孤立性纖維瘤的影像研究進展

馬雅靜，彭娟

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種起源于表達 CD34 樹突狀細胞的少見梭形細胞腫瘤，過去稱為局限性間皮瘤、纖維性間皮瘤、局限性纖維間皮瘤，可發生于全身結締組織，良性及中間型多見，惡性少見，占15%～20%[1]。由Fletcher、Bridge、Hogendoorn 和Mertens共同主編的2013 版的WHO新軟組織腫瘤分類將血管外皮瘤及孤立性纖維瘤統一歸為SFT[2]。2016年WHO將腦組織血管外皮瘤及孤立性纖維瘤歸為同一類[3]。最初文獻報道主要見于胸膜來源的SFT，但后來發現胸膜外SFT比胸膜SFT更常見。胸膜外SFT包括頭頸部(如顱內、眼眶、鼻竇、腮腺等)、椎管內、腹盆腔臟器及臟器外、四肢的腫瘤[4-11]。國內外文獻大多數以某一部位或系統以個案或論著形式報道，且報道病例數較少，缺乏對全身各部位SFT的總結。因此，本文綜合全身SFT的報道，特別對其影像特點進行綜述，更全面地認識該病。

1 臨床表現

SFT在任何年齡均可發病，性別無明顯差異，多見于40～70歲中老年。SFT生長緩慢，在臨床上多數為體檢或偶然發現局部無痛性腫塊，當腫塊體積較大壓迫或累及周圍結構時，才會出現相應的壓迫癥狀[5]。頭部主要表現為頭痛，鼻腔鼻咽部主要以鼻塞和鼻出血為主，椎管內多為放射性疼痛和肢體運動感覺障礙，胸部以咳嗽、胸痛及呼吸困難為主，腹盆腔以胃腸道泌尿系統受壓引起的梗阻癥狀為主，四肢骨及軟組織多以局部疼痛為主要癥狀。15%～20%的患者會表現出侵襲性，腫瘤體積較大者甚至可出現副腫瘤綜合征，如肥大性骨關節病、低血糖、杵狀指等[12]。腫瘤過度生成胰島素樣生長因子II可導致副腫瘤性低血糖，稱為“Doege-Potter綜合征”，在惡性SFT中更常見[13]。

2 組織病理學特點

2.1 組織形態學

大體標本主要表現為孤立性、類圓形或淺分葉狀腫塊，多數邊界清楚，有(假)包膜。腹盆腔內SFT體積較大，顱內SFT體積較小。腫瘤質韌，切面呈灰白色或灰褐色，常有漩渦狀外觀，可見黏液樣變、囊性變、出血和壞死，鈣化少見[12]。SFT的組織學是以梭形細胞無規律地分布在膠原纖維及血管外皮瘤樣血管之間為特征，有絲分裂指數不高，血供豐富。當腫瘤浸潤邊緣組織、細胞密集、核異型性較多，核分裂象＞4/10個高倍視野，出血壞死明顯時，高度提示惡性可能[5，14]。

2.2 免疫組化

一般情況下，CD34、Vimentin、CD99和Bcl-2陽性，而角蛋白CK、EMA和S-100蛋白陰性，對SFT具有定性診斷的作用[5]。近來研究表明，盡管CD34、Bcl-2陽性對SFT的診斷具有較特異性價值，但與其他軟組織腫瘤表現有重疊，致使CD34的鑒別診斷價值不大[15]。Vogels等[16]研究指出，大多數SFT (55%～100%)內存在特異性的NAB2-STAT6融合基因過表達，而免疫組織化學染色核轉錄因子STAT6彌漫核表達與腫瘤內存在NAB2-STAT6融合基因具有高度的一致性，STAT6可作為SFT的一個特異分子標志物。因此，CD34聯合STAT6將會成為SFT的確診新標準。文獻報道CD34在良性SFT中表達程度要高于惡性SFT，Bcl-2、Ki-67和GFAP都可對該腫瘤的潛在惡性提供幫助，Ki-67高表達提示惡變可能[12]。

3 影像診斷

SFT影像表現主要與腫瘤的病理、大小及發病部位有關，胸膜外SFT與胸膜SFT影像表現類似。

3.1 CT、MRI平掃

SFT邊界清楚，密度/信號與腫瘤內組織成分的含量及比例密切相關。腫瘤較小時，密度/信號多較均勻。CT平掃表現為等、稍低密度腫塊；TIWI多呈等信號，T2WI信號多變，腫瘤T2WI信號強度會伴隨著膠原成分的增多而降低，大部分以稍高信號為主，部分可見明顯高信號的區域。Giant等[1]和Shanbhogue等[4]認為T2WI信號多樣性歸因于腫瘤的組織學特點，后被國內外學者廣泛證實，黏液樣變區腫瘤多呈高信號，稍高信號對應富于腫瘤細胞的區域，低信號反映豐富的膠原纖維區域。腫瘤血供豐富，T2WI上常見多發迂曲流空血管影[17]。

3.2 CT、MRI增強

SFT的強化表現多種多樣，這與腫瘤的大小及復雜的組織成分及排列相關。多數SFT呈不均勻中度或明顯強化，表明腫瘤血供豐富，腫瘤組織較致密，細胞較豐富。Giant等[1]研究表明，細胞外間隙會隨著細胞疏松排列及發生黏液樣變性而擴大，對比劑會因此而進行性地在細胞外間隙內聚集，廓清相對緩慢，影像表現為靜脈及延遲期持續性強化。少部分腫瘤動脈期無強化或輕度強化，靜脈期及延遲期仍為輕度持續性強化。不均勻“地圖樣強化”比較有特征[17]。另外，腫瘤周邊及內部可見迂曲的血管影[6，18]。

