小兒男性胰腺實性假乳頭狀瘤一例并文獻復習

張明雄，鄒浩，王連敏，張小文

（昆明醫科大學第二附屬醫院 肝膽胰外科二病區，云南 昆明 650101）

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）是一種臨床上罕見、低度惡性的胰腺囊性腫瘤，大約僅占胰腺囊性腫瘤的5%和胰腺外分泌腫瘤的1%～2%[1]。昆明醫科大學第二附屬醫院于2018年2月收治一例小兒男性SPTP病例，現報道如下。

病例

患兒男性，12歲，2018年2月22日因偶然發現胰腺占位1周入院，患兒入院1周前因突發水痘于當地醫院行腹部彩超檢查時偶然發現：胰腺體尾部囊實性占位。為明確診斷，至我院就診。患兒無特殊疾病史，無手術、外傷史，無家族遺傳病及傳染病史。入院時查體：T 36.5 ℃，皮膚、黏膜無黃疸，腹平軟，無壓痛、反跳痛，腹部深觸診時左鎖骨中線平臍處可觸及一類圓形包塊，大小約5 cm×6 cm，觸面光滑，質中，固定，無壓痛，肝脾未及，移動性濁音陰性，腸鳴音5次/分。行上、中腹部CT、MRI及MRCP結果示胰腺體部見一囊實性腫塊，大小約4.5 cm×4.8 cm×4.1 cm，其內間分隔，增強后分隔及實性部分強化，局部主胰管受壓，遠端主胰管稍擴張。腹膜后見細小淋巴結。脾靜脈近端受壓、變細（見圖1、2、3）。生化全套示：丙氨酸氨基轉移酶（ALT）64 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）45 U/L，腫瘤標記物全套未見異常。

入院后經完善檢查，于2018年3月3日行“保留脾臟的胰體尾切除術”：進腹后顯露胰體尾，見胰腺體尾部有一腫塊，大小約6 cm×5 cm，邊界尚清，活動可，胰腺其他部位未及異常，第8、11組淋巴結腫大，大小約0.6 cm×0.7 cm，表面光滑，質地軟，邊界清，活動可。分離胰頸下緣顯露腸系膜上動、靜脈，于門靜脈前方用切割閉合器切斷胰腺。并清掃第8、11組淋巴結。于腫瘤后緣細心分離并保護好脾動、靜脈。剝離腫瘤邊緣并切除胰體尾部完整摘除腫瘤。

術后標本送病理檢查：胰體尾組織一塊（見圖4），大小約8 cm×6 cm×3 cm，局部可見大小為5 cm×4 cm×3 cm的灰白色腫塊，腫塊切面呈囊實性，囊壁厚約5 mm，無局部增厚，內有分隔，有少量清亮囊液，部分區域壞死。病理診斷結果：鏡下可見形態單一的多邊形腫瘤細胞圍繞纖維血管軸排列成不規則假乳頭狀結構，細胞核為圓形或橢圓形， 胞漿內有嗜酸性顆粒（見圖5），為胰腺實性假乳頭瘤病理表現；免疫組化結果：CK廣（-）、CD56（+）、CGA（-）、SYN（-）、Ki-67（約3%）、VIM（+）、β-catenin（+）、CD10（+）、α-抗胰蛋白酶（+）、α-抗糜蛋白酶（+）、PR（+）、P504S（+）、CEA（-）、CK-L（-）、NSE（-）、CA19-9（+）。銀染（+） （見圖6）。8、11組淋巴結為反應性增生，未見惡性轉移。

討論

圖1 橫斷面CT

圖2 橫斷面MRI

圖3 冠狀面MRI

圖4 標本

圖5 鏡檢（HE染色，×400）

圖6 鏡檢（嗜銀染色，×400）

SPTP是一種極為罕見的腫瘤，多見于18～35歲的女性，兒童、老年女性、男性中極為少見[2]。Chinthakindi等[3]收集了406例胰腺腫瘤患者，其中SPTP只有18例（女/男：17/1）；何松等[6]收集了53例SPTP患者，其中男7例，女46例。本病例為12歲男性患兒，非常罕見。

SPTP缺乏特異性的臨床表現，絕大多數因偶然、急性或慢性腹痛、伴或不伴嘔吐、腹部包塊等原因發現，盡管部分患者會出現癥狀，但這些癥狀輕微且無特異性，因此常常延誤診斷，因此影像學檢查是目前術前診斷SPTP的主要手段[4]，包括腹部彩超、CT、EUS、MRI等。本例患兒為患水痘后偶然發現胰腺占位，水痘與其胰腺占位是否有相關性，經查閱沒有相關文獻報道，不能評估水痘-帶狀皰疹病毒與SPTP是否存在關系。Limaiem等[5]和Aso等[6]在關于男性SPTP研究中發現年輕男性患者結節相對較小，腫瘤存在異質性，低回聲，少血供，囊實性病變等特點，本病例的影像學結果也基本符合這些特點。病理檢查及免疫組化是診斷SPTP的金標準，對于免疫組化檢查，很多標志物如CD10、CD56、Ki-67、VIM、β-catenin、α-抗胰蛋白酶、α-抗糜蛋白酶、PR、P504S、NSE等均可以表達于SPTP患者，本病例的病理及免疫組化結果也基本與這些特點符合。

手術切除被公認為目前治療SPTP的最有效方法。SPTP腫瘤惡性程度低，生物學特性好，且有完整包膜，早期手術切除治愈率高，目前多數專家建議采用局部單純手術切除腫瘤的治療方法[7]。對SPTP施行保脾手術是根據小兒的特點以及SPTP的腫瘤生物學特性提出的，目前來看這種手術方式的選擇對于兒童來講有重要意義，保留脾臟的最終目的是保留和維持其正常的生理功能[8]。本病例年齡較小，其影像學結果顯示腫瘤位于胰體尾部，腫瘤相對較大，邊界清、包膜完整、無周圍組織浸潤，肝腎功能等檢驗結果無異常，所以施行“保留脾臟的胰體尾切除術”，術后患兒未發生胰漏、出血、感染等并發癥，后好轉出院。

目前雖然有越來越多的關于小兒SPTP的研究及報道，但因其比較罕見，仍缺乏大樣本、多中心的臨床研究證據，沒有相關的完整的循證指南，仍需要不斷地收集更多的臨床資料進一步研究。