罕見病治療獲新突破

宋盈瑩

肺動脈高壓被稱為“心血管領域的癌癥”，患者肺動脈逐漸閉塞而使血管阻力顯著增加，導致肺動脈壓力升高，如不及時治療會導致心功能衰竭甚至死亡。從確診到去世，往往只有兩年半的時間，惡性程度如同癌癥。

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師楊媛華介紹說，盡管肺動脈高壓本身不是罕見病，但是不少特殊類型卻屬于罕見病，其中就包括慢性血栓栓塞性肺動脈高壓這一類。多種原因導致肺動脈血壓升高，使肺動脈高壓的確診與治療變得復雜。

如今，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療有了新突破。2017年2月14日，在楊媛華的指導下，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院呼吸與危重癥醫學科與放射介入中心合作，首臺慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的肺動脈球囊擴張成型術治療順利完成。

楊媛華

肺動脈球囊擴張成型術是一種創傷小、適應癥更為寬泛的介入方法，其原理是通過擴張狹窄或閉塞的肺動脈，改善肺動脈的血流灌注，降低肺動脈壓力，從而改善右心功能。

相較于傳統的肺動脈內膜剝脫術和藥物治療，肺動脈球囊擴張成型術有獨特的優勢。傳統的肺動脈內膜剝脫術手術創傷大、手術難度高，即使在國外有經驗的診治中心，仍有43.2%的患者無法進行手術，而我國能夠熟練掌握此項手術方法的醫院屈指可數。同時，藥物治療的選擇目前常用僅有利奧西呱，該藥物費用較高，對于我國患者的治療效果如何還有待觀察。

2012年，日本開展改良肺動脈球囊擴張成型術的治療研究，至此，全球相繼應用該手術治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院是國內第一批開展肺動脈球囊擴張成型術手術的單位之一。2017年10月朝陽醫院呼吸與危重癥醫學科和介入放射科的醫生赴日本岡山醫學中心學習歸來后，使該手術的質量和數量有了新突破。迄今，朝陽醫院球囊擴張手術量和相關經驗在國內居領先水平。

球囊擴張對病人肺栓塞的治療效果顯著。楊媛華說：“我的一個病人栓塞性肺動脈高壓已經嚴重到心衰的程度，從出現心衰到病人去世最多就5年時間，我們為他做了4次球囊擴張，這次來復查，肺動脈壓已經完全正常。”2018年11月21，楊媛華團隊第100臺球囊擴張手術完成，多次臨床試驗證明，這一方法可以完全解決栓塞性肺動脈高壓的問題，突破多年來的治療瓶頸。希望患者花最少的費用，用最有效的方法治愈疾病，這是楊媛華從醫30年最大的愿望。