左腎髓外漿細胞瘤1例

張 莉 劉 群 李 泉 卞 佳 鄒雪雪

1 濱州醫學院附屬醫院麻醉科 濱州 256603；2 濱州醫學院附屬醫院體檢中心；3 濱州醫學院附屬醫院放射科

1 病例資料

患者，男，52歲，以“左腎占位性病變，性質待定”入院。患者1年前無明顯誘因出現尿頻、排尿困難，伴尿無力、尿線分叉，夜尿增多(4～5次/夜)，未及時診治；約4 d前因陰囊潮濕、脹痛到當地醫院行腹部CT檢查提示左腎占位。患者無腰背部疼痛不適，無尿急、尿痛及肉眼血尿，無發熱，無腹脹、腹痛，無惡心、嘔吐，于某院求進一步診治。查體無明顯陽性體征。血常規示：白細胞計數15.6×109/L(4-10)、中性粒細胞百分比88.0%、中性粒細胞絕對值13.7×109/L、淋巴細胞百分比4.5%，余指標無異常。

CT示：左腎形態不規整，可見較大不規則團塊樣混雜密度影，局部突出于腎輪廓外；腫物較大橫截面約77 mm×92 mm，內見斑片狀低密度影及條片狀高密度影，邊緣模糊；增強后病變呈明顯不均勻強化，靜脈期強化程度迅速減低；病變累及腎臟皮髓質，腎竇脂肪間隙受壓變窄，左腎前筋膜增厚，腎前脂肪間隙模糊；左腎門區動、靜脈受累；病變與鄰近腰大肌及胰腺體尾部局部分界欠清；腹膜后見多發腫大淋巴結影；排泄期左側腎盂、腎盞及輸尿管未見顯影(圖1)。影像學考慮左腎癌伴腹膜后多發淋巴結轉移并鄰近結構侵犯。

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手術及病理所見：腫瘤位于左腎中下部，大小約12 cm×10 cm×10 cm，與腹膜、結腸、腰大肌粘連。術后病理示：左腎表面可見多個結節樣隆起，腎門部結構欠清，沿腎門部剖開，于腎臟中下極腎實質內見一巨大腫物，占據腎臟3/4，凸向腎門方向，累及腎盂粘膜、腎被膜及腎周脂肪組織，余腎皮髓質分界欠清，腎盂粘膜尚光滑，腎盂受壓、變形，腎門脈管內查見癌栓。腫瘤組織由密集的細胞簇組成，近無細胞間基質。細胞胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細胞核為圓形，偏心性，有清晰的周暈；可見有絲分裂像。免疫組化：CD38+，CD138+，CD20-，CD79a部分+，K-，λ+，CD3-，CD5-，MPO-，CD56-，cyclinD1散在+，CD10-，Bcl-6-，MUM-1+，Bcl-2+，c-myc部分+，CK-，Vim+，LCA-，CK7-，S-100-，myogenin-，ki-67約30%～40%(圖2)。病理診斷：左側腎臟漿細胞瘤。鑒于腎臟原發的髓外漿細胞瘤較罕見，建議行全面的實驗室檢查及影像學檢查以除外其他部位的漿細胞瘤。

再來看“巧”義。從早期文獻來看，如前所引，“巧”經常與“拙”同時使用。如前舉《尚書》《老子》《論語》《莊子》等文獻，“巧”與“拙”往往對舉使用。巧，《說文解字》釋為：“巧，技也。”從文獻看來，“巧”的這一語義產生年代較早，強調的是實踐主體的外在動作、語言等“技巧、技能”方面的屬性特征。從現存文獻來看，從“技巧、技能”義開始，“巧”語義向著四個方向發展：

患者行骨髓穿刺活檢示：粒、紅、巨三系增生伴粒系輕度成熟延遲，嗜酸粒細胞比例偏高及漿細胞比例正常骨髓象；流式細胞未見克隆性漿細胞，血清輕鏈、蛋白電泳無異常。考慮患者以髓外臟器浸潤為主，無明確骨髓受侵改變。患者后轉入腫瘤科行全身骨平面顯像，未見明顯異常濃聚灶。臨床考慮左腎來源漿細胞瘤診斷明確，給予術后放射治療，劑量DT5000Cgy/25f，同時給予升白細胞、保護皮膚粘膜等對癥支持治療，患者病情穩定后出院。院外一般情況可，規律服用“沙利度胺、血塞通”等治療；隨訪半年患者出現全身多處轉移，現仍在放射治療中。