3.3 常見SFT影像表現

3.3.1 胸膜SFT

胸腔內孤立實質性腫塊，邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死，與胸膜寬基底相連，與胸壁呈銳角向胸腔內突起，一般不累及肋骨，增強后多呈明顯不均勻“地圖樣”強化[19]。

3.3.2 腹盆腔、腹膜后SFT

影像上見到孤立的類圓形軟組織腫塊，邊緣可見假包膜，CT上呈現兩種不同密度的實性成分，T2WI以低信號為主，腫塊體積較大者可壓迫或侵犯周圍組織[12，20]。腫塊呈“快進慢出”的強化方式時應考慮到SFT的可能。

3.3.3 中樞神經系統SFT

多為起源于硬腦膜的單發、分葉實體腫塊，密度較高；TIWI與灰質信號類似，T2WI表現為異質性(高低信號強度不等)，增強后在T2WI上低信號的區域強化明顯，稱為黑白反轉征[21]；腫塊血供豐富明顯強化，可引起鄰近骨質壓迫吸收，與腦膜瘤常伴有鄰近骨質增生不同。值得提出的是，新近研究發現，顱內SFT及腦組織血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)由相同位點的基因突變產生，且并非完全相同，因此2016年WHO采用組合術語SFT/HPC描述。將之分為3級，分別對應原來的SFT、HPC、間變型HPC[3]，均屬于顱內腦外的腦膜間葉組織腫瘤。其中SFT良性多見，常表現為類圓形或淺分葉，界清，富含膠原纖維，T2含低信號區，延遲期強化；而HPC惡性程度較高，多為不規則分葉狀，腫瘤細胞密集，T2呈等高信號，出血及壞死囊變多見，常侵犯鄰近結構；二者一般無腦膜尾征，以窄基底與鄰近硬腦膜相連，T2WI可見迂曲血管流空影，增強后均明顯強化[22-23]。

3.3.4 眼眶SFT

單發、邊界清楚的等密度軟組織腫塊。與腦皮質比較T1呈等信號，T2可見低、等與間雜囊變壞死的高信號，T1、T2可見流空血管；鄰近眼眶壁骨質壓迫吸收；腫塊的時間-信號強度曲線呈速升速降型或速升-平臺型曲線[11]。

此外，有研究[12]指出SFT大小、形態、邊界對判斷腫瘤良惡性意義不大。當腫瘤包膜不完整或局部中斷，侵犯鄰近組織器官；胸腔內或腹盆腔內播散，局部復發及遠處轉移；出現明顯臨床癥狀時，多提示惡性病變或孤立性纖維瘤惡變的可能。

4 鑒別診斷

SFT術前診斷較為困難，在影像表現上SFT需要與其他梭形細胞腫瘤相鑒別。胸膜SFT需與胸膜孤立性轉移瘤、胸膜纖維肉瘤、肋間神經鞘瘤、周圍型肺癌相鑒別；胸膜外SFT如中樞神經系統需與腦膜瘤、神經鞘瘤相鑒別；眼眶SFT需與海綿狀血管瘤、炎性假瘤鑒別；腹部的SFT需與神經源性腫瘤、間質瘤、巨淋巴結增生癥、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、侵襲性纖維瘤病相鑒別。

5 最新研究進展

常規CT、MRI對上述病變由一定的鑒別診斷價值，但影像學表現往往有重疊，導致鑒別診斷困難。寶石能譜CT對SFT的診斷亦可提供一定的線索，但相關研究甚少且還處于初步探究階段[24]。MRI的功能成像有助于提供更多的診斷依據，如擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)是利用水分子的擴散運動特性成像，若細胞內外水成分的黏度增加、細胞密集或細胞的核漿比增大，DWI呈高信號，表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)值相應降低，反之DWI信號降低，ADC值升高。Nagata等[25]統計了7例胸膜SFT及10例胸膜外SFT，依據SFT腫瘤細胞及膠原纖維含量不同分為細胞型SFT和纖維型SFT型，前者ADC值約為(1.39±0.35)×10-3mm2/s，后者ADC值約為(1.37±0.48)×10-3mm2/s，可能是由于受細胞外黏液樣變性、壞死囊變影響導致SFT的ADC值升高，兩者差異無明顯統計學意義。國內僅有中樞神經系統及眼眶SFT的DWI相關研究[9，11]。董俊伊等[26]通過腫瘤全域紋理分析發現，顱內血管瘤型腦膜瘤與SFT/HPC在T2及T1增強上存在差異。以上兩種方法均屬于定量分析，前者為局部分析，存在個人選擇及樣本誤差；而后者針對腫瘤全域進行異質性分析，消除上述誤差，可提供更全面的診斷信息。但目前有關SFT的DWI信號及ADC值與紋理分析的研究均較少[6，9，11，25]，研究的樣本量亦少，缺乏與其他易混淆腫瘤的對比，有待進一步研究。現僅有鼻竇鼻腔SFT及眼眶SFT等的MRI時間-信號強度曲線相關研究[10-11]。有關SFT的其他功能磁共振研究更少，如灌注成像、磁共振波譜分析等[20-21]。因此，結合能譜CT及功能MRI 進一步提高SFT診斷及鑒別診斷準確率是研究的方向。

SFT是一種少見的病因不明的可見于全身各部位的梭形細胞軟組織腫瘤，當影像檢查發現孤立性、邊界清楚的軟組織腫塊，增強呈“地圖”或“分層”樣持續性強化，T2WI呈低信號區強化明顯，DWI呈等低信號，ADC值升高，時間-信號強度曲線呈“速升-平臺型”時，應考慮 SFT。影像表現上SFT呈多樣性，確診有賴于病理及免疫組織化學檢查。

利益沖突：無。