背部彈力纖維瘤71例臨床特點及診治分析

劉 猛 鄒大朋

(首都醫科大學密云教學醫院普外一科, 北京 101500)

彈力纖維瘤(elastofibroma dorsi,ED)是一種少見的發生于軟組織中的類腫瘤疾患，在2013 年版的軟組織腫瘤的世界衛生組織(World Health Organization， WHO)分類中屬于良性的纖維母細胞/肌纖維母細胞類腫瘤。多好發于肩胛下角與胸壁之間，故又稱背部彈力纖維瘤。臨床多見于中老年女性，典型表現為肩胛下角區域出現無痛性圓形或橢圓形腫物，肩關節處于前屈和內收位置時腫塊可更加明顯。本病診斷容易，不依賴于組織學檢查即可確診，手術可完全治愈。由于此病較為少見，現有文獻尚較少有大宗報道，但本地區發病較多見，手術治療雖被廣泛認可，但手術指征、最優治療方案及術后康復仍未達成共識[1-2]。筆者擬對首都醫科大學密云教學醫院2010年1月至2017年4月行手術治療并經病理證實的71例病例的主要癥狀、腫瘤長徑、合并癥以及臨床治療效果進行回顧性分析，探討其流行病學及臨床特點，以及手術治療分析，以期得出最佳治療方案。

1 資料與方法

1.1 病例資料

選取2010年1月至2017年4月于首都醫科大學密云教學醫院行手術治療并經病理診斷為背部彈力纖維瘤的71例患者。其中男性14例，年齡32～62歲，平均年齡(45.35±8.27)歲。女性57例，年齡40～81歲， 平均年齡(61.14±9.73)歲。發病部位均為肩胛下角，53例(74.6%)為單側病變，18例(25.4%)為雙側病變，其中男性8例(57.11)，女性10例(17.5%)。所有病變(包括單側及雙側)均行手術切除。在所有病例中，農民53例，退休人員5例，無業人員7例，在職人員6例。

發病時間1 d～15年，中位時間10.27個月。本組病例中有35例(49.3%)無任何不適癥狀，16例有局部受壓時不適感，19例有局部酸脹或疼痛感，1例伴有同側上肢麻木感。

1.2 術前影像學檢查

本組病例均行局部彩超檢查。病變部位均為肩胛下區域，肌肉深層可見不均質回聲團塊，邊界尚清，呈梭形、扁圓形或不規則形，無包膜，與周邊組織分界欠清晰，腫塊內無明顯的血流信號。本組中有15例行電子計算機斷層掃描(computed tomography， CT)檢查，CT表現：腫物位于肩胛下角區，胸壁外，背闊肌、前鋸肌深方；腫物可延伸至肩胛骨深方。多呈扁平狀或橢圓狀的與肌肉近等密度軟組織腫塊，其內可見索條狀脂肪樣密度間隔(圖1)。

圖1 背部彈性纖維瘤CT表現Fig.1 CT manifestations of elastofibroma dorsi

CT scan showing bilateral ED on plain scan (A) and three-dimensional reconstruction(B) between scapula and thoracic wall, oval, nearly equal density to muscle，strip fat-like density intervals were observed;CT:computed tomography;ED:elastofibroma dorsi.

1.3 手術及術后治療

本組病例均行腫物切除術，早期病例、病變較小及單側者采用局部麻醉(以下簡稱局麻)較多，近年更多采用全身麻醉(以下簡稱全麻)。本組手術麻醉采用局麻者37例，其中2例為雙側病變；全麻者34例，其中16例為雙側病變。單側病變者選擇健側臥位，上肢外展。雙側病變者采取俯臥位，雙側上肢略下垂，可達到良好顯露目的。切口選擇為肩胛下角沿皮紋方向。鈍性分開背闊肌及前鋸肌達腫物表面，可見腫物位于肋骨表面，與肋骨骨膜及肋間組織粘連致密，多呈荷包蛋狀(扁圓形)或橢圓形，質地韌，呈灰白色或黃白色。上半部常位于肩胛骨深部，不可推動，下界?？赏ㄟ^肉眼觀察及觸摸確定邊界。病變較大者，肩胛骨深部顯露較困難，且此處常有2～3支滋養血管，需注意仔細止血。切開腫物表面纖維結締組織達腫物真性背膜，可沿邊界完整切除腫物，徹底止血，術野放置負壓引流管，術后局部加壓包扎。患側上肢懸吊固定，術后待負壓引流管引流量減少至5 mL以下、持續3 d后拔除引流管。如有切口下積液給予穿刺抽吸。