漿細胞瘤是一種由漿細胞單克隆增生異常引起的血液系統惡性疾病，其分為多發性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)、孤立性骨漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和孤立性髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)三種類型[1]。EMP發病率僅為3/100 000，在所有漿細胞腫瘤中所占比例不足1%～2%，其中80%發生于頭頸部，以鼻腔、鼻竇和鼻咽部等上呼吸道常見，發生于腎臟者甚為罕見[2]。

2 討論

本文采用大型有限元軟件ADINA建立三維有限元計算模型，模擬邊坡開挖加固的全過程。本模型主要依據以下幾點建立：

腎臟EMP的病因及發病機制尚未研究清楚，臨床表現缺乏特異性，患者通常以腰腹部疼痛不適、血尿、腎功能不全等原因就診，與腎癌鑒別診斷困難。由于腎臟EMP罕見，多數學者歸納總結之前個案報道未發現本病特異性影像表現[3]。個別學者將大病灶、小壞死、中度強化、有融合傾向、易包埋鄰近血管歸納為其特點[4]。本例患者病灶較大、壞死小，包埋鄰近血管，與其報道一致，但是此征象缺乏特異性。此外有學者認為腎臟漿細胞瘤CT強化的“快進快出”方式不如腎癌典型；腎臟漿細胞瘤侵犯下腔靜脈、腎靜脈以及周圍淋巴結腫大較腎癌少見[5]；其診斷價值有待于收集大宗病例進一步觀察探討。

A 腎軸位CT平掃；B 腎軸位 CT 增強掃描動脈期；C 腎軸位 CT 增強掃描靜脈期；D 腎軸位 CT 增強排泄期。

圖1 患者CT平掃+增強影像表現圖

A 大體標本；B 病理切片(10×10)。

圖2 患者病理圖片

組織活檢和骨髓穿刺是診斷該病的金標準。組織病理學診斷為漿細胞瘤后，需根據骨髓穿刺及臨床其他檢查排除MM和SPB[6]。免疫組化中CD38、CD138及λ輕鏈表達陽性，CD45與CD20表達陰性是漿細胞來源腫瘤的特異性指標[7]。本例患者中CD38、CD138及λ輕鏈表達陽性，以及CD45與CD20表達陰性，證實該腫瘤為漿細胞來源。骨髓穿刺顯示為漿細胞比例正常骨髓象，流式細胞未見克隆性漿細胞，證實為髓外漿細胞來源。全身骨掃描未見明顯異常濃聚灶，證實本病非孤立性骨漿細胞瘤轉移而來，從而本例患者診斷為腎的孤立性髓外漿細胞瘤。

EMP治療方案選擇包括手術、化療、放療和聯合治療。不同分期的治療方案存在差異，通常將腫瘤局限于原發部位的歸為I期，有淋巴結累及的歸為II期，廣泛轉移的歸為III期。漿細胞瘤對放療比較敏感，有學者報道手術與放療聯合療法應為該病的首選治療方案，尤其是對于I期及部分II期的腫瘤患者[8]。如腫瘤已無法切除或局部淋巴結受累，可以選擇放療。放療的最佳劑量為40～50 Gy，當然這取決于腫瘤的大小，推薦在4～6周內完成，未分化的、復發或難治性患者則推薦采用化療[9]。本例患者進行全麻下根治性左腎切除術，術后給予了放射治療，但由于腫瘤發現時已有轉移，故患者預后較差，半年后即出現全身多處轉移。雖然有文獻報道EMP預后相對較好[10]，但仍有30%的患者出現原位復發，40%的患者出現遠處轉移[11]。因此早發現、早治療，術后嚴密關注患者，及時復查對本病的預后至關重要。