原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤1例

王秀琴 王艷虹

【中圖分類號(hào)】R441

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】2095-6851（2019）04-031-01

惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和/或結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，源自淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變，占全部惡性腫瘤的5%，結(jié)外非何杰金氏淋巴瘤罕見，僅1.5%原發(fā)于女性生殖道[1]。我院收治1例原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，女性，75歲，因“絕經(jīng)后陰道流血10天”于2017年2月28日入院。患者50歲自然絕經(jīng)，入院前10天無誘因陰道流血，量少，淋漓不盡，無腹痛、腹脹，無畏寒、發(fā)熱，大小便正常。入院專科檢查：外陰發(fā)育正常，已婚已產(chǎn)型;陰道通暢，有少量暗紅色血跡，粘膜紅潤(rùn);宮頸失去正常結(jié)構(gòu)，被5*5cm灰紅色腫物替代，腫物表面粗糙，質(zhì)地中等、糟脆，無觸痛，有接觸性出血;子宮萎縮，活動(dòng)度好，無觸痛;三合診宮頸明顯膨大，觸及5*5cm腫物，雙側(cè)宮旁組織未觸及異常，雙側(cè)附件區(qū)未觸及異常。入院B超檢查提示宮頸處實(shí)性占位;老年子宮;宮內(nèi)節(jié)育環(huán);盆腔CT檢查提示子宮頸明顯增厚，呈軟組織密度腫塊，大小約35.4*61.5*57.0mm，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;宮頸活檢：宮頸惡性腫瘤，考慮上皮性腫瘤，不能排除淋巴瘤。入院診斷：宮頸惡性腫瘤Ib2期，入院完善各項(xiàng)檢查，排除手術(shù)禁忌癥，于2017年3月7日在全麻下行腹腔鏡根治性子宮切除+雙側(cè)附件切除+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中探查盆腹腔內(nèi)無腹水，子宮體萎縮，宮頸部膨大，有4*5*5cm質(zhì)硬腫瘤，宮頸外口組織糟脆，雙側(cè)附件萎縮;探查肝膽脾表面光滑，腸管及腸系膜表面光滑，大網(wǎng)膜未見異常;盆腔淋巴結(jié)未見腫大。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后病理回報(bào)：宮頸高度考慮B細(xì)胞淋巴瘤，侵犯肌層達(dá)漿膜外纖維組織，累及宮體下段及陰道壁;兩側(cè)宮旁組織凈;左右盆腔淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，未見轉(zhuǎn)移;免疫組化：CD（-）;CD43（-）;CD20（+）;CD79α（+）;Bcl-2（+）;Bcl-6（+）;mum-1（+）;CD10（+）;CD5（-）;CyclinD（-）;CD21（-）;P16（-）;CEA（-）;P40（-）;CK5/6（-）;CK8（-）;Ki-67（+30～40%）。之后病理切片送至廣東中山醫(yī)院會(huì)診，會(huì)診結(jié)果回報(bào)：宮頸B細(xì)胞淋巴瘤，與我院病理診斷符合。術(shù)后診斷：宮頸惡性淋巴瘤Ib2期。術(shù)后轉(zhuǎn)至我院血液科進(jìn)一步治療，在血液科行骨穿檢查未見異常;術(shù)后予R-CHOP方案化療2程，CHOP方案化療2程，末次化療2017年8月，化療1程后，患者曾出現(xiàn)皮下膿腫，經(jīng)穿刺引流，對(duì)癥抗炎治療后好轉(zhuǎn)，無其他嚴(yán)重化療副反應(yīng)，定期隨訪至今良好。

2 討論

原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤（primary female genital system lymphoma，PFGSL）是一種罕見的惡性腫瘤，屬于結(jié)外型淋巴瘤，主要發(fā)病部位為宮頸及卵巢，少數(shù)出現(xiàn)在陰道、子宮體及外陰部[2]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與原發(fā)于該部位的惡性腫瘤相似[3]。結(jié)合本例患者，就診時(shí)臨床癥狀及婦科檢查發(fā)現(xiàn)宮頸惡性腫瘤與常見宮頸惡性腫瘤無明顯區(qū)別。常見的PFGSL病理類型為B細(xì)胞來源的非何杰金氏淋巴瘤，其中最常見的為彌漫性大B細(xì)胞非何杰金氏淋巴瘤[4]。PFGSL診斷國(guó)內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，目前臨床中仍采用FOX和Vang[5]的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）以生殖器官病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，且為首發(fā)癥狀;（2）生殖器官是唯一的結(jié)外受累部位;（3）外周血及骨髓檢查無異常;（4）既往無淋巴瘤病史;（5）如遠(yuǎn)處出現(xiàn)繼發(fā)性淋巴瘤，必須與原發(fā)性惡性淋巴瘤相隔數(shù)月。本例均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，最終診斷需依靠病理學(xué)檢查。宮頸原發(fā)性惡性淋巴瘤易與宮頸癌相混淆，有時(shí)需要多次活檢，并需排除繼發(fā)，免疫組化可用于鑒別診斷，對(duì)本病的確診也很重要。

目前對(duì)PFGSL的治療尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為該病為全身性疾病，對(duì)化、放療敏感，目前治療以手術(shù)、化療為主，結(jié)合放療以及免疫治療的綜合治療。手術(shù)的目的是為明確分期，減少瘤負(fù)荷，提高術(shù)后化療或放療的療效。化療是本病的基本治療手段[6]，目前對(duì)于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的一線治療以利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松方案（R-CHOP）為主，化療療程一般在4-6個(gè)周期為宜，完全緩解后再行2-3個(gè)療程鞏固療效[7]。

PFGSL患者的預(yù)后報(bào)道各不相同，患者的生存時(shí)間與年齡、分期、組織病理類型等有關(guān)，LDH測(cè)定可作為疾病監(jiān)測(cè)及預(yù)后的參考指標(biāo)之一。PFGSL發(fā)病幾率低，臨床鑒別診斷不容易，要重視病理結(jié)果的判讀，尤其免疫組化結(jié)果，必要時(shí)反復(fù)取活檢。該病的后續(xù)治療方式與常見宮頸惡性腫瘤有所區(qū)別，常見的宮頸惡性腫瘤術(shù)后輔助治療以放療為主，可同步放化療已達(dá)到放療增敏作用。而PFGSL術(shù)后主要輔助治療為化療，且化療方案與常見宮頸癌化療方案不同。故早期明確診斷PFGSL，可使患者得到及時(shí)準(zhǔn)確的治療，提高患者的生存率。

參考文獻(xiàn)：

[1] 張紅娟，許傳杰，沈衛(wèi)章，等.原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)淋巴瘤一例[J].白血病.2013.22（4）：254-255.

[2] 孫莉紅.女性生殖系統(tǒng)原發(fā)性惡性淋巴瘤2例分析[J].中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥.2013.20（35）：140-141.

[3] 李華芳，焦秀貞，戰(zhàn)忠利，等.兩性腺原發(fā)性淋巴瘤26例臨床病理分析[J].中國(guó)腫瘤臨床，2008，35（3）：128-131.

[4] 韓肖燕，王慧英，吳珊珊，等.雙側(cè)卵巢伯基特淋巴瘤一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)婦產(chǎn)科雜志，2013，48（6）：464-466.