膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤切除報告1例并文獻復習

高紹滿

關鍵詞：孤立性纖維瘤;膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤;外科根治性切除;CT表現

中圖分類號：R734? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.02.060

文章編號：1006-1959（2019）02-0191-02

胸腔孤立性纖維瘤（thoracic solitary fibroma）少見，病因尚不明確，術前診斷有一定困難，易出現誤診，其最好的治療方式是外科根治性切除[1]。本文旨在通過對此膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤CT表現及術后病理分析，進一步加深對該類罕見疾病的認識，減少誤診誤治。通過報道該特殊手術方式，進一步豐富對此類疾病的手術方法。

1臨床資料

患者，男，67歲，因“右腰部疼痛20 d”來我院就診。門診行胸部CT檢查提示左側胸腔巨大占位，遂收入院。入院查體：T 36.6℃，P 84次/min，R 20次/min，BP 120/84 mmHg。皮膚無黃染，淺表淋巴結無腫大，右背胸壁向后局部隆起，無叩痛，左肺呼吸音減弱。雙下肢無水腫。化驗檢查：血常規HB 126 g/L，凝血功能正常，腫瘤標志物：糖類抗原125 41.42 μg/L，神經元特異性低烯醇化酶 28.03 μg/L，感染免疫指標（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）正常。增強CT提示左側胸腔-膈肌區域見一巨大軟組織腫塊影，大小約18.8 cm×14.9 cm，密度不均，增強后不均勻，內可見異常血管，并可見腹腔干一分支參與供血，鄰近結構明顯受推移，左肺下葉外壓性不張，見圖1。入院診斷：肺部陰影：炎癥？腫瘤？患者于2018年8月9日在全麻下行胸腔鏡輔助下左胸腫瘤切除+左肺下葉切除+膈肌補片修補，見圖2、圖3。雙腔氣管插管全麻，患者右側臥位，左胸后外側切口，由第6肋間進入胸腔，置入胸腔鏡探查，由于腫瘤巨大，遮擋手術野，將第6后肋切斷，撐開肋間隙。腫瘤與膈肌無界限，沿腫瘤底部將受侵犯膈肌一并切除，形成約12 cm×8 cm缺損，后方及外側方近肋膈角，松解周邊粘連，將腫瘤底部游離。由于腫瘤巨大，且侵犯左肺下葉，無法暴露肺門，用數枚45 mm Endo-GIA沿腫瘤侵犯邊界，將左肺下葉橫斷，將腫瘤與部分受侵犯左肺下葉一起取出。切除左肺下葉殘余部分，用多根10#絲線簡短褥式縫合穿過膈肌缺損邊緣，穿過巴德疝補片，推下打結，將補片均勻固定于膈肌缺損處，見圖4。術畢，留置胸腔引流管一根，關胸縫合。術后測量膈肌巨大型腫瘤大小約20 cm×15 cm，重2.35 kg，剖開見白色魚肉樣組織，見圖5。術中失血500 ml，輸注紅細胞3 U，血漿600 ml，術后第5天拔除胸腔引流管，患者術后2周出院，術后病理提示膈肌惡性孤立性纖維瘤，腫瘤細胞呈梭形或短梭形，核分裂1～2個/10HPF，免疫組化CD34（+），低度惡性。

2討論

孤立性纖維瘤是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤，現今多認為其由分布廣泛的纖維母細胞樣細胞構成，好發于胸膜及腹膜，大部分發于胸膜臟層，少數也可發生在漿膜以外的部分，包括肺部[2]。發病年齡廣，高峰年齡為60～70歲[3]。治療主要以手術為主。該病多為良性，10%～20%為潛在惡性或惡性[4]。多數患者無明顯臨床癥狀，如腫瘤巨大出現明顯肺不張，則會出現呼吸困難，惡性者可侵犯胸壁神經、軟組織及肋骨，胸痛明顯[3]。本例腫瘤為巨大型，壓迫鄰近器官，引起腰痛癥狀。CT檢查對孤立性纖維瘤的診斷具有極高價值：腫瘤較小時密度常較均勻，增強掃描強化相對均勻;腫塊較大時常合并粘液樣變性、出血、壞死、囊變等而呈混雜密度，少見鈣化，增強后常呈現輕度不均勻“地圖樣”強化;腫瘤邊緣帶瘤蒂對其診斷具有較高的特異性。無瘤蒂>10 cm及腫瘤內較多粘液樣變性、出血、壞死、囊變等可提示惡性孤立性纖維瘤可能[5]。結合病史及影像學表現不難與孤立性間皮瘤、肺部惡性腫瘤鑒別。目前人們逐漸認識到本病是一種CD34表達陽性的間葉組織細胞腫瘤，這種細胞具有向纖維母細胞/肌纖維母細胞分化的特征[6]。

本例膈肌巨大型腫瘤大小約20 cm×15 cm，無瘤蒂，CT增強后呈不均勻強化，考慮膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤，術后病理免疫組化提示CD34（+），與臨床影像學結果相符。患者因腫瘤壓迫脾臟、腎臟引起腰痛而偶然發現，發生部位位于膈肌，較為罕見。

參考文獻：

[1]盧禮卿，張春芳，程遠大.胸部特殊孤立性纖維瘤的外科治療[J].中國腫瘤臨床，2018，45（3）：142-145.

[2]李巧轉，肺惡性孤立性纖維瘤一例報告[J].中國組織化學與細胞化學雜志，2017，26（3）：268-271.

[3]張秀蘭，王東，樊紅霞，等.胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現及病理對照[J].醫學影像學雜志，2015，25（10）：1874-1878.

[4]鞏書磊，李培文，李文雅，等.胸部孤立性纖維瘤的研究進展[J].實用醫學雜志，2016，32（2）：171-173.

[5]孫麗娟，李成業，王群栓.惡性孤立性纖維瘤的影像學表現（附5例報道）[J].醫學影像學雜志，2017，27（11）：2114-2118.

[6]趙京旗，劉光輝，牛月飛，等.CT掃描對胸部孤立性纖維瘤的診斷價值[J].影像研究與醫學應用，2018，2（8）：169-170.

收稿日期：2018-11-14;修回日期：2018-11-24

編輯/王海靜