顱骨海綿狀血管瘤的臨床、病理及影像學分析

王月波，蔣 瑾

(四川省醫學科學院·四川省人民醫院放射科，四川 成都 610072)

骨海綿狀血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，而顱骨海綿狀血管瘤(calvarial cavernous hemangioma，CCH)更罕見，僅占所有骨腫瘤的0.7%～1.0%[1]。CCH通常較小且無臨床癥狀，常被誤診為許多與其影像學相似的病變如多發性骨髓瘤或骨肉瘤。盡管最終確診仍需病理，但CT及MRI仍是診斷CCH的有效方法。本文回顧性分析我院經病理證實的12例CCH的臨床、病理及影像學特點，以提高對該病的認識及診斷，為臨床提供正確的治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料2010年1月至2018年12月我院12例經手術病理證實的CCH患者。男5例，女7例，年齡30～67歲[(45±5.8)歲]，病程10天至8年。患者均以自我發現無痛、緩慢生長的額部包塊就診，其中1例因包塊疼痛2月，加重2天就診。12例患者均行CT平掃檢查，其中2例行CT及MR增強掃描檢查。

1.2 檢查儀器與方法CT檢查使用Siemens Somatom Definition 64排螺旋CT行頭顱平掃，使用Siemens Verio 3.0T行頭顱磁共振平掃及增強掃描。采用自旋回波(SE)及快速自旋回波(FSE)脈沖序列 掃描技術，平掃常規行橫軸位、矢狀位T1W、T2W、FLAIR及DWI序列。增強掃描采用橫軸位、矢狀位SE序列T1W，對比劑使用GD-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。掃描參數T1W：TR 250 ms，TE 2.48 ms；T2WI：TR 5500，TE99 ms；FLAIR：TR9610，TE94 ms；DWI：TR6000，TE100，b=1000。層厚6 mm，層間隔2 mm；FOV25 cm×19 cm，矩陣255×80。

2 結果

2.1 腫瘤部位額骨6例，枕骨2例，頂骨2例，顳骨2例。所有患者均為單發病灶。

2.2 影像學表現4例病灶呈圓形，6例病灶呈橢圓形，1例呈梭形，1例呈不規則形。8例病灶顱骨內外板均受累，腫瘤向顱內外生長，4例病灶僅顱骨外板受侵，內板相對完整。MSCT顯示6例病灶顯示局限性骨質破壞區；4例呈局限性骨質破壞區，呈“日光放射狀”改變；1例CT平掃顯示顱骨大片不規則骨質破壞，顱外板呈放射針狀改變(圖1a)，周圍見軟組織腫塊影，T1W呈稍低信號，T2W呈稍高信號，增強掃描明顯強化，病灶向顱內外板侵犯，呈“日光放射狀”樣改變(圖1b～1d)；1例CT平掃顱骨骨質呈“皂泡狀”破壞，MR顯示病灶范圍較CT增大，顯示向顱外突出的軟組織腫塊，T1W呈低信號，T2W呈高信號，FLAIR呈高信號，增強掃描明顯強化。

2.3 病理結果術中肉眼見病變呈暗紅色或黑褐色，突出于顱骨表面，質地堅韌，血供豐富，為疏松的骨性組織，與硬腦膜或與骨膜、帽狀腱膜緊密粘連。組織病理切片可見大量囊狀擴張的薄壁血管，大部分血管腔內被血細胞充填，組織分化成熟(圖1e、圖1f)。術后病理證實為海綿狀血管瘤。

2.4 治療及隨訪結果12例患者均行手術切除術，其中10例行顱骨切除與鈦網修補術，2例僅行顱骨切除術，無手術并發癥。術后隨訪至至今，未見腫瘤復發征象。

圖1 CCH患者的CT骨窗，MR橫軸位t1w、t2w、冠狀位增強，低倍鏡及高倍鏡病理圖 a：CT骨窗顯示左側枕骨膨脹性骨質 破壞伴骨針形成，呈日光放射狀改變；b～d：病灶t1w呈低信號，t2w呈不均勻高信號，顱內外板受侵，增強掃描明顯強化；e～f：伊紅染色×40：低倍鏡顯示薄壁血管通道，內皮細胞薄層排列在骨小梁間。伊紅染色×100：高倍鏡顯示骨小梁被疏松的結蹄組織廣泛分開，包圍著由內皮細胞排列的多個薄壁血管間隙

