結節(jié)性多動脈炎并發(fā)雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血一例

鄒年輝 鄒玉瓊 莫偉芳 黃燕靜 李涯松*

作者單位：310053 浙江中醫(yī)藥大學第二臨床醫(yī)學院（鄒年輝）310014 浙江省人民醫(yī)院（鄒玉瓊 莫偉芳 黃燕靜李涯松）

結節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa，PAN）作為一種自身免疫性疾病，目前為止發(fā)病原因尚不明確，可能與病毒感染、藥物、血清過敏等相關。此病易伴多臟器受累，常累及肺、腎、腦，其中腎臟是本病最主要靶器官之一，80%～90%患者有不同程度腎損害，臨床癥狀常見有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛、四肢及軀干青斑等，其臨床癥狀不典型，易漏診和誤診，貽誤病情診治。本文報道結節(jié)性多動脈炎并發(fā)雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血1例。

1 臨床資料

患者女性，63歲，因“發(fā)熱伴咳嗽5d”于2018年4月5日入院，患者入院前5d無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40℃，伴有干咳、乏力、雙小腿肌肉酸脹，余未見明顯不適，急診查血常規(guī)+超敏CRP：白細胞計數(shù)：21.00×109/L，中性粒細胞計數(shù)：18.27×109/L，超敏CRP：169.2mg/L，胸部CT平掃示：雙肺支氣管擴張伴感染。予拜復樂0.4g靜脈滴注抗感染治療4d，患者上述癥狀無好轉，仍有發(fā)熱，為進一步治療，急診擬“支氣管擴張伴感染”留院觀察。患者近1個月患者體重下降約5kg，既往史、個人史、月經史、婚育史無殊。家族史：大哥曾有腦出血病史。體格檢查：T：38 ℃，P：69次 /min，R：20次 /min，BP：115/70mmHg，余無明顯陽性體征。留院觀察3d，予莫西沙星0.4g，1次/d，美羅培南0.5g，1次/8h抗感染治療，每天仍有發(fā)熱，體溫波動在38～38.5℃，后轉感染科治療。完善相關檢查，血常規(guī)：白細胞計數(shù)20.15×109/L，中性粒細胞計數(shù)16.68×109/L，血紅蛋白109g/L，血小板計數(shù)394×109/L；血沉69.0mm/h；凝血功能：凝血酶原時間14.1s，部分凝血活酶時間33.4s，D-二聚體定量9740.0μg/L；尿常規(guī)示：紅細胞（+），尿蛋白（+），尿糖弱陽性，白細胞80.2個/UL；類風濕因子：71.0IU/ml，超敏CRP：148.0mg/L；血生化：堿性磷酸酶171U/L，ANCA：ANCA（核周型）陽性（+），髓過氧化物酶183.6RU/ml。心臟超聲檢查示：主動脈硬化左心增大。多次查痰培養(yǎng)、血培養(yǎng)陰性，查抗核抗體無殊，行骨髓穿刺未見明顯異常。予美羅培南針抗感染，沐舒坦化痰。住院治療11d后，每天有發(fā)熱，體溫最高達38.8℃，因感染定位及定性不明確，請風濕科會診后，擬“血管炎”轉科治療。患者轉科后給予甲強龍40mg，1次/d靜脈滴注治療原發(fā)病，莫西沙星0.4g，1次/d抗感染治療，查肌電圖示：四肢多發(fā)周圍神經損害；轉科后第2天下午出現(xiàn)左腰部疼痛難忍，持續(xù)不緩解，急查血常規(guī)，血紅蛋白，查上、下腹部CT示：左腎包膜下血腫形成（約97mm×80mm），請介入科會診，急行介入腎臟造影，術中影象示：雙腎微小血管多發(fā)動脈瘤伴左腎動脈瘤破裂出血（見圖1）。術后繼續(xù)甲潑尼龍針40mg+甲潑尼龍片16mg，1次/d，聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）0.4g，2次/周治療，隨訪3個月病情穩(wěn)定。

圖1 雙腎微小血管多發(fā)動脈瘤伴左腎動脈瘤破裂出血

2 討論

PAN屬于系統(tǒng)性血管炎，主要累及中小動脈，PAN患者也可以出現(xiàn)ANCA陽性，而ANCA在其發(fā)病機制和病情發(fā)生發(fā)展中的作用尚待進一步研究證實［1］。ANCA可分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA），此病例中患者p-ANCA陽性（+），但ANCA陽性不作為PAN診斷標準，且經典的PAN一般不出現(xiàn)p-ANCA陽性。此病例臨床癥狀不典型，以發(fā)熱伴咳嗽起病，白細胞、中性粒細胞、血沉及CRP均較高，易誤診為感染性疾病，但感染定位及定性不明，抗生素使用效果不佳，疾病診斷較困難。PAN目前均采用1990年美國風濕病學會（ACR）的分類診斷標準［2］：（1）體重下降≥4kg（無節(jié)食或其他原因所致）；（2）網狀青斑（四肢和軀干）；（3）睪丸痛和（或）壓痛（非感染、外傷或其他原因引起）；（4）肌痛、乏力或下肢壓痛；（5）多發(fā)性單神經炎或多神經炎；（6）舒張壓≥90mmHg；（7）血尿素氮＞400mg/L或肌酐＞1.5mg/dL（非腎前因素）；（8）血清乙型肝炎病毒標志物（HBsAg或HBsAb）陽性；（9）動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；（10）中小動脈壁活檢見中性粒細胞和單核細胞浸潤。以上10條中≥3條陽性者可診斷為PAN。此病例的不足之處在于缺少腎臟及血管活檢，但符合ACR分類標準（1）（4）（9）條，且激素+CTX治療有效，可臨床診斷為PAN。

此患者病程中伴發(fā)雙腎多發(fā)血管瘤破裂出血，病情危急，臨床上動脈瘤患者，常易忽略其血管炎這一基礎病變，對于以動脈瘤為首診疾病的患者，在排除動脈粥樣硬化等最常見病因后，應考慮有無血管炎基礎上并發(fā)此類疾病的可能［3］。目前國內外關于PAN伴有雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血病例報道較少，本病的病程和預后主要取決于病變累及器官的范圍、嚴重程度及治療與否，無論是急性或慢性，如不及時治療常導致死亡，存活率＜15%［4］。早在上世紀80年代激素聯(lián)合CTX就已經被引用到原發(fā)性血管炎的治療中［5］，此患者經急診栓塞止血，術后予糖皮質激素+CTX治療，體溫、炎癥指標逐漸降至正常，臨床癥狀緩解。早期明確診斷，規(guī)范治療，是此病診治的關鍵，目前PAN的經典治療方案仍是糖皮質激素+CTX或其他免疫抑制劑治療。