單純性中耳畸形多平面重建CT檢查和手術結果比較

陳瓊瓊

摘要：目的：探討薄層高分辨率CT（HRCT）、多平面重建技術（multi-planner reformation，MPR）及3DVR技術對先天性單純性中耳畸形的臨床診斷價值及手術指導意義。方法：對2015年2月到2018年3月收治的單純性中耳畸形患者[13例（14耳）]進行回顧性分析，將術前影像學結果與術中情況進行對比分析，并對所有患者施行人工聽骨聽力重建術。結果：先天性中耳畸形術前HRCT聽骨鏈陽性診斷率為9/14，其中砧骨陽性診斷率為6/7，鐙骨陽性診斷率為7/11;面神經畸形術前HRCT陽性診斷率為3/7。人工聽骨聽力重建術后3月平均骨氣導差（ABG）提高為18.55±8.68dB，術后半年平均ABG提高為20.4±10.76dB，術后1年平均ABG提高約31.08±10.60dB。術后無明顯并發癥發生。結論：HSRCT及MPR、3DVR技術對中耳畸形及面神經畸形有明確的診斷價值，但并非100%，仍存在一定的局限性。

關鍵詞：HRCT;MPR;3DVR;單純性中耳畸形;人工聽骨聽力重建

先天性中耳畸形是指由于遺傳，染色體畸形，環境等各種因素致胚胎期中耳發育異常，出生時即存在中耳畸形的情況，包括聽小骨畸形，鼓室畸形，面神經畸形等[1]。先天性中耳畸形包括綜合征型和單純性。單純性中耳畸形為聽骨鏈畸形，不伴耳廓、外耳道異常，不伴有其他部位的先天性疾患[1]，且單純性中耳畸形常發面神經畸形[2]。我們對2015年2月到2018年3月我院收治的單純性中耳畸形患者[13例（14耳）]進行回顧分析，將術前影像結果與術中情況對比，明確MPR，3DVR的診斷價值。

1.資料和方法

1.1臨床資料

13例（14耳）患者，男7例，女6例，年齡9-48歲，平均25±13歲，病程為5-240月，平均117±13.4月。所有患者均無耳流膿、耳鳴等病史，耳廓、外耳道及鼓膜均正常，既往無外傷史、耳毒性藥物等家族史，聽力下降均為非漸進性。

1.2聽力學評估

術前與術后均進行純音聽閾測定（MADSEN Zodiac 901：丹麥），聲阻抗測定（ORBITER 922 Version：丹麥）及蓋萊試驗。以骨氣導差作為評估標準。

1.3影像學評估

采用薄層高分辨CT機（LightSpeed-VCT 64：美國）掃描，獲得高分辨薄層CT（HRCT）。在GE處理器上對顳骨薄層圖像的聽小骨及面神經進行數據后處理以獲得各聽小骨及面神經走形的完整圖像。術前明確中耳畸形類型及面神經畸形情況，以規劃合理的手術方案。

2.手術方式

所有患者采取全身麻醉，行鼓室探查術。術中重點觀察鼓膜，各聽小骨發育情況，面神經走形、前庭窗及圓窗變異等。根據聽小骨畸形進行人工聽骨重建。

3.結果

3.1所有患者的臨床資料及其手術前后聽力學檢查結果，見表1

3.2術前影像學結果與術中探查發現：

（1）7/14患者伴有面神經畸形。2例（3耳）面神經一支分支自鐙骨底板下緣橫過，1例面神經骨管橫亙前庭窗與圓窗之間，1例面神經骨管遮擋前庭窗，1例面神經下移到前庭窗之下，1例面神經骨管部分缺失。與術前影像學比較符合率為3/7，6例（7耳）面神經畸形均伴隨鐙骨畸形。（2）3/14砧骨及鐙骨均有發育異常。3/14砧骨發育不良（砧骨長腳發育不良3例）。6/14鐙骨發育不良（包括前腳或后腳發育不良，底板缺失，鐙骨頭增大1例），其中鐙骨發育不良中有3耳鐙骨畸形伴前庭窗封閉。2/14砧鐙關節脫位分離伴鐙骨底板固定和板上結構發育異常。與術前影像學比較符合率為9/14，其中砧骨陽性診斷率為6/7，鐙骨陽性診斷率為7/11。

