極后區脫髓鞘疾病的早期磁共振診斷一例

陳虎 徐霖 王艾

【關鍵詞】極后區脫髓鞘疾病;臨床特點;早期診斷

患者，女，42歲。2016年02月09日因20天前無明顯誘因反復出現惡心、嘔吐伴反酸、呃逆入院。當日行電子胃鏡提示膽汁返流性胃炎，腹部CT未見明顯異常，顱腦MRI檢查示延髓導水管右側疑似點狀狀異常信號，T2WI及T2flair呈高信號，T1flair呈等、低信號，余未見明顯異常（圖1、2）。行對癥及支持治療數周后，癥狀仍不能緩解，并出現吞咽困難及應走不穩等癥狀。2016年02月17日復查顱腦MRI檢查示延髓導水管右側斑片狀異常信號，T2WI及T2flair呈高信號，Tlflair呈等、低信號，DWI呈高信號，較前（2016-02-09）范圍增大，考慮延髓脫髓鞘可能（圖3、4）。隨即使用糖皮質激素和丙種球蛋白，次日患者吞咽障礙好轉，癥狀減輕，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的檢查，結果顯示APQ4抗體陽性。2016年03月01日再次復查顱腦MRI，示延髓導水管兩側斑片狀異常信號，范圍較前（2016-02-17）縮小，信號較前（2016-02-17）信號減低;臨床癥狀稍好轉。半年后再次行顱腦MRI復查，延髓導水管兩側斑片狀異常信號范圍較前（2016-02-17）明顯縮小，信號較前（2016-02-17）信號明顯減低（圖5、6）。結合患者的影像學特征，特異性抗體指標，臨床癥狀，以及激素和免疫球蛋白治療后的轉歸，診斷為極后區脫髓鞘病。

討論：脫髓鞘性疾病是中樞神經系統炎癥性、多灶性脫髓鞘性為主的自身免疫系統疾病，主要累及脊髓白質，但灰質亦可受累，脫髓鞘病變則為小靜脈周圍炎癥而形成偏心性分布，可能與感染，疫苗接種或藥物等而觸發中湖北省十堰市太和醫院醫學影像中心樞系統神經髓鞘損傷有關，主要特征為髓鞘的破壞或脫失。癥狀與體征復雜多樣，以反復發作，多次緩解一復發為特征[1]。特別是當發生在極后區時，因為沒有辦法解釋是不是其他原因而出現的發作性呃逆，惡心或者是嘔吐，所以我們又稱做為極后區綜合征;極后區，它又稱做最后區，在第四腦室的兩側、閂的上方，在迷走神經三角和第四腦室邊緣之間呈一窄帶，含成星形細胞樣細胞、小動脈、竇狀隙，可能還有無極和單極神經元，接受來自孤束核與脊髓上行傳導束的纖維終止，它發出的纖維已經被追蹤到內側孤束核的尾端。該區部位由于血腦屏障通透性較強（所以才能方便的感受血中的化學物質變化），其中的星形膠質細胞富含AQp4c[2]，因此容易成為AQP4抗體損傷的部位，由于換著的不同，病程、病理和損害白質的程度、范圍不一，臨床表現復雜多變，還有各種程度的頭痛嘔吐、運動障礙等，如果單憑臨床表現，很可能會誤診為延髓腦血管病或者其他的神經系統疾病p，較難鑒別。所以這就需要其他的輔助檢查手段，如影像學、特異性生化指標的檢查，對于脫髓鞘腦病的確診有關鍵作用，有利于疾病的及早診治。

目前，對極后區脫髓鞘腦病尚無十分理想的治療藥物，多采用糖皮質激素和丙種球蛋白等聯合療法。此外極后區脫髓鞘性病形式多變，部分患者需要和急性腦梗塞相鑒別。后者起病突然，常于安靜休息或嘟民時發病，病灶較小，增強無強化，且臨床上不會反復發作。

[參考文獻]

1 徐姜定，脫髓鞘神經疾病（多發性硬化）（J）浙江臨床醫學，2005，10（10）：1009-1010

2 彭雪華，AQP4在大腦中的定位研究（J）重慶醫科大學畢業碩士畢業論文，2002，5.

3 曾嶸.脫髓鞘性腦炎誤20例分析.中國誤診學雜志，2001，11（11）：1716 -1717