腰椎間盤突出癥致馬尾綜合征的診治進展

彭龍，劉揚，趙紅衛

(三峽大學第一臨床醫學院，宜昌市中心人民醫院脊柱外科，湖北 宜昌 443000)

馬尾綜合征(cauda equina syndrome，CES)是一種少見且嚴重的疾病，CES的定義是一系列腰背痛，單側或雙側坐骨神經痛，鞍區麻木和下肢運動無力，下肢感覺改變或麻木，伴有不同程度的直腸和泌尿系癥狀。CES的總體發病率為0.07%～0.12%，發生率占全部腰椎間盤突出癥的2%[1]。CES有五個特征，包括單側或雙側神經源性坐骨神經痛，會陰部感覺減弱，膀胱功能改變，最終導致無痛性尿潴留以及括約肌功能障礙和性功能障礙[2]。CES分為完全性和不完全性，在完全性CES中有完全的尿潴留和嚴重的腸道功能障礙，在不完全性CES中有排尿功能減退和部分直腸功能喪失。不完全性CES患者雖然保留了排尿的自主控制，但可能存在其他的排尿障礙，如尿急、尿流不暢、尿等待或尿道感覺減退[3]。雖然該病最早在1946年由Whitcomb提出[4]，但CES至今仍沒有統一的定義，國內外對馬尾綜合征的文獻報道也有不少，但對其發病機制、分型、診斷、治療時間及治療方式存在很多爭議。本文將回顧近年來這些方面的研究進展作一綜述。

1 發病原因

馬尾綜合征(cauda equina syndrome，CES)顧名思義是由馬尾神經受壓迫引起的神經系統的改變。Whitcomb[4]第一次在英文文獻中提出CES這個概念，他們在文獻中描述了一系列腰椎間盤突出癥患者的神經系統和泌尿系統的癥狀，最終將其歸于嚴重的馬尾神經壓迫所致。潛在病因很多，但最常見的原因是腰椎間盤突出、腫瘤、感染、椎管狹窄、炎癥原因和脈管系統閉塞等；雖然炎癥、腫瘤和缺血性疾病等因素也已被確認，但神經根受壓仍然是腰椎間盤突出癥患者的常見原因。Mahadevappa等[5]認為馬尾神經根的損傷會導致雙下肢無力和括約肌功能紊亂，其次，椎間盤突出會導致神經根的血流量減少，進一步發展會引起神經的缺血，引起馬尾神經一系列無菌性炎癥反應。

2 早期診斷

CES的臨床表現呈現出多樣性，它是一種不同癥狀和體征的綜合征，由于椎管內骶椎和腰椎神經根受壓導致膀胱、直腸或性功能障礙以及肛周麻痹等一系列神經功能障礙。持續性神經功能障礙雖然在馬尾綜合征發作后普遍有所改善，但是這種情況嚴重影響了患者的生活質量并限制了患者日后的正常生活。該綜合征傳統上被分為馬尾綜合征致雙側神經根病、馬尾綜合征致神經源性排尿困難(cauda equina syndrome incomplete，CESI)或馬尾綜合征性尿潴留(cauda equina syndrome with neurogenic retention of urine，CESR)?？赡苡行┗颊咴缙诎Y狀不適合這個分類，因為他們雖然具有會陰感覺障礙的主觀或客觀證據，但確實沒有膀胱癥狀；類似地，有些排尿困難的患者具有正常的會陰感覺，即沒有骶神經根受累的證據，膀胱受累的問題通常歸因于神經源性的疼痛，此類患者可能只是屬于早期的CES。這是因為CES早于CESI[6]，所以并不符合CESI的診斷標準，但絕大多數患者還是適用于上述傳統分類。對于CESI的患者，如果術前存在生殖器官感覺喪失，其日后可能長時間存在性功能障礙；但對于CESR患者術前存在一些會陰部感覺異常，術后功能恢復的可能性更大[7]。MRI能夠很好的顯示椎管占位，明確馬尾神經組織周圍的壓迫狀況。因此有學者認為，對既往有下腰痛或坐骨神經痛的患者，新發膀胱功能障礙時推薦行急診MRI，以免延誤對CES的診斷。Korse等[8]根據尿動力學和其他物理測試，將膀胱功能障礙分為器官衰竭和神經源性損傷；神經源性膀胱功能障礙是最常見的病因，其中最主要為脊髓損傷神經受壓后導致。45%的文獻中描述的CES病例中與腰椎間盤突出有關，膀胱功能障礙被大多數研究者認為是CES的重要臨床證據，幾乎所有關于CES的文獻在介紹時都評估了患者膀胱功能情況，所以在早期時應認真的查體和及時有效的影像學檢查，都能給我們的診斷帶來不少幫助。