3 討論

海綿狀血管瘤，又名海綿狀血管畸形，是很常見的一種血管畸形性病變。最好發的部位是脊柱，其次是顱骨。額骨是最常受累的顱骨，其次是枕骨[2]。

本組6例發生于額骨，2例發生于枕骨，與文獻報道相符[3]，該病臨床較罕見，以青中年多見，女性較男性更易發病，通常以40歲左右為主。以單發病灶為主，多發病灶也有報道[4]。CCH臨床表現多樣，根據其生長的大小、部位等而定，因生長緩慢，病程可數月至數年。早期多以無痛、緩慢生長的顱骨腫物為主要特征，當病灶破壞顱骨外板向外生長刺激骨膜時，可表現為疼痛性頭部包塊及神經功能障礙。如果病灶發生在顳骨，病灶極易侵犯面神經，出現面癱、偏側肌肉痙攣、聽覺或前庭癥狀。如果病灶發生在顱底骨，癥狀取決于病灶的起源，并且可以侵及鄰近結構如海綿竇和頸內動脈。侵犯枕骨可有視力障礙等[5，6]。先天性因素或外傷被認為是其發病原因，但其發病機制至今未知[7]。

血管瘤根據主要血管組織成分，分為4種類型，即海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、動靜脈畸形與靜脈畸形，這些類型可以共同存在。CCH是其中最最常見的類型，它多發生于椎體，極少發生于顱骨[8，9]。

組織學上骨內CCH由薄壁的血管通道構成，內皮細胞呈單層扁平排列，散布于骨小梁之間。毛細血管瘤與CCH相似，但包括了更多放射狀擴張的毛細血管大小的血管袢。混合型的可以包括兩種類型的組織學形式。骨小梁是正常骨周圍血管畸形擴大所引起的應力反應性破骨細胞重塑的結果。骨小梁被認為是由于血管畸形擴大所引起的應力引起的骨碎屑重塑。

X射線、CT及MRI是海綿狀血管瘤主要的影像學方法。X射線片上表現為圓形或橢圓形骨質密度減低區，周圍無或伴有硬化邊。切線位可見以破壞區為中心向四周放射狀排列的粗大骨小梁，呈典型的蜂窩狀改變。X射線片對于顱骨小病灶不易發現[10]。

CT骨窗可以確定骨內病變及周圍軟組織侵及的范圍。CCH典型表現為板障膨脹，內外皮質變薄或外板破壞消失，呈邊界清晰的膨脹性破壞區，內有放射狀骨性間隔，放射狀骨針與顱板垂直，表現為典型的溶骨性的“蜂窩狀”或日光放射狀改變[11]。骨皮質可以顯著擴張，只剩下薄薄的骨殼。CT也能準確地顯示對鄰近骨質的破壞及并發的合并癥如骨內外板的骨折[12]。

MRI對于CCH評估同樣有效。信號特征取決于慢流靜脈血管的數量和骨髓脂肪組織的數量。T1W上，小病灶趨于高信號而大病灶趨于低信號[13]。T2W上病灶因低流速的血管顯示為高信號。CCH內部骨質的破壞程度、殘余骨質的致密程度不一、腫瘤內可破裂出血、血腫機化、鈣化、血栓形成、纖維結締組織增生等諸多原因，導致病灶 信號不均勻。DWI以等或低信號多見，ADC值有不同程度升高。少數病灶DWI信號不均勻增高。增強掃描病灶明顯不均勻強化，顱骨殘余板障區域強化程度較低，顱骨內側或內外兩側瘤體區強化程度較高。本組12例病例中，6例表現為“日光放射狀”或“皂泡狀”骨質破壞，其中兩例軟組織腫塊影在MR上范圍顯示更清晰、準確。6例表現為局限性骨質破壞透亮區。

放射性核素骨掃描在評估CCH中價值不大。較大的血管瘤血管造影表現為高血流病變，并由頸外動脈分支或顳淺動脈、腦膜中動脈供血[14]。術前栓塞在大的血管瘤治療中有一定的幫助。

盡管CCH可以表現出典型的CT征象，如皂泡征、蜂窩征、日光放射征，但這些表現不具有特異性，在其他顱骨病變如派吉特病、骨瘤、骨轉移瘤、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、動脈瘤樣骨囊腫、原發性骨肉瘤等也可以表現出類似骨質破壞[15]。因此，最終診斷需要靠病理診斷，術前準確診斷可以減少術中出血和術后并發癥的發生。

CCH的治療方法是整體切除，并保留足夠的正常骨緣。骨缺損區可以通過多種方法進行重建。對于無法 切除或局部切除有殘余腫瘤的病例，應該考慮放射治療。本病多數預后良好，復發很少見。

綜上所述，CCH具有一定的CT及MR特征性表現，如“日光放射征”及“蜂窩征”、明顯不均勻強化等。術前作出較準確的定性診斷，可以協助臨床治療方案的選擇以減少術中出血及并發癥的發生。