小兒神經外科手術治療進展

魏中南

天津市兒童醫院神經外科 300102

當前，腦積水、小兒腦瘤、小兒Chiari畸形、小兒癲癇、脊柱裂和脊髓栓系綜合癥等是小兒神經外科常見的疾病，嚴重威脅著患兒的生命健康[1]。其中小兒癲癇手術、顱內腫瘤切除術、創傷性顱腦手術等在目前小兒神經外科治療中，仍然有很高的手術量[2]。本文將對近幾年小兒神經外科幾種常見疾病的手術治療進展綜述如下。

1 小兒癲癇

癲癇是由多種病因造成的小兒神經系統常見疾病，所有癲癇患者中約有60%患有局灶性癲癇綜合征。對于抗驚厥藥物無法充分控制癲癇的發作、頑固性的癲癇患兒，手術是最好的治療方法。早期手術可改善患兒的生活質量和認知及發育結果[3]。因此，應及早發現可手術治療的小兒癲癇患者，包括伴有局灶性病變的顳葉癲癇、顳下癲癇、半球形癲癇和伴有下丘腦錯構瘤的癲癇，并可通過切除手術治療，而現階段，小兒癲癇手術方式、設備、手術時間等都有一定的研究進展。

Elliott等[4]通過回顧性研究探討了患有醫學難治性顳葉癲癇(Temporal lobe epilepsy, TLE)的兒科患者中選擇性杏仁核海馬切除術(Delective amygdalohippocampectomy, SelAH)或前顳葉切除術(Snterior temporal lobectomy, ATL)后，長期隨訪癲癇復發、再次手術率和術后神經心理學表現。研究結果顯示，SelAH或ATL后患者神經心理缺陷的比例無統計學差異。然而，SelAH后再次手術的可能性明顯高于ATL。與ATL相比，具有醫學難治性單側TLE的患兒進行SelAH后的癲癇控制率更差，同時 SelAH后再次手術的可能性更大，因此應盡量避免使用SelAH進行兒科TLE手術。

研究證明術中磁共振成像(intraoperative magnetic resonance imaging, iMRI)在常規顯微手術切除術中的臨床應用。雖然iMRI成本較高，但從后期效益來看，可以長期減少昂貴的后續管理和再次手術。Sacino等[5]回顧性分析了醫學難治性癲癇患兒的局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia, FCD)切除術中增加iMRI利用率與傳統顯微外科技術相比的成本效益。結果顯示，在患者的整個生命周期中，iMRI輔助切除隊列中患者的質量調整生命年(Quality-adjusted life years, QALYs)約為2.91歲，而使用iMRI輔助再次手術隊列的常規切除術中為2.61歲，而傳統切除隊列為1.76歲。iMRI輔助手術的成本效益比為16 179美元，而iMRI輔助再次手術隊列的常規切除為28 514美元，傳統切除隊列為49 960美元。因此，與常規手術相比，在頑固性癲癇患兒中，將iMRI加入常規顯微手術技術切除FCD可以降低長期直接醫療費用。該研究的數據表明，iMRI可能是癲癇手術外科手術設備的一種經濟有效的補充。Shen等[6]的研究則表明，癲癇手術的時機很復雜，并沒有一個結構化的途徑來幫助患兒決定是繼續進行醫療管理還是進行手術治療。在調查的受訪者中，30名護理人員希望他們的孩子早些時候接受過癲癇手術，而20名護理人員希望在適當的時間進行手術，其中8人不確定何時手術。未來的研究需要關注如何改善護理人員和神經外科醫生對小兒癲癇手術的益處和風險的教育。

2 小兒腦腫瘤

顱咽管瘤、垂體泌乳素腺瘤、垂體促腎上腺皮質激素腺瘤、血管母細胞瘤等是兒童常見的中樞神經系統腫瘤，對這些腫瘤的最佳治療方式也是外科手術[7-8]。

早在19世紀80年代，X射線和腦室造影是用于定位包括腦腫瘤在內的顱內病變的第一種成像方式，后續進展包括計算機斷層掃描(Computed tomography, CT)和MRI[9]。而小兒腦腫瘤術中技術進步包括顯微鏡以及內窺鏡，其改善了腦腫瘤的治療并允許通過微創方法進行活檢和完全切除腦室內、垂體和松果體區域腫瘤[10]。神經導航、術中MRI、CT和超聲增強了神經外科醫生進行安全和最大腫瘤切除的能力[11]。雖然如此，中樞性尿崩癥(Central diabetes insipidus, CDI)等小兒腦瘤手術后的嚴重并發癥，仍然對術后死亡率有顯著影響[12]。術中監測(Intraoperative monitoring, IOM)是神經外科的診斷和介入工具，越來越多地用于小兒神經外科手術，以避免手術中的損傷，檢查神經組織以指導手術，或測試電生理功能以允許更完全的切除或矯正。但是，IOM在小兒腦腫瘤切除術中的應用包含一系列獨特的技術問題。首先，兒童的神經生理學、解剖學和人體測量學與成人不同；其次，腫瘤切除涉及多種需要考慮的因素，包括定義腫瘤類型、大小、位置、病理生理學等。但是，由于倫理學原因，IOM在小兒腦腫瘤切除術中的應用效果無法進行隨機對照的前瞻性研究[13]。