創傷往往也是引起該病很重要的一種因素，創傷性胸腰段脊柱損傷可導致脊髓圓錐綜合征(conus medullaris syndrome，CMS)或CES。從純粹的解剖學角度來看，CMS和CES是兩種獨立的疾病，但僅僅基于神經系統的檢查對于不完全性CMS和CES之間的臨床區別是很困難的，但通過詢問病史、詳細的體檢和影像學檢查還是能夠鑒別出來的。通過查閱文獻，總結各項資料發現腰椎間盤突出合并馬尾神經綜合征者常有腰腿痛反復發作病史，病程可遷延數月或數年。椎間盤髓核脫入椎管壓迫馬尾神經，引起腰腿痛及雙下肢無力癥狀突然加重，鞍區感覺缺失，大小便控制能力降低，鞍區感覺減退、肛門括約肌功能障礙，球海綿體反射消失[9]等是馬尾神經綜合征最重要癥狀。當患者既往有腰椎間盤突出病史，近期出現鞍區麻木，下肢運動功能障礙，不同程度肛門直腸、膀胱功能障礙時，應高度警惕馬尾神經綜合征的發生，及時行影像學(CT和MRI)的檢查能進一步的明確診斷。通常依據臨床表現的發病緩急將其分為急性發作和慢性發作兩種類型。急性發作多是在腰椎間盤突出癥的基礎上又突然受外傷，引起急性尿潴留，感覺運動部分或大部分喪失；慢性發作起病隱匿，長期存在腰腿痛及坐骨神經痛，并逐漸出現運動障礙和感覺喪失及排尿困難，有的則出現尿失禁。由于本病預后欠佳，可造成終身殘疾，所以及早認清本病的臨床特點對臨床診斷和治療至關重要[10]。

3 治療方式及時間

3.1 手術方式 CES是一種罕見但嚴重的脊柱外科急癥，一經發現應盡早手術。目前，后路椎板開窗或切除髓核摘除術仍為治療該疾病的金標準?？偟膩碚f，后路椎板開窗或切除髓核摘除術術后恢復都較為滿意，術前下肢肌力減退、部分括約肌功能障礙、鞍區感覺減退或消失、性功能有障礙等通過后路椎板開窗或切除髓核摘除術后都能得到很大程度的改善，極個別可能與患者手術時機的選擇有關；但目前已知的全椎板切除術會破壞脊柱穩定性，減低術后遠期效果。在手術方式的選擇上，內鏡輔助斜位腰椎間盤融合術(oblique lateral interbody fusion，OLIF)能成功實現神經解壓，無需額外的后路減壓。后路椎板切除或椎間盤切除術過程中可能出現許多并發癥，如椎旁肌損傷、出血、感染、廣泛硬膜外瘢痕和術中神經損傷，出于這些原因，我們在OLIF中引入了內鏡技術，以避免損傷后部脊柱結構。OLIF方法由于其許多優點而被廣泛使用，通過這種腰椎融合方法，術者可以將相對較大的植入物插入椎間盤空間，而不是通過后腰椎入路。這些大型植入物在操作過程中可以使受損的神經間接分解實現神經的解壓，以滿足神經功能的恢復。Kim等[11]描述內窺鏡輔助下OLIF如何去除巨大腰椎間盤突出導致的CES患者，這種CES患者可以直接進行后路減壓治療。然而，這種后路手術可能會導致脊柱后柱損傷，如骨性結構和椎旁肌肉組織。除了手術級別之外，后路減壓和這種內鏡輔助的OLIF的指證幾乎相同，但由于OLIF軌跡在腰大肌前面，因此術者在使用OLIF技術的經皮內鏡后可以直接進入椎管內直達脫出的髓核，OLIF與經皮內鏡下腰椎間盤髓核摘除術(percutaneous endoscopic lumbar discectomy，PELD)相比較操作起來相對更容易，手術風險也大大降低。在某些情況下，由于重復手術后出現嚴重的硬膜黏連和瘢痕組織形成，難以向后推進，使用內鏡進行前路減壓可能成為替代選擇。結合臨床大趨勢，內窺鏡輔助的OLIF技術即將作為替代微創手術選擇之一。Tan等[12]提出了一個小樣本病例系列，其中3例曾接受過腰椎間盤切除術，現在患有復發性疝和CES的患者，均行內鏡輔助OLIF，患者經歷了良好的癥狀恢復，解決了直腸和膀胱功能障礙，并改善了下肢神經根的功能。Tan的小病例系列表明，有前路腰椎手術經驗的外科醫生可以在這種情況下取得良好的結果，風險較小，但是這種方法在需要急性馬尾神經減壓的緊急情況下不太可行[13]。雖然此項研究的患者手術效果很好，但是否應該將OLIF廣泛用于該臨床尚不清楚。在脊柱外科快速發展的今天，我們相信微創手術技術是以后發展的趨勢所在。