1.4 統計學方法

2 結果

2.1 患者一般情況

本組71例患者中病變共計89處，均給予完整切除。腫物長徑4～14cm，平均長徑(8.46±2.67)cm。術后置負壓引流管3～45 d，拔管后出現切口內積液15例，經反復穿刺抽吸后愈合，其中有2例再次放置引流管。術后出現切口內出血1例，緊急二次手術止血。出現切口內感染3例，應用抗生素后好轉。1例出現皮下淤血，1例出現皮下脂肪液化。1例出現同側肩關節炎。

本組病例中電話隨訪65例，其余6例因不能聯系失訪。隨訪時間2～85個月，中位隨訪時間23.16個月，隨訪發現所有患者無1例局部復發，術前不適或疼痛癥狀基本消失。但71例患者中有3例出現對側新發病變(分別間隔1、2、4年)，對側新發病變率4.2%。再次給予手術切除。

2.2 不同性別的發病年齡及雙側病變率比較

不同性別的發病年齡及雙側病變率比較，差異均有統計學意義(P<0.05)，雙側病變以男性多見(χ2=7.338,P=0.007)，詳見表1。

2.3 病理檢查結果

切除標本肉眼腫物多呈扁圓形，不規則，無包膜，質地較韌(圖2A)。剖開腫物，可見腫物多呈灰白色，中間混有黃色灶狀脂肪樣顆粒。本組中有2例病例黃色脂肪樣顆粒較多，質地較軟。鏡檢可見細胞稀少的膠原纖維呈束狀排列，其間可見大量粗大彈力纖維伴有少量黏液樣間質，內有多少不等、散在分布或呈島嶼狀分布的成熟脂肪組織(圖2B)。本組病例未行特殊彈力纖維染色。

表1 不同性別發病年齡及雙側病變率比較Tab.1 Comparison of age at onset and bilateral lesion rate in different sexes

圖2 彈力纖維瘤肉眼外觀及病理組織切片Fig.2 Macroscopic appearance and pathological section of elastofibroma

A：ED was a irregular and hard tumor without a capsule；B：Bent or globoid elastic fibers and rare fibroblasts were visible，some scattered islands of mature adipose cells in it (HE staining, 400×).ED：elastofibroma dorsi.

3 討 論

ED因病例報道較少，流行病學調查尚無準確數據。大部分為單發病變，亦可累及多個部位。典型發病部位為肩胛下區域，肩胛骨下段與胸壁之間，位于背闊肌、前鋸肌及菱形肌深層。其余發病部位可出現在尺骨鷹嘴下方、股骨大粗隆、坐骨結節、三角肌等處，但多為個案報道。本組病例均為肩胛下角區域發病。其中女性比例為80.3%(57/71)，單側發病74.6%(53/71)。病例中男女發病年齡差異有統計學意義，雙側病變以男性多見，差異有統計學意義。報道[1]中該病多發生于體力勞動者，據此胸壁與肩胛下角之間的摩擦和局部的反復性外傷通常被認為是ED的病因，但實際發病原因尚不明確。一項對100例老年人尸體解剖的研究[3]顯示，81%的人存在彈力纖維瘤樣細胞形態變化(如幾個或許多變性的彈力纖維)，這表明ED可能同年齡的增長有關。有學者[4]觀察到有接近50%的病例為雙側發病，30%的病例有家族史，提示ED可能存在遺傳傾向。Hernandez等[5]發現在ED患者中1p、13p、19p和22q染色體存在DNA序列缺失。Nishio等[6]觀察到ED患者X染色體長臂DNA復制增多。Imanishi等[7]的研究提示轉化生長因子β和堿性纖維母細胞生長因子可能在ED的發病中發揮了作用。Tasli 等[8]研究認為病變可能源自Ⅹ Ⅲa因子和CD34陽性的原始真皮間質細胞。所有這些組織學的發現均提示ED是真正的腫瘤發展過程,而不是一個退行性疾病或結締組織增生病變。

