乙狀竇旁脂肪瘤累及內耳一例

唐欣薇，李靜，王振常

圖1 橫軸面平掃(軟組織窗)示右側乙狀竇旁類圓形低度影(箭)，邊緣清晰。 圖2 橫軸面CT增強掃描動脈期示病灶邊緣強化(箭)，右側乙狀竇受壓，乙狀竇前壁骨質未見明顯異常。雙側耳蝸內未見異常。 圖3 橫軸面T1WI平掃示右側后顱窩乙狀竇內側軟組織腫塊影，病變中央部主體呈高信號(箭)。圖4 橫軸面T2WI脂肪抑制序列圖像示病變呈周邊高信號，中心低信號(箭)。 圖5 橫軸面DWI示病灶呈環(huán)形高信號(箭)。 圖6 橫軸面T1WI增強掃描脂肪抑制圖像示病灶中心未強化，周邊可見不均勻強化(箭)。

病例資料 患者，男，37歲，主因3年前無明顯誘因出現(xiàn)眩暈，伴惡心嘔吐，20天前飲酒后再次出現(xiàn)上述癥狀，并伴右耳耳鳴、聽力下降，故來我院就診。查體：患者舌根淋巴結增生，聽力學檢查左耳正常，右耳未測出氣、骨導，其他癥狀、體征及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均為陰性。顳骨CT：右側乙狀竇旁可見類圓形低密度影，病灶大小約1.0 cm×0.9 cm×0.9 cm(前后徑×左右徑×上下徑)，鄰近乙狀竇前壁骨質未見明顯異常，平掃、增強掃描CT值分別約-107 HU、-119 HU，增強掃描可見邊緣強化，右側乙狀竇受壓，其內對比劑填充良好，雙側耳蝸骨質結構未見異常(圖1、2)。MRI檢查：右側后顱窩乙狀竇區(qū)可見異常信號影，病變中央部主體T1WI呈高信號(圖3)，T2WI+抑脂序列呈周邊高信號，中心低信號(圖4)。DWI呈環(huán)形高信號(圖5)，增強掃描病灶中心未強化，周邊呈環(huán)形強化(圖6)；乙狀竇內流空信號好，且右側耳蝸底周內可見點片狀異常信號影，T1WI呈高信號(圖3、4)，增強掃描耳蝸底周可見輕度強化(圖6)。影像學診斷：右側后顱窩乙狀竇區(qū)病灶考慮脂肪瘤可能。患者行手術治療，術中可見腫物位于內淋巴囊區(qū)域，色白，質軟，去除后顱窩及乙狀竇表面骨板，于腫物表面切開，內部為一充滿脂肪樣物囊袋，囊壁與內淋巴囊壁內側相連，予以徹底切除，右側內淋巴囊腫物送病理檢查，病理結果示標本中可見纖維肉芽組織2塊(直徑0.8～1.0 cm)，其內可見炎性細胞浸潤及血管增生，并可見多核巨細胞反應及鈣鹽沉著(圖7、8)。患者行耳后切口，做耳后肌骨膜瓣，軟化乙狀竇及后顱窩硬腦膜，結合影像表現(xiàn)及術中情況，診斷為后顱窩脂肪瘤。

圖7 右側內淋巴囊腫物鏡下病理結果：標本中可見纖維肉芽組織2塊(直徑0.8～1.0cm)，其內可見炎性細胞浸潤(綠箭)、血管增生(黃箭)及鈣鹽沉著(紅箭)(×40，HE)。 圖8 鏡下病理示多核巨細胞反應(紅箭)及炎性細胞(綠箭)(×100，HE)。

討論 后顱窩脂肪瘤作為顱內皮樣囊腫的一種分類[1]，多發(fā)生于顱底或后顱窩近中線區(qū)，如橋小腦角、中顱窩底鞍旁、后顱窩四腦室等處，其結構特點是被一層由角質上皮所構成的包膜圍繞，囊內含有大量角化蛋白、膽固醇結晶及脂肪組織[2]。本例影像學表現(xiàn)不同于普通脂肪瘤，其病灶位于右側后顱窩乙狀竇后內側，易與內淋巴囊來源腫瘤相混淆。

本例病變耳蝸內可見脂滴信號，考慮為病變破裂所致。搜索國內外文獻，較少見脂肪瘤破裂的相關報道，但有學者報道，皮樣囊腫破裂后病灶與周圍腦組織內可見脂質滴聚集[3]。顱內皮樣囊腫破裂較少見，最常見的破裂原因為自發(fā)性破裂，有關脂肪瘤為何自發(fā)性破裂的研究，國內外也較少報道。筆者查閱脂肪瘤破裂的相關文獻，推測脂肪瘤破裂可能與腫瘤直徑、位置、脂肪密度有關[4-5]，也可能是由于年齡依賴性荷爾蒙的改變引起腺體分泌增多，導致病變短期內快速增長而出現(xiàn)自發(fā)破裂。另外，醫(yī)源性及外傷性因素如勞動、外力打擊、局部擠壓也是自發(fā)破裂的原因[6-7]。此例患者病變鄰近耳蝸在MRI上可見異常脂肪信號影，推測是破裂后的乙狀竇旁脂肪瘤其內脂滴進入耳蝸形成的，并且脂肪樣物質可經(jīng)蝸窗、前庭窗或局部破壞迷路骨壁侵入或刺激內耳引起迷路炎，導致患者出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐及聽力下降等迷路炎癥狀。

后顱窩脂肪瘤破裂罕見，累及耳蝸的更為少見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性[8]，但CT、MRI 表現(xiàn)具有一定的特征性，一旦確診破裂后，為了避免內容物繼續(xù)溢出而進一步造成損害，應盡早手術治療[9]。

筆者對此病例及相關脂肪瘤文獻進行分析時，發(fā)現(xiàn)顱內脂肪瘤破裂進入耳蝸導致聽力下降的病例非常少見，該病例提醒臨床及影像工作者，顱內脂肪瘤破裂也可能會進入耳蝸，從而出現(xiàn)眩暈、惡心、聽力下降等癥狀。