肝臟彌漫性原發性神經內分泌腫瘤一例

王紅，賀蕓蕓，劉四斌

圖1 CT平掃示肝內彌漫分布的團塊影和結節灶(箭)。 圖2 CT增強掃描動脈期示病灶邊緣呈明顯不均勻環狀強化(箭)。 圖3 CT增強掃描門脈期示病灶持續強化(箭)，強化區域擴大。 圖4 CT增強掃描延遲期示病灶密度趨于均勻(箭)，病灶中央可見低密度灶。 圖5 鏡下示腫瘤細胞呈片巢狀排列，細胞大小輕度不一，未見核分裂，腫瘤內血管豐富(×400，HE)。

病例資料 患者，女，40歲，發現中上腹部包塊半年余，近一個月自覺包塊增大，遂就診。?？茩z查：觸及中上腹部包塊，質硬，伴壓痛，位于劍突下約3 cm，肋下1 cm，質硬，壓痛；脾肋下未及；Murphy征陰性，生理反射存在，病理反射未引出。腫瘤標志物：糖類抗原125(54.99 u/ml)和癌胚抗原(24.73 ng/mL)升高，余未見異常。CT檢查：平掃示肝臟彌漫分布大小不等的結節狀稍低密度灶，密度不均，中央呈低密度影，邊界不清(圖1)；增強掃描動脈期示病灶邊緣呈明顯不均勻環狀強化(圖2)，門脈期呈持續強化，強化區域擴大(圖3)，延遲期病灶密度趨于均勻，病灶大部與周圍正常肝實質相比呈相對稍低或等密度，中央低密度區范圍減小(圖4)。肝臟穿刺病理診斷：肝臟神經內分泌腫瘤(G2期)。免疫組化：CDX2彌漫陽性，CgA陽性，NSE弱陽性，Ki-67陽性率約3%，Hepatocyte陰性，Glypican-3陰性(圖5)。

討論 肝臟神經內分泌腫瘤起源于肽能神經元和神經內分泌細胞[1]，發病率低，約5.25/10萬[2]；原發者罕見，多繼發于胰腺、胃腸道或肺組織，相關文獻報道截至2013年肝臟原發性神經內分泌腫瘤不超過200例[3]。肝臟神經內分泌腫瘤CT強化方式不一，與病灶分化程度及其成分比例有關，當病灶內纖維成分比例明顯高于血竇時，門脈期及延遲期病灶仍呈持續強化，本例CT增強掃描符合該強化方式，呈明顯延遲性持續性強化，推測該例纖維成分豐富；當病灶內纖維成分比例較低時，門脈期便可開始廓清[4]，易誤診為肝癌。本例病灶呈彌漫性分布，但未侵犯血管，肝門區和腹膜后淋巴結不大，這也符合肝臟原發性神經內分泌腫瘤的特征[5]，可與肝癌相鑒別。本病主要需與原發性肝癌和肝轉移瘤鑒別:①原發性肝癌?；颊叨嘤谢A肝病和肝硬化病史，腫瘤標記物甲胎蛋白多呈陽性，增強掃描呈快進快出的強化方式[6]。大多數原發性肝癌易侵犯血管，可合并門脈癌栓或動靜脈瘺；②肝轉移瘤?；颊叨嘤性l腫瘤病史，CT平掃肝內可見多發稍低密度結節灶，增強掃描呈不規則環狀強化，典型者呈牛眼征。

當影像表現符合神經內分泌腫瘤，患者無肝硬化背景，甲胎蛋白正常，并排除其他部位神經內分泌腫瘤的情況下，應高度懷疑肝臟原發性神經內分泌腫瘤可能，確診依賴于病理和免疫學檢查，Syn、CDX2、CgA 和NSE均是特異性很高的神經內分泌標記物。