陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳亮

【摘要】 目的 結(jié)合文獻(xiàn)探討陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤的臨床特點(diǎn)及診斷、治療方法。方法 回顧性分析本院收治的陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤1 例并查閱復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料， 總結(jié)其病因、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后特點(diǎn)。結(jié)果 行根治性切除術(shù)， 病理診斷為陰囊平滑肌肉瘤。隨訪6個(gè)月， 未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論 陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤少見。診斷主要依靠病理診斷。治療以根治性手術(shù)為主， 根據(jù)腫瘤的范圍、周圍器官受累情況選擇手術(shù)切除范圍， 需跟蹤隨訪， 早期預(yù)后效果較好。

【關(guān)鍵詞】 陰囊原發(fā)性;平滑肌肉瘤;臨床診斷

【Abstract】 Objective? ?To discuss the the clinical characteristics， diagnosis and treatment of primary leiomyoma of scrotum. Methods? ?The clinical data of 1 case of primary leiomyoma of the scrotum in our hospital was analyzed retrospectively， and the literature was reviewed to summarize its etiology， pathology， clinical manifestations， diagnosis， treatment and prognosis. Results? ?The patient underwent radical resection and the pathological diagnosis was leiomyoma of scrotum. Follow up for 6 months showed no recurrence or metastasis. Conclusion? ?Primary leiomyoma of scrotum is rare， the diagnosis mainly depends on pathology， and the main treatment is radical operation. The resection scope should be selected according to the scope of the tumor and the involvement of the surrounding organs. Long- term followed- up is essential， and the early prognosis is better.

【Key words】 Primary scrotum; Leiomyoma; Clinical diagnosis

平滑肌肉瘤是一種惡性間質(zhì)性腫瘤來源于平滑肌細(xì)胞， 多為散發(fā)性， 常見于子宮， 也可發(fā)生于血管、皮膚、骨骼及腹膜后等部位， 陰囊原發(fā)罕見。陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤病因尚不清楚， 常發(fā)病在48～82歲的中老年男性， 青年患者罕見， 治療上主要以根治性切除為主輔以化療， 確診依靠病理學(xué)檢查。回顧本院收治的陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤1例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)， 對(duì)病因、病理、臨床表現(xiàn)及診治進(jìn)行討論， 為臨床醫(yī)生熟悉該類疾病的診治提供參考， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男， 58歲， 農(nóng)民， 因“右側(cè)陰囊包塊突發(fā)增大2個(gè)月”入院， 體查全身淋巴結(jié)、心肺、腹部及陰囊皮膚無異常發(fā)現(xiàn)， 陰囊腫塊活動(dòng)度差， 與右睪丸分界不清， 無觸痛;輔助檢查：胸、腹部X線無異常， 彩超示陰囊包塊大小為70 mm×61 mm×50 mm， 與睪丸界限不清;生殖激素、腫瘤系列未見指標(biāo)升高。手術(shù)方法：常規(guī)麻醉下， 取陰囊上切口， 術(shù)中探查陰囊腫塊質(zhì)韌， 與精索、睪丸及附睪粘連緊密， 同陰囊皮膚界線清楚， 腹股溝及周圍無腫大的淋巴結(jié)， 術(shù)中將腫塊連同右睪丸及附睪一起切除， 同時(shí)高位離斷精索及輸精管并電烙處理斷端。術(shù)中快速冰凍病理檢查示包塊為惡性其切緣陰性。

2 結(jié)果

切口甲級(jí)愈合， 完成康復(fù)治療。術(shù)后病理報(bào)告：陰囊平滑肌肉瘤， 見圖1。后在本院腫瘤科行化學(xué)藥物治療， 術(shù)后隨訪6個(gè)月， 未見轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

3 討論

3. 1 病因及病理 病因尚不清楚， 常發(fā)病在48～82歲的中老年男性， 青年患者罕見;在細(xì)胞形態(tài)上瘤細(xì)胞是簇狀排列， 胞體呈梭形， 細(xì)胞中心的胞核染色深， 胞質(zhì)豐富嗜酸性。腫瘤局部細(xì)胞多有多形性改變， 伴有凝固性壞死區(qū)域出現(xiàn)， 也可為廣泛的細(xì)胞多形性表現(xiàn)， 與未分化的軟組織肉瘤類似。陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤分為皮膚及皮下平滑肌肉瘤。陰囊肉膜中的平滑肌及毛囊的立毛肌是皮膚平滑肌肉瘤的來源， 而陰囊中血管壁上的平滑肌則是皮下平滑肌肉瘤的來源。