3.2 治療時間的選擇 臨床病例數據并不能證明早期手術改善了CES患者的預后，盡管同樣沒有證據表明早期手術不是有益的，這是因為來自臨床研究的證據等級較低。在動物研究中，隨著時間的推移軸索損傷逐漸變得更嚴重，伴隨著結構和連續性的功能損傷逐漸加重[14]。普遍觀點認為CES患者需要進行緊急的減壓手術，盡管CES自1934年以來就是公認的臨床疾病，但對于外科手術干預的緊迫性仍然存在很大的不確定性。在過去的十年里，出現了被稱為48h限制的可能性，但這也只是一個可能的安全時間窗。例如，對于有嚴重CES病變或癥狀出現后在特定時間進行手術減壓的患者(例如48h限制)，其神經功能受損程度和有效手術時間的關系是不確定的和有爭議的。在一些有限的證據表明CESR后男性神經功能有進一步惡化的趨勢，如何預防神經系統的進一步惡化，唯有早期手術可能改善預后。所以對于CES患者都應盡快進行急診影像學檢查和盡早治療，盡可能提高良好預后。對于雙側神經根病變、腰椎間盤中央型髓核脫出和馬尾神經根受壓迫的患者48 h內行急診手術后，通常情況下感覺完全恢復的患者比遠期行手術治療的患者比例大。因此，在大多數患者中，早期的手術治療能獲得更好的結果。然而，一些患者在神經癥狀出現后可能失去了緊急手術的最佳時機。Yang等[15]認為患者的預后與早期手術治療密切相關，脊柱外科醫生普遍認為，脊髓神經系統往往會以連續而非逐步的方式惡化。因此，盡可能的早期干預，對馬尾神經的恢復越有利，這在急性馬尾綜合征中尤為重要。CES的外科干預延遲可能有很多原因，最明顯的是診斷和轉診困難，臨床表現的差異性造成了各種復雜性。及時獲得影像學資料是促進診斷的重要措施，并可能在20%的臨床疑似病例中確認CES。令人欣慰的是，有數據表明需要緊急手術的患者中，高達50%的患者有條件在24 h內進行手術。Chau[16]的這篇綜述闡述了早期手術和延遲手術都可能導致神經功能改善，早期手術對神經功能的改善可能性更大。但是，沒有強有力的證據支持將48 h作為延遲手術的總體時間節點。關于術后馬尾神經恢復的程度往往與其原始損傷程度關系最為密切，腰腿痛嚴重，肛門直腸、膀胱功能嚴重障礙者，恢復起來時間長，預后較差，所以預防本病的發生就顯得至關重要。因此，我們有義務盡早識別和處理可能或實際的CES，并盡可能在CESR之前進行處理?？偠灾?，盡早將個體患者和手術團隊聯系在一起似乎是最合適的手術方式。

4 展望

無論對患者采用何種手術方式，最終目的都是最大限度地提高患者的生活質量。目前，許多腰椎間盤突出癥合并馬尾綜合征患者的治療缺乏強有力的證據基礎，探索治療患者選擇策略的真相，是我們每一個脊柱外科醫生的責任。手術治療在CES患者中的應用越來越廣泛，術式的選擇上也不斷朝著創傷小、恢復快、安全性能高、治療費用低的方向發展。伴隨著醫療技術的發展和手術經驗的積累，CES的治療將會越來越規范，預后也將會越來越好。