ED臨床表現為良性軟組織腫瘤癥狀，局部可見腫塊、疼痛和肩關節活動時有腫塊“自肩胛骨下彈出”。El Hammoumi等[9]報道，在76例可見局部腫塊的患者中，93%出現疼痛,51.3%出現肩關節功能限制,31%出現腫物彈出。本組病例中有49.3%(35/71)的患者無任何不適癥狀，16例有局部受壓時不適感，19例有局部酸脹或疼痛感，1例伴有同側上肢麻木感，無肩關節活動時腫物彈出病例。當ED病變較小時，臨床表現常呈多樣性，加之臨床醫生對本病認識不足，可被誤診為肩袖損傷或頸椎疾病。在一些由于其他疾病行CT、磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查的患者中，雖然影像學有陽性表現，但多數小于5 cm的病變未能診斷。所以在主訴為頸椎或肩關節不適的患者中應進行仔細查體，以避免漏診[10]。

在軟組織腫瘤中，ED是可不依賴病理學檢查即能作出正確診斷的軟組織病變。典型的病變位置、常見的臨床癥狀以及典型影像學表現，對ED的診斷來說是足夠的。目前多數學者認為，術前穿刺活檢等組織學檢查不是必須的。CT、尤其是MRI檢查即可做出明確診斷。比較具有特征性的CT表現為病灶密度與鄰近肌肉密度相近,其內可見沿病灶長軸分布的條索樣脂肪密度間隔,使腫瘤呈層狀改變，在MRI檢查中則表現更為明顯?，F在沒有證據表明ED有惡變可能。Alberghini等[11]曾報道一例伴有肉瘤的ED病例。因此，脂肪瘤、血管瘤和軟組織肉瘤、神經源性腫瘤應為鑒別診斷，尤其是腫瘤快速增大，位置不典型的病例。通過本組病例資料，需要注意的是有約1/4(18/71)的患者為雙側病變，尤其是男性，超過1/2(8/14)的患者均為雙側病變，術前查體及影像學檢查均需注意不要遺漏對側病變。

手術適應證目前仍沒有明確標準，目前普遍接受的標準是有癥狀且病變的大小超過5 cm、影響上肢功能或與其他軟組織病變鑒別困難亦可作為手術適應證[12]。但也有學者[1]建議所有的有癥狀和無癥狀病例均應行手術切除并經病理診斷證實。事實上，作為一種緩慢生長，且通過典型發病位置，影像學檢查容易明確診斷的腫瘤，無癥狀的病例不必行手術治療[10，13]。目前已有學者通過關節鏡進行切除的報道[14]。手術方式為局部腫物完整切除，有學者[12，15]認為，距肉眼邊界1 cm處為切除范圍，亦有學者[1，9，10]認為邊緣切除即可。通過本組病例，筆者觀察到，患者在發現腫物并有不適癥狀出現時，腫物直徑多已超過5 cm，故目前普遍接受的手術指征(有癥狀且病變的大小超過5 cm)是合理的。無癥狀且腫物較小時定期隨訪觀察即可。但通過本組手術經驗，筆者認為腫物邊緣切除可在術中實現，達到治愈目的，重要的是邊緣切除可盡量減少周圍組織損傷，術后合并癥發生及程度均有明顯下降。最常見的術后合并癥是血腫和積液。Nanago等[1]報道術后血腫發生率高達43%，同時發現腫瘤直徑與血腫的發生有關。術中仔細止血，術后引流管保留足夠長的時間可以減少這些合并癥的發生[15]。目前關于術后康復程序尚沒有一致意見。Nagano等[1]認為術后上肢及局部固定一周為宜，也有學者[10]認為為了促進肌肉及皮瓣的貼附應固定至15 d及以上，更有利于減少合并癥。筆者的經驗是術后局部加壓包扎，患側上肢懸吊，適當限制活動，術后待負壓引流管引流量減少至5 mL以下，持續3 d后拔除引流管。這樣可最大程度減少皮下積液發生。但引流管放置時間長需注意防治局部感染的發生。如發生術后積液，反復穿刺抽吸常可達到良好治療效果。

手術切除治療效果良好，現有臨床報道中復發少見，未見惡變及遠處轉移報道。Nagamine等[16]報道的170例患者中復發率為0.06%，Lococo等[17]報道的71例患者中復發率為4.5%。本組病例隨訪至今未發現局部復發病例。

總之，ED是一種罕見的、生長緩慢的軟組織腫瘤，通常位于肩胛下角區域。如果臨床醫生對此病有較充分認識，一般來說，查體及影像學檢查可確定診斷而不需要活檢明確，邊緣切除可以得到良好的臨床治療結果，需要注意的是術后血腫和積液等合并癥。術前應對每個病例的癥狀進行徹底的評估并與患者充分溝通討論來決定是否行手術治療。如行手術治療，術后近、遠期治療效果良好。