例為單發病灶，3例為多發病灶(病灶呈跳躍分布)；共18個病灶位于脊柱，其中位于頸椎4個、胸椎8個、腰椎4個、骶椎2個。CT：18個病灶中，16個表現為不同程度的溶骨性骨質破壞及軟組織密度腫塊，邊緣清楚，其中7個病灶邊緣可見硬化，3個累及椎間孔、橫突孔或椎管，9個累及附件；1個病灶表現為片狀稍高密度影；1個病灶密度未見明顯異常。PET：18個病灶18F-FDG攝取均可見不同程度增高，病灶SUVmax為9.07±4.99。除骨骼受累外，2例(5號、6號)見肺內多發結節伴空洞形成，未見明顯異常FDG攝??；1例(9號)垂體代謝略高于正常腦實質。見表1。

1例患者(2號)為L5椎體及顱骨LCH術后3年復查18F-FDG PET/CT，發現L5椎體及顱骨未見異常。1例患者(5號)首次18F-FDG PET/CT檢查后接受激素治療16個月，本次復查18F-FDG PET/CT發現右側股骨上段及T10椎體FDG攝取增高灶消失，骨質破壞面積縮小、密度增高(圖1)；左側坐骨病灶FDG攝取減低、病灶縮小。

表1 9例(18個病灶)成人脊柱LCH患者一般資料及18F-FDG PET/CT表現

圖1 5號患者，男，20歲，T10椎體LCH A～D.首診時CT示T10椎體后緣及左側附件溶骨性骨質破壞，無明顯硬化邊(A)；PET示病灶18F-FDG高代謝(B)；PET/CT融合圖像(C)；軟組織窗示病變被軟組織填充(D); E～H.激素(醋酸潑尼松)治療16個月復查，CT示T10椎體后緣及左側附件溶骨性骨質破壞范圍明顯縮小，邊緣明顯硬化(E)；PET未見明顯異常代謝(F)；PET/CT融合圖像(G)；軟組織窗示軟組織密度影明顯縮小，被骨質密度替代(H) (箭示病灶)

3 討論

成人脊柱LCH是病因不明的罕見疾病，可分為單系統(僅累及一個器官或系統，尤其是骨及肺)及多系統(累及器官或系統≥2個)兩類。根據是否累及風險組織器官(如血液系統、脾臟、肝臟及中樞神經系統等)，多系統LCH又分為低風險型及高風險型[2]。不同類型LCH患者的治療方案及預后不同，單系統LCH呈自限性，可自愈；多病灶及多系統LCH需化療[5]，且復發率較高[6]；單系統及低風險LCH患者預后較好，多系統及高風險者預后較差。因此，對成人脊柱LCH進行早期診斷及分型，對優化治療方案、改善患者預后意義重大。

PET/CT是代謝與解剖影像相結合的多模態成像檢查方法，病灶代謝變化通常與疾病狀態變化的趨勢一致，可反映疾病的活動性[2,7-8]；在顯示病灶代謝情況的同時，還可提供解剖信息。本研究中9例成人脊柱LCH患者PET/CT均表現為不同程度的18F-FDG攝取增高；1例L5椎體及顱骨LCH術后3年復查18F-FDG PET/CT，結果示L5椎體及顱骨未見異常FDG攝取。LCH骨病變主要CT表現為不同程度的溶骨性骨質破壞，以地圖樣和蟲蝕樣多見，疾病活動期可見骨質破壞，邊界不清，易突破骨皮質，多見椎旁軟組織腫塊，部分伴有椎旁軟組織腫脹；修復期骨破壞邊界清楚，周圍可見硬化，椎旁軟組織腫塊減小或消失，椎體高度增加[9]。本組18個病灶中，16個病灶的CT表現為溶骨破壞，與既往研究[9]報道相符；1個病灶CT表現為片狀稍高密度影，另1個病灶密度未見明顯異常，二者18F-FDG PET/CT均表現為FDG攝取增高，經穿刺組織病理及免疫組化檢查診斷為LCH，提示PET/CT有利于發現CT陰性或表現不典型的LCH病灶。

PET/CT全身顯像可顯示全身各部位的葡萄糖代謝情況，明確病灶部位，有助于病變分類。本研究中PET/CT于編號2、5、6、9號患者均較其他影像學檢查發現了更多病灶，其中對5號患者因另外發現了右側股骨上段、左側坐骨病灶而將治療方案由隨訪觀察改為激素治療。LCH的溶骨性病變一般需要治療數個月才能愈合，常規影像學檢查方法如X線、CT等很難早期評估治療效果。作為一種功能成像技術，PET/CT可用于監測LCH的早期治療效果[1,2,7,10]。經過治療后，LCH病灶的FDG攝取一般會明顯下降甚至消失[2,11]。本組1例(5號)激素治療16個月后復查18F-FDG PET/CT，結果顯示右側股骨及T10代謝活躍灶消失，左側坐骨病灶縮小、代謝減低，提示18F-FDG PET/CT可用于觀察成人脊柱LCH的治療效果。

盡管18F-FDG PET/CT顯像輔助診斷脊柱LCH具有以上優點，但其仍屬非特異性顯像，多種疾病的征象常存在重疊。采用18F-FDG PET/CT輔助診斷脊柱LCH時，需要與其他疾病相鑒別，如有蟲蝕樣骨質破壞及椎旁軟組織腫脹時，需與脊柱結核、骨髓瘤及溶骨性轉移瘤相鑒別。Mueller等[1]對53個脊柱LCH病灶進行評估，發現PET/CT診斷脊柱LCH的敏感度低于MRI(67% vs 81%),而特異度高于MRI(76% vs 47%)。Phillips等[7]認為PET/CT可較CT、MRI發現更多的LCH病變，但在診斷脊柱LCH方面不及其他影像學方法敏感，原因可能在于PET/CT不能識別面積小于1 cm2的病灶，且椎體完全塌陷時，病變組織代謝可能不再活躍，病灶對FDG的異常攝取消失。

綜上所述，18F-FDG PET/CT可輔助診斷成人脊柱LCH，并對疾病分型、判斷活動度、監測早期治療效果等具有一定應用價值。但PET/CT檢查費用昂貴，且有輻射性，臨床不作為脊柱LCH的常規一線檢查項目。此外，本研究樣本量小，結果尚需大樣本研究證實。