兒童先天性頭面部泛發性皮脂腺痣1例

張海博 李東宇 呂升揚 吳佳妮 楊 星,4 東野玉輝,4 胡承浩,4 李惠斌

1 濱州醫學院臨床醫學院 煙臺 264003；2 臨沂市人民醫院燒傷整形中心；3 威斯康星大學麥迪遜分校；4 濰坊醫學院臨床醫學院；5 青島大學醫學部

1 病例資料

患兒，女，6歲。出生時即見右面頰部、頭頂前部、頭后部、項部等處多發腫物。自訴無疼痛，無瘙癢，無頭暈、頭痛，無視物模糊。患兒于3年發現前頸部后側出現腫物破潰，于2017年11月于某院就診，入院后行“氣管插管全麻右面頰部、頭頂前部腫物切除并滑動皮瓣轉移修復術”，術后切口愈合良好，術后病理診斷為“皮脂腺痣”。剩余腫物1年后分次切除。為求進一步治療枕部及項部腫物，患兒于2018年11月再次就診于該院，以“多發性皮脂腺痣”收入院。專科查體：頭頂部可見一弧形切口瘢痕，色白、質軟；頭皮左后側至頸后部皮膚可見長約20 cm，最窄處約3 cm，最寬處約6 cm的縱行的皮損，邊界清，上2/3呈黃褐色，平滑無毛發生長，下1/3為灰黑色瘤樣組織。瘤體高起凸出于皮膚表面，周圍皮膚無紅腫，無破潰，與基底沒有發生黏連(圖1、2)。實驗室及輔助檢查均正常。病理檢查：鏡下：鱗狀上皮及皮脂腺增生(圖3)。診斷：(頭頸部皮膚)皮脂腺痣。治療：在氣管插管全身麻醉下行頭頸部皮膚腫物切除術+滑動皮瓣轉移修復術+vsd負壓吸引術。手術過程順利，術后1周左右后拆除縫合線。切口愈合良好，無紅腫和滲出。經過3個月的隨訪，患兒沒有其他特殊不適，亦無復發跡象。

圖1 頭面部多發皮脂腺痣俯視圖

圖2 病理學檢查HE染色(×400)

2 討論

皮脂腺痣是一種先天性的皮膚畸形，好發于頭面及頸部，屬于良性腫瘤[1]。1895年Jadassohn首先發現皮脂腺痣。新生兒發病率為0.3%。男女之間無顯著差異。嬰兒期、兒童期、青春期及老年期構成了本病的四大發生發展過程[2]。皮脂腺痣病人比較典型的皮膚損傷為蠟黃色的或者淡黃色的光禿無毛的斑塊，多呈現出結節狀或者疣狀乳頭瘤樣的，病人大多無自覺癥狀[3]。并且隨著患者年齡的不斷變大，皮損及其病理也呈現出不同的變化，但往往都很少發生惡性變。極少數個別病人還可伴發其他皮膚腫瘤[4]。

圖3 頭頸部皮膚腫物切除術+滑動皮瓣轉移修復術后

當前的文獻共識大多傾向采取激光或冷凍治療。局部的、散發的、新發的(發病時間少于1年)皮脂腺痣效果較好；應用整形美容外科手術治療那些泛發的(如本例已成片狀)、病程時間比較長且病損較深者的皮脂腺痣具有良好的預后。治療皮脂腺痣的整形外科手術方式通常為頭面部腫物切除植皮或者皮瓣轉移修復術等，其具有麻醉快、較安全并且風險小的優點。應用整形美容外科手術診治頭面部的腫物還具有療程短、痛苦輕、復發率低、經濟花費少和病人樂于接受的優勢[5]。一些國外相關領域的學者認為：雖然青春期的皮脂腺痣大多比較容易并發皮膚附屬器官的良性腫瘤，但是也很容易發生惡變。因此，建議病人青春期前做預防性手術切除[6]。也有不少學者認為惡變多發生在四十歲以后且概率很低。因此，并不給患者建議做積極性的預防性切除，只需臨床密切隨訪即可[7]。皮脂腺痣不僅易好發于病人的頭面部，且有隨生長發育而增大趨勢。因此，較理想的治療方法就是在青春期前行手術切除加皮瓣移植或者皮片移植等治療方法。本次病例中的患兒表現為頭面部泛發性的皮脂腺痣，對于類似病例，尤其是嬰幼兒患者，應主張一次或分次徹底手術切除病灶。除此之外依然需要大量臨床及基礎研究來不斷地進一步的證實皮脂腺痣及其繼發皮膚附屬器官腫瘤的原因及機制，從而做到從誘因上避免，盡可能去除病因，為更多的皮脂腺痣的病人帶來福音。