3 小兒腦積水

小兒腦積水是結核性腦膜炎最常見并發癥，也是最常見的神經外科疾病之一。由于醫學、環境和社會經濟因素的綜合作用，發展中國家治療該病存在顯著差異。由于出生率高和新生兒感染風險增加，發展中國家面臨最大的小兒腦積水負擔，這種負擔與更普遍的全球衛生挑戰有關，包括營養不良、傳染病、孕產婦和圍產期風險因素以及教育差距[14]。

由于可編程分流器引起的偽影，手術治療小兒腦積水患者的神經影像學研究仍然具有挑戰性。研究表明，在沒有可編程分流器的手術治療的腦積水患兒中，基于彌散張量成像(Diffusion tensor imaging, DTI)和圖形理論分析的全腦白質結構連接發生顯著改變。DTI和圖形理論分析這種方法提供了一種新的途徑，能夠應用先進的神經影像分析方法來量化用可編程分流器手術治療的腦積水患兒的腦損傷，值得在小兒腦積水手術中應用[15]。

吉文玉等[16]探討了兒童先天性腦積水的手術治療效果。研究結果顯示，內鏡下第三腦室底造瘺術(Endoscopic third ventriculostomy, ETV)及腦室—腹腔分流術(Ventriculoperitoneal shunt, VPS)均可有效降低腦室壓力，減輕神經核團和腦皮質受壓，進而改善患兒腦功能，但是具體臨床應該選擇哪種手術方式，需要綜合多種因素進行選擇。

4 小兒Chiari畸形

Chiari畸形(Chiari malformation，CM)是一種常見的小兒神經疾病，外科手術治療Chiari畸形是小兒神經外科常見的治療方式。Greenberg等[17]調查了CM手術治療的結果，評估手術治療后90d內的醫療和手術并發癥。研究結果顯示，12.7%的CM患者在手術治療后被診斷出手術并發癥，通常包括分流相關并發癥(4.0%)、腦膜炎(3.7%)和其他神經外科特異性并發癥(7.4%)，1.4%的患者出現嚴重并發癥(如中風或心肌梗死)。在患有CM的兒童中，僅合并腦積水與手術并發癥的風險增加顯著相關(OR 4.5,95%CI 2.5～8.1)。因此，有合并腦積水的CM患者，應該慎用手術治療。Korshunov等[18]探討了幾種兒童Chiari畸形常見的后路減壓手術。研究顯示， 目前，常用的后路減壓手術包括硬膜外減壓術(Extradural decompression, EDD)、蛛網膜下腔硬膜成形術(Extra-arachnoid duraplasty, EAD)、蛛網膜內膜剝離術和硬腦膜成形術等，但是術后仍然有較高的并發癥發生率，在該研究中，20%患者出現并發癥， 11%的患者需要再次手術， EAD后并發癥和再次手術的總體發生率最低。因此，EAD是兒童Chiari 畸形的首選神經外科治療方法， EDD也可作為主要選擇，而有/無支架置入的蛛網膜內剝離術不建議作為主要神經外科治療方法，因為在該手術治療后，相關并發癥發生率較高。Ladner等[19]回顧性分析了臨床修改的第九版國際疾病分類(International Classification of Diseases, Ninth Revision, Clinical Modification,ICD-9-CM)編碼算法在兒科CM減壓手術中的有效性。研究結果顯示，初步診斷為CM的ICD-9-CM算法具有良好的陽性預測值(Positive predictive value, PPV)，并且對于識別兒科患者的CM減壓手術具有非常好的靈敏度。

5 展望

目前，小兒神經外科手術治療多種中樞神經系統疾病取得了很好的效果。但是目前的研究也存在一些問題，主要是目前的一些手術方式的術后并發癥發生率較高，應該進一步改善手術方式，擴大顯微外科和內鏡等微創手術方式的推廣，在手術中，引入合適的影像學等工具，輔助外科手術。同時，由于倫理學等原因，很難進行相關的前瞻性隨機對照研究，未來應該擴大相應的樣本量，進一步驗證當前外科手術的治療效果。