3. 2 診斷

3. 2. 1 臨床表現(xiàn) 陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤較為罕見， 臨床特點(diǎn)不典型， 中老年男性好發(fā);結(jié)合資料復(fù)習(xí)及本例病歷， 其特點(diǎn)如下：無典型癥狀， 腫瘤生長(zhǎng)迅速， 早期無轉(zhuǎn)移;可觸及質(zhì)韌、活動(dòng)、無觸痛的陰囊包塊;與陰囊皮膚及睪丸、附睪粘連， 但陰囊皮膚無改變;生殖激素指標(biāo)和腫瘤系列指標(biāo)無異常;CT及彩超提示陰囊包塊， 呈實(shí)質(zhì)占位， 性質(zhì)待定。

3. 2. 2 病理特征及診斷 平滑肌肉瘤通常表現(xiàn)為器官受壓所產(chǎn)生的非特異性癥狀， 同相應(yīng)的解剖部位有關(guān)。診斷依賴病檢確診。腫瘤切面呈魚肉樣、淡粉色， 伴有壞死及出血。在光鏡下由平滑肌細(xì)胞構(gòu)成， 兩端純圓， 呈長(zhǎng)梭形。呈柵欄狀、旋渦狀及編織狀排列。細(xì)胞核較密集且核分裂高。同一腫瘤內(nèi)， 其分化程度不一， 細(xì)胞分化好的部分， 成典型的平滑肌瘤細(xì)胞形狀;細(xì)胞分化差的部分， 表現(xiàn)為廣泛的異常核仁和細(xì)胞核及異型度， 整個(gè)過程伴有核分裂像。為確定腫瘤性質(zhì)需行特殊染色， 腫瘤的肌肉來源可通過免疫組化來區(qū)分， Des（+）， Vim（+）， 即可確定為平滑肌肉瘤。影像學(xué)可協(xié)助平滑肌肉瘤的診斷但不能確診。CT可用于評(píng)估平滑肌肉瘤有無轉(zhuǎn)移及局部浸潤(rùn)范圍;MRI主要用于明確腫瘤與周圍器官的關(guān)系及腫瘤的部位， 特別是與神經(jīng)和血管的關(guān)系。

3. 3 鑒別診斷

3. 3. 1 睪丸腫瘤 陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤的主要鑒別疾病是睪丸腫瘤。睪丸腫瘤患者中常伴有隱睪病史， 40%～60%的患者甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）升高;早期以淋巴轉(zhuǎn)移為主， 晚期出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移;后者能觸及正常睪丸， 可與皮膚粘連， 腫瘤標(biāo)記物不升高， 早期即發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。磁共振成像（MRI）及彩超有助于鑒別診斷。最終需要術(shù)中解剖和術(shù)后病檢明確[1， 2]。

3. 3. 2 其他疾病 如附睪炎、睪丸鞘膜積液、腹股溝斜疝均可通過病史及超聲檢查鑒別[3]。

3. 4 治療及預(yù)后 該病例罕見， 臨床上經(jīng)驗(yàn)缺少， 治療上系統(tǒng)性的總結(jié)缺乏， 以根治性切除為主， 切除范圍即腫瘤、睪丸、附睪和粘連皮膚連同正常周邊2 cm的皮膚一起切除， 如有腹股溝淋巴結(jié)腫大可行淋巴清掃。可化學(xué)治療， 但無系統(tǒng)方案， 不支持放療， 因有導(dǎo)致復(fù)發(fā)可能[4-6]。本組行根治性切除加化療， 化療采用睪丸腫瘤方案， 合理的化療方案需臨床研究， 術(shù)后隨訪7個(gè)月， 未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移;對(duì)術(shù)后再復(fù)發(fā)者， 可行多次腫瘤切除， 輔以合適的化療方案。該病有較高復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)， 所以后續(xù)將需長(zhǎng)期隨訪。

陰囊原發(fā)性平滑肌肉瘤發(fā)病率低， 但惡性程度高， 病理診斷為確診依據(jù)， 目前尚無系統(tǒng)性的綜合治療方案。治療上以根治性手術(shù)為主， 根據(jù)腫瘤的大小及周圍器官受累情況而選擇手術(shù)切除的范圍， 建議術(shù)后化療， 需長(zhǎng)期隨訪， 早期預(yù)后效果好。

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[收稿日期：2019-03-27]