Sweet綜合征樣II型麻風反應一例

顏韻靈 鄭寶慶 王曉華

麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應，根據超敏反應的性質不同，將麻風反應分為I型麻風反應[1]和II型麻風反應[2]。本院近日收治1例特殊類型的II型麻風反應，現報道如下。

臨床資料患者，男，49歲。全身反復丘疹、結節伴發熱3年余，加重1個月。3年前無明顯誘因胸背部出現淺紅色丘疹，不疼不癢，自行購買消炎藥服用，癥狀未見減輕。后皮疹擴大至四肢，伴發熱，體溫最高可達40℃，多次就診于當地醫院(具體情況不詳)曾診斷“玫瑰糠疹”、“環狀肉芽腫”。1個月前面部及全身出現紅斑、風團樣皮疹、斑塊，為進一步診治到我院就診。患者患病以來神志清，精神可，二便如常，飲食、睡眠如常，體重無明顯減輕。否認發病前用藥史，否認結核、乙肝患病史，否認精神疾病史、內科系統疾病及腫瘤史，否認家族有類似疾病患者。

體檢：體溫38.5℃，發育正常，淺表淋巴結不大，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：面部潮紅，呈醉酒貌，軀干、四肢出現彌漫性、疼痛性的鮮紅色丘疹、斑塊、結節，部分皮損表面見水皰樣結構，個別破潰后結黑色痂(圖1a、b)。雙側眉毛未見脫落及稀疏，皮損區域及面、手、足的痛覺、觸覺、溫覺未見異常，雙側框上神經、耳大神經、尺神經、腓總神經未觸及粗大及疼痛。

實驗室檢查：血常規：白細胞11.62×109/L↑(正常值3.5～9.5×109/L)，中性粒細胞10.493×109/L↑(正常值1.8～6.3×109/L)，血沉70 mm/h↑(正常值20 mm/h)。皮損組織液抗酸染色鏡檢：右耳垂6+，右眉弓6+，右顴5+，下頜5+，平均細菌密度指數(BI)5.5(圖2)。皮損組織病理：表皮萎縮，真皮淺層高度水腫，紅細胞外溢，較多嗜中性白細胞和核染，可見核沉，血管，附件周圍泡沫細胞，淋巴細胞，組織細胞，嗜中性白細胞團灶浸潤，個別小血管栓塞，抗酸染色：陽性，6+(桿狀)，浸潤面積6/10(圖3a、b、c)。

圖1 a:腹部可見浸潤的斑塊;b:胸部可見丘疹、紅斑，可見假性水皰圖2 組織液鏡檢：抗酸染色陽性(×1000)圖3 皮損組織病理 a:表皮萎縮，真皮層高度水腫，可見大量炎性細胞浸潤(HE，×40);b:真皮可見大量的嗜中性粒細胞和核沉(HE，×100)；c:真皮可見泡沫細胞，抗酸染色陽性 (HE，×100)

診斷：界線偏瘤型麻風病伴Sweet綜合征樣的II型麻風反應。

治療：聯合化療藥物(MDT)多菌型方案，同時給予潑尼松40 mg/d。2周后皮疹得到控制。近期隨訪，患者大部分皮疹已消退，未出現發熱。

討論在麻風的慢性過程中，由于免疫狀態的改變而突然發生的病情活躍或加劇，稱為麻風反應，臨床表現如原有皮損急劇紅腫、擴展、驟然出現許多新皮損，或兼有劇烈神經痛、虹膜睫狀體炎、淋巴結炎、睪丸炎或發熱等狀態。II型麻風反應特異的損害是麻風結節性紅斑(ENL)，Sweet綜合征樣麻風反應是非特異性皮疹。Sweet樣II型麻風反應最早是由Kuo和Chan在1987年報道[3]，臨床比較少見[4-8],該病有發熱，臨床表現為Sweet綜合征樣的皮疹(疼痛性的丘疹和紅斑，部分皮損呈假泡狀)。實驗室檢查：白細胞增高、中性粒細胞增高、血沉增高。在臨床上，Sweet樣麻風反應難以與Sweet綜合征鑒別，Sweet樣麻風反應僅能通過組織病理學檢查確定診斷[9]。Sweet綜合征樣麻風反應的組織病理學特點為真皮乳頭明顯水腫、真皮上層成熟中性粒細胞、泡沫細胞的彌漫浸潤，可見中性粒細胞核固縮和碎裂，抗酸染色陽性。系統應用糖皮質激素是治療Sweet樣麻風反應的首選[10]，本例患者采用聯合化療藥物(MDT)多菌型方案，同時聯合潑尼松治療，皮疹迅速得到控制。

本例患者臨床表現符合Sweet綜合征，組織病理學符合Sweet樣II型麻風反應 ，診斷明確。該病在臨床表現上極易與Sweet綜合征相混淆，因此在疑診sweet綜合征時，有必要通過組織染色及病理活檢排除II型麻風反應，以免誤診。