3.3 人工聽骨聽力重建手術及術后隨訪

13例（14耳）均施行了人工聽骨聽力重建術，6例實施全人工聽骨（TORP），4例（5耳）實行人工鐙骨（Piston），3例實施部分人工聽骨（PORP）。術后隨訪3月-1年。術后3月平均ABG縮小為18.55±8.68dB，半年平均ABG縮小為20.4±10.76dB，1年平均ABG縮小約31.08±10.60dB。術后無明顯并發癥。

4.討論

Teunissen等把單純性中耳畸形分為4型[3]：1：先天性鐙骨固定，2：先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形（又分兩個亞型，包括中斷及聽骨鏈上鼓室固定），3：先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動，4：先天性蝸窗或前庭窗發育不全或重度發育異常（包括兩個亞類，發育不全及發育異常）。

傳統多層螺旋CT（MSCT）無法清晰顯示聽小骨。而HRCT能夠較好分辨聽小骨，其對錘骨頭部、體部及砧骨長腳的缺損有診斷意義[4，5]，但對鐙骨前后腳及砧鐙關節的顯示仍不能令人滿意。Trojanowska A[6]等認為單獨的軸位圖像對聽小骨診斷的敏感性（89%）和特異性（87%）均低于MPR。為明確中耳及面神經畸形診斷，術前可使用MPR技術，MPR成像通過像素的重構而產生的，維持了分辨率和對比度[7]。MPR可清晰的顯示鐙骨結構、前庭窗及砧鐙關節。MPR更能完整地顯示面神經的走形及異常分支。Liu Y等[8]報道MPR的術前診斷準確率為66.66–88.33%。對鐙骨板上結構的評估中，MPR的準確度為75%，類似Pandey AK[9]的結果：76.97%。而3DVR技術則允許在任意平面旋轉和自由切割，去除周圍軟組織及骨質后，以獲得逼真的聽小骨及面神經的走形圖像，數據結果更立體直觀。但是MPR和CTVR技術在鐙骨板上結構的顯示中仍不能令人完全滿意[10]。我們鐙骨畸形的陽性診斷率7/11，與上述結果類似。

研究表明先天性中耳畸形伴面神經畸形者發生率較高，特別是涉及鐙骨及前庭窗的畸形時。Jahrsdoerfer[11]等的研究顯示76%的先天性前庭窗缺失者伴有面神經畸形。我們采用HRCT+MRP發現面神經形態及走形畸形陽性診斷率為3/7，6/7面神經畸形均伴隨鐙骨畸形，其中5例伴鐙骨畸形，2例伴砧骨及鐙骨聯合畸形。

目前對中耳畸形伴面神經畸形的原理知之甚少，但有部分假說頗有信服力。從胚胎學發育來講，中耳的鐙骨源于第二鰓弓（Reichert軟骨），并主要在胚胎第5-6周發育。面神經骨管就是在與鐙骨發育相同的時間從聽囊和第二鰓弓（Reichert軟骨）發育而來，并在出生后1年才完成骨化。正常的面神經位置是在卵圓窗上方，一般在外半規管與鐙骨之間[12]。面神經畸形原因可能是在胚胎發育5-6周出現面神經發育平衡失調，融合過遲，致面神經骨管下移，遮住前庭窗或橫亙前庭窗與圓窗之間，或裂缺未閉者可能出現面神經分支，并向下走形從底板下緣橫過，我們有2例（3）耳出現這種面神經分支，并一支分支自鐙骨底板下緣橫過。面神經的位置異常又可影響鐙骨及鐙骨之間的潛在間隙，從而抑制了前庭窗及鐙骨的發育[13]，所以通常面神經畸形常伴隨鐙骨畸形。因此，面神經畸形分為面神經異常走形、面神經發育不全、面神經異常分支[14]。其中面神經異常走形可分為面神經鼓室段低位（并遮窗）和面神經乳突段前移，面神經異常分支包括鼓室段或乳突段的分支。HRCT對面神經具有很好的顯示效果[15]，但并非100%。

5、結論

HSRCT及MPR、3DVR技術對中耳畸形及面神經畸形有良好的診斷意義，在先天性中耳畸形手術前評估中非常重要，但仍存在一定的局限性。

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通訊作者：徐亞萍，浙江大學醫學院附屬第一醫院耳鼻咽喉科。