罕見腎上腺神經(jīng)纖維瘤一例

溫生寶，胡麗紅，郭東闖

圖1 CT平掃示左側腎上腺區(qū)橢圓形軟組織密度腫塊(箭)，邊界尚可，與周邊血管及鄰近器官分界清，實性部分CT值約28HU，壞死部分CT值約13HU。 圖2 CT增強掃描動脈期圖像，實性部分CT值約38HU。 圖3 CT增強掃描門脈期圖像，實性部分CT值約42HU。 圖4 CT增強掃描延遲期圖像，實性部分CT值約41HU，中央低密度區(qū)域均未見強化(箭)。 圖5 病理圖示間質疏松，瘤體細胞分化成熟，呈編織狀排列，細胞體積比較均一，異型性不明顯，較多的神經(jīng)纖維形成，神經(jīng)結細胞呈星點狀散布其中(×100，HE)。 圖6 免疫組化S-100染色圖像。

病例資料 患者，女，已婚，50歲，回族，農(nóng)民。主訴為上腹部間斷性痛3月余。病史：患者3個月前無明顯病因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈間斷性脹痛，左側臥位加重，伴肩背部及腰部脹痛，左側頸部針刺樣疼痛。 腹部CT:左側腎上腺區(qū)域見一橢圓形軟組織腫塊，邊界尚可，大小約8.2 cm×7.5 cm×4.9 cm，其內(nèi)可見斑片狀壞死，局部與同側腎臟、脾臟分界清，平掃實性部分CT值約28 HU，增強掃描可見左膈下動脈進入病灶，動脈期CT值約38 HU，門脈期CT值約42 HU，延遲期CT值約41 HU(圖1～4)。影像診斷:左側腎上腺占位，惡性可能?；颊咝凶髠饶I上腺皮質腫瘤切除術+左側腎上腺切除；術中探查腫瘤位于左側腎上腺，腫瘤前方為胰尾及脾臟下極，大小約7 cm×8 cm，質地堅硬，活動度差，腫瘤鄰近左腎動靜脈、脾靜脈、腸系膜動脈根部未見侵犯。病理大體:(后腹膜腫物)灰紅色結節(jié)狀軟組織腫物，大小約8.5 cm×7.5 cm×5 cm，包膜完整，切面呈多房、囊實性，囊腔直徑0.5～4.0 cm，實性區(qū)灰黃，質中(圖5)。免疫組化:AE1/AE3(-)，CD34(血管表達)，SMA(-)，Des(-)，S-100(+)，CD117(-)，CD68(+)，Dog-1(-)，β-catenin(漿+)，STAT6(+)，Ki67(<5%，圖6)；聯(lián)合免疫組化分析結果符合神經(jīng)纖維瘤的診斷。

討論 神經(jīng)纖維瘤是良性的間葉組織腫瘤，生長十分緩慢，按腫瘤國際組織分類屬于良性腫瘤[1]。此病由于發(fā)病率極低，文獻報道基本以個案為主，好發(fā)年齡為20～40歲，男女發(fā)病率無明顯差異。相關文獻報道腎上腺神經(jīng)纖維瘤右側較左側更容易發(fā)病[2]，本例患者為50歲女性，發(fā)生于左側，所以更罕見。

腎上腺神經(jīng)纖維瘤影像特點:CT多表現(xiàn)為腎上腺區(qū)域類圓形軟組織密度腫塊，邊界光整，邊緣淺分葉，包膜大多連續(xù)，CT平掃密度一般為20～40 HU，瘤體較大時密度不均勻，部分囊變，可見部分點狀鈣化影；增強掃描表現(xiàn)為略強化或無強化[3]。本例腎上腺神經(jīng)纖維瘤符合此表現(xiàn)。腎上腺神經(jīng)纖維瘤患者的內(nèi)分泌功能一般無變化，本例患者內(nèi)分泌功能正常，血壓也在正常范圍內(nèi)。由于腎上腺神經(jīng)纖維瘤是腹膜后罕見的腫瘤，其鑒別診斷主要與腎上腺皮質腺癌、嗜鉻細胞瘤相鑒別：①腎上腺皮質腺癌。腫瘤體積一般較大、邊界欠清。腫塊密度不一，多伴有囊變、壞死，部分伴斑點狀、結節(jié)樣鈣化。腫瘤具有侵襲性，侵犯、包繞周圍血管，或形成瘤栓，周圍淋巴結部分侵犯。②嗜鉻細胞瘤。形態(tài)較規(guī)則，腫瘤直徑多小于3 cm，功能性的嗜鉻細胞瘤內(nèi)分泌功能會發(fā)生改變，CT掃描大多密度均勻，增強掃描動脈期呈中至重度強化，門脈期明顯持續(xù)強化，延遲期均衡。

目前認為，若腫瘤無內(nèi)分泌或影像學惡性征象，且直徑<3 cm，建議輔助CT隨訪3～6個月，若瘤體增大,需手術探查及腫瘤切除[4]。目前尚無標準的是直徑為3～6 cm的腎上腺占位。筆者認為對于影像學無法定性，患者情況良好且直徑為3～6 cm的腎上腺占位，建議手術切除。對不能耐受手術者，條件差的,可隨診觀察。本例患者腫瘤直徑大于6 cm，但由于難以定性，故采用開腹手術。由于腎上腺腫瘤內(nèi)分泌功能的有無可以轉換,故建議隨訪時不僅要行CT輔助檢查,還需定期復查各項內(nèi)分泌指標[5]。

綜上所述，腎上腺腫瘤表現(xiàn)多種多樣，良惡性均有，影像表現(xiàn)能為臨床提供部分定性診斷信息，為后期治療提供相關依據(jù)。