以手足腫脹疼痛為首發癥狀的麻風一例

孫勇虎 初同勝 孫樂樂 劉永霞 盧憲梅 張福仁

臨床資料患者，女，79歲，山東淄博人。因“手腳麻木2年，周身發疹1月余”就診。患者2年前曾因“手腳腫脹疼痛”在當地某醫院神經內科就診，按“閉塞性血管炎”治療無效。后就診于多家醫院的神經內科、風濕免疫科和皮膚科均診斷不明，曾按“類風濕關節炎”給予雷公藤、中草藥等藥物治療無效。1個月前患者出現皮膚紅斑伴疼痛，經由山東省麻風癥狀監測轉診至我院門診就診。患者否認有麻風家族史，無麻風患者接觸史。

查體：一般情況可，系統查體未及明顯異常。皮膚科情況：雙手掌及雙足干燥無汗。軀干、四肢見多發性環狀斑片，邊緣色紅，略高起，界限清晰，表面無明顯脫屑，淺觸覺基本正常(圖1a～c)。

實驗室檢查：血常規、肝腎功能無異常，葡萄糖6磷酸脫氫酶正常，氨苯砜綜合征風險因子HLA-B*13:01陰性，尿常規正常。抗酸菌檢查：眶上、耳垂陰性，下頜1+，背部皮損處4+，細菌密度指數BI為1.2。病理檢查示：表皮角化過度，真表皮之間見一無浸潤帶，真皮內見較多上皮樣細胞肉芽腫，部分細胞水腫，肉芽腫周圍散在淋巴細胞浸潤，神經施旺細胞增多，束膜有炎細胞浸潤(圖2a)。抗酸染色：1+ (圖2b)。免疫組化：S-100染色見部分神經結構不完整(圖2c)。麻風分支桿菌特異性DNA片段SodA和85B的qPCR檢測結果均陽性(圖2d)。

根據臨床表現、抗酸菌檢查、病理檢查及分子生物學檢查診斷為：多菌型麻風(界線類偏瘤型麻風)，給予MDT-MB治療。

圖1 a、b：軀干、四肢見多發性環狀斑片，邊緣色紅，略高起，界限清晰，表面無明顯脫屑；c：雙手掌干燥無汗

圖2 a:組織病理見表皮角化過度，真表皮之間見一無浸潤帶，真皮內見較多上皮樣細胞肉芽腫，部分細胞水腫，肉芽腫周圍散在淋巴細胞浸潤，神經施旺細胞增多，束膜有炎細胞浸潤(HE，×40);b:抗酸染色為1+(油鏡，×1000);c:S-100染色見部分神經結構不完整(免疫組化，×200);d:麻風分支桿菌特異性片段SodA和85B的qPCR檢測陽性

討論麻風是由麻風分枝桿菌感染易感個體后選擇性破壞皮膚和外周神經、晚期可致殘的慢性傳染病[1,2]。雖然由于治療學上的進步現癥病人大為減少，但由于缺乏有效的預防措施，新發病人仍然不斷出現。由于疾病早期的麻風病人臨床表現不典型，可以模擬多種皮損的形態，極易造成漏診和誤診。

本例患者發病2年，以手足腫脹疼痛為首發表現，輾轉多家醫院神經內科、風濕免疫科和皮膚科，直至出現典型的皮膚癥狀，才考慮麻風的可能，進而通過特異性的檢查而確診。本病例提示對不能確定病因的伴有或不伴有麻木、疼痛的皮損應及時轉診，以排除或確診麻風。另外，氨苯砜綜合征風險因子HLA-B*13:01檢測結果的陰性[3]，確保了其使用MDT-MB治療方案的安全性，患者目前接受